生理止血過程包括三部分功能活動。首先是小血管于受傷后立即收縮，若破損不大即可使血管封閉；主要是由損傷刺激引起的局部縮血管反應，但持續(xù)時間很短。其次，更重要的是血管內(nèi)膜損傷，內(nèi)膜下組織暴露，可以激活血小板和血漿中的凝血系統(tǒng)；由于血管收縮使血流暫�；驕p緩，有利于激活的血小板粘附于內(nèi)膜下組織并聚集成團，成為一個松軟的止血栓以填塞傷口。接著，在局部又迅速出現(xiàn)血凝塊，即血漿中可溶的纖維蛋白源轉(zhuǎn)變成不溶的纖維蛋白分子多聚體，并形成了由血纖維與血小板一道構成的牢固的止血栓，有效地制止了出血。與此同時，血漿中也出現(xiàn)了生理的抗凝血活動與纖維蛋白溶解活性，以防止血凝塊不斷增大和凝血過程漫延到這一局部以外。顯然，生理止血主要由血小板和某些血漿成分共同完成。
一、血凝、抗凝與纖維蛋白溶解
血液離開血管數(shù)分鐘后，血液就由流動的溶膠狀態(tài)變成不能流動的膠凍狀凝塊，這一過程稱為血液凝固（blood coagulation)或血凝。在凝血過程中，血漿中的纖維蛋白源轉(zhuǎn)變?yōu)椴蝗艿难w維。血纖維交織成網(wǎng)，將很多血細胞網(wǎng)羅在內(nèi)，形成血凝塊。血液凝固后1-2小時，血凝塊又發(fā)生回縮，并釋出淡黃色的液體，稱為血清。血清與血漿的區(qū)別，在于前者缺乏纖維蛋白原和少量參與血凝的其他血漿蛋白質(zhì)，但又增添了少量血凝時由血小板釋放出來的物質(zhì)。
血漿內(nèi)具備了發(fā)生凝血的各種物質(zhì)，所以將血液抽出放置于玻璃管內(nèi)即可凝血。血漿內(nèi)又有防止血液凝固的物質(zhì)，稱為抗凝物質(zhì)（anticoagulant)。血液在血管內(nèi)能保持流動，除其他原因外，抗凝物質(zhì)起了重要的作用。血管內(nèi)又存在一些物質(zhì)可使血纖維再分解，這些物質(zhì)構成纖維蛋白溶解系統(tǒng)（簡稱纖溶系統(tǒng))（fibrinloytic system)。
在生理止血中，血凝、抗凝與纖維蛋白溶解相互配合，既有效地防止了失血，又保持了血管內(nèi)血流暢通。
�。ㄒ�)血液凝固
凝血因子血漿與組織中直接參與凝血的物質(zhì)，統(tǒng)稱為凝血因子（blood clotting factors)，其中已按國際命名法用羅馬數(shù)字編了號的有12種（表3-4)。此外，還有前激肽釋放酶、高分子激肽原以及來自血小板的磷脂等直接參與凝血過程。除因子Ⅳ與磷脂外，其余已知的凝血因子都是蛋白質(zhì)，而且因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ以及前激肽釋放酶都是蛋白酶。這些蛋白酶都屬于內(nèi)切酶，即每一種酶只能水解某兩種氨基酸所形成的肽鍵。因而不能將某一知肽鏈分解成很多氨基酸，而只能是對某一條肽鏈進行有限的水解。通常在血液中，因Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ都是無活性的酶原，必須通過有限水解在其肽鏈上一定部位切斷或切下一個片段，以暴露或形成活性中心，這些因子才成為有活性的酶，這個過程稱為激活。被激活的酶，稱為這些因子的“活性型”，習慣上于該因子代號的右下角加一“a”字來表示。如凝血酶原被激活為凝血酶，即由因子Ⅱ變成因子Ⅱa。因子Ⅶ是以活性型存在于血液中的，但必須有因子Ⅲ（即組織凝血激酶)同時存在才能起作用，而在正常時因子Ⅲ只存在于血管外，所以通常因子Ⅶ在血流中也不起作用。
