1.臨床表現(xiàn):頑固的進(jìn)行性貧血,伴有不規(guī)則發(fā)熱,后期可有肝、脾腫大,皮膚紫癜,反復(fù)感染及口腔炎。可有骨痛及胸骨壓痛,淋巴結(jié)腫大少見(jiàn)。
2.實(shí)驗(yàn)室檢查
(1)血象:①紅血病期:血紅蛋白50%~90%,多為原始與早幼紅細(xì)胞,幼紅細(xì)胞常見(jiàn)核分葉,多核,核碎裂,呈類巨幼樣變。②紅白血病期:骨髓增生明顯活躍,紅、粒兩系均增生,幼紅細(xì)胞>50%,呈類巨幼樣變,核畸形,幼紅細(xì)胞大小不等,核漿發(fā)育不平衡,內(nèi)有空泡。非紅系原始細(xì)胞>30%.原粒細(xì)胞和早幼粒細(xì)胞增多,易見(jiàn)Auer小體。
(3)細(xì)胞組織化學(xué):紅血病和紅白血病時(shí)幼紅細(xì)胞的糖原染色多呈強(qiáng)陽(yáng)性反應(yīng),但少數(shù)可為陰性。
3.診斷標(biāo)準(zhǔn)
(1)骨髓中紅系細(xì)胞>50%,且常有細(xì)胞形態(tài)異常m.payment-defi.com,異形的原粒細(xì)胞(Ⅰ型十Ⅱ型)或原始和幼稚單核細(xì)胞>30%.
(2)血中原粒細(xì)胞(Ⅰ型十Ⅱ型)或原始單核細(xì)胞>5%.骨髓非紅系中原始粒細(xì)胞(或原始及幼稚單核細(xì)胞)>20%.
4.鑒別診斷
1)溶血性貧血:溶血性貧血時(shí)骨髓紅系增生,以中、晚幼紅增生為主,無(wú)類巨幼樣變及核畸形,無(wú)幼稚粒細(xì)胞增生。網(wǎng)織紅細(xì)胞明顯增高。幼紅細(xì)胞糖原染色陰性或弱陽(yáng)性。
2)巨幼細(xì)胞性貧血:巨幼細(xì)胞性貧血也有骨髓紅系增生活躍,但原始及幼稚紅細(xì)胞無(wú)明顯的增多,無(wú)粒細(xì)胞系增生,紅細(xì)胞可呈巨幼樣改變,血清維生素B12及葉酸測(cè)定減低。用葉酸及維生素B12治療有效,糖原染色陰性或弱陽(yáng)性。
3)骨髓轉(zhuǎn)移癌:血液中有幼紅及幼粒細(xì)胞,但骨髓轉(zhuǎn)移癌?砂l(fā)現(xiàn)其原發(fā)病灶,骨髓涂片檢查可找到癌細(xì)胞團(tuán)。
4)骨髓纖維化:血液中有幼紅及幼粒細(xì)胞,成熟紅細(xì)胞形態(tài)異常呈淚滴狀,骨髓穿刺時(shí)多呈干抽現(xiàn)象,有髓外造血。