表3-4 按國際命名法編號的凝血因子
| 編號 | 同義名 |
| 因子Ⅰ | 纖維蛋白原（fibrinogen) |
| 因子Ⅱ | 凝血酶原(prothrombin) |
| 因子Ⅲ | 組織凝血激素(tissue thromboplastin) |
| 因子Ⅳ | Ca2+ |
| 因子Ⅴ | 前加速素(proaccelerin) |
| 因子Ⅶ | 前轉(zhuǎn)變素(proconvertin) |
| 因子Ⅷ | 抗血友病因子(antihemophilic factor,AHF) |
| 因子Ⅸ | 血漿凝血激酶(plasma thromboplastin component,PTC) |
| 因子Ⅹ | Stuart-Prower因子 |
| 因子Ⅺ | 血漿凝血激酶前質(zhì)(plasma thromboplastin antecedent,PTA) |
| 因子Ⅻ | 接觸因子(contact factor) |
| 因子ⅩⅢ | 纖維蛋白穩(wěn)定因子(fibrin-stabilizing factor) |
凝血過程凝血過程基本上是一系列蛋白質(zhì)有限水解的過程，凝血過程一旦開始，各個凝血因子便一個激活另一個，形成一個“瀑布”樣的反應鏈直至血液凝固。凝血過程大體
圖3-4凝血過程的三個階段簡圖
上可分為三個階段（圖3-4)：即因子χ激活成χa；因子Ⅱ（凝血酶原)激活成Ⅱa（凝血酶)；因子Ⅰ（纖維蛋白原)轉(zhuǎn)變成Ⅰa（纖維蛋白)。
因子χ的激活可以通過兩種途徑。如果只是損傷血管內(nèi)膜或抽出血液置于玻璃管內(nèi)，完全依靠血漿內(nèi)的凝血因子逐步使因子χ激活從而發(fā)生凝血的，稱為徑內(nèi)源性激活途徑（intrinsic route)；如果是依靠血管外組織釋放的因子Ⅲ來參與因子χ的激活的，稱為外源性激活途徑（extrinxic route)，如創(chuàng)傷出血后發(fā)生凝血的情況。醫(yī).學全.在.線網(wǎng)站m.payment-defi.com
1．內(nèi)源性途徑一般從因子Ⅻ的激活開始。血管內(nèi)膜下組織，特別是膠原纖維，與因子Ⅻ接觸，可使因子Ⅻ激活成Ⅻa。Ⅻa可激活前激肽釋放酶使之成為激肽釋放酶；后者反過來又能激活因子Ⅻ，這是一種正反饋，可使因子Ⅻa大量生成。Ⅻa又激活因子Ⅺ成為Ⅺa。由因子Ⅻ激活到Ⅺa形成為止的步驟，稱為表面激活。表面激活過程還需有高分子激肽原*參與，但其作用機制尚不清楚。表面激活所形成的Ⅺa再激活因子Ⅸ生成Ⅸa，這一步需要有Ca2+（即因子Ⅳ)存在。Ⅸa再與因子Ⅷ和血小板3因子（PF3)及Ca2+組成因子Ⅷ復合物，即可激活因子Χ生成Χa。血小板3因子可能就是血小板膜上的磷脂，它的作用主要是提供一個磷脂的吸附表面。因子Ⅸa和因子χ分別通過Ca2+而同時連接于這個磷脂表面，這樣，因子Ⅸa即可使因子χ發(fā)生有限水解而激活成為χa。但這一激活過程進行很緩慢，除非是有因子Ⅷ參與。因子Ⅷ本身不是蛋白酶，不能激活因子х，但能使Ⅸa激活因子χ的作用加快幾百倍。所以因子Ⅷ雖是一種輔助因子，但是十分重要。遺傳性缺乏因子Ⅷ將發(fā)生甲型血友病（hemophilia A)，這時凝血過程非常慢，甚至微小的創(chuàng)傷也出血不止。先天性缺乏因子Ⅸ時，內(nèi)源性途徑激活因子χ的反應受阻，血液也就不易凝固，這種凝血缺陷稱為B型血友病（hemophilia B)。
