骨巨細胞瘤在我國是較常見的原發(fā)性骨腫瘤之一,此瘤生長活躍,對骨質(zhì)侵蝕破壞性大,如得不到及時妥善的治療,可造成嚴重殘廢而導(dǎo)致截肢,少數(shù)病例尚可轉(zhuǎn)移而致命。
瘤組織循環(huán)豐富,質(zhì)軟而脆性大,似肉芽組織,易出血,有纖維機化區(qū)及出血區(qū)。細胞組成為圓細胞及梭形細胞(即間質(zhì)細胞),間有較大空隙,隙內(nèi)有出血征象,并有許多巨大型多核細胞(核數(shù)10~200個),骨皮質(zhì)變薄,有時穿過皮質(zhì)擴大至軟組織,切片檢查應(yīng)包括腫瘤各部分。目前,多傾向于把間質(zhì)細胞作為該腫瘤的主質(zhì)細胞。
按良性和惡性程度分為三度:
一度:約有一半的巨細胞瘤屬于此類,為明顯良性,巨細胞很多,少有細胞分裂,注意需全部腫瘤都是一度才能判斷為一度腫瘤。
二度:惡性或良性不易區(qū)別,間質(zhì)細胞較多,巨細胞較一度為少。
三度:為明顯惡性,發(fā)生較少,間質(zhì)細胞多,細胞核大,形態(tài)如肉瘤,細胞分裂多。巨細胞較少而小,核數(shù)目亦少,一、二度可轉(zhuǎn)化為三度。
上述分類方法系Jaffe于數(shù)十年前提出沿用至。但不少作者對此分類方法提出質(zhì)疑:1.有些一度骨巨細胞瘤可以出現(xiàn)肺部轉(zhuǎn)移(即所謂“良性轉(zhuǎn)移”);2.二度的予后并不比一度差,相反,有些屬一度腫瘤表現(xiàn)得更為活躍,進展更快,復(fù)發(fā)后腫瘤增長迅速,而組織學(xué)表現(xiàn)仍為一度;二度腫瘤中纖維細胞成份增多,有人認為是一種自愈傾向的表現(xiàn);3.至于原發(fā)的三度巨細胞瘤是否為一獨立的疾病尚屬疑問,或許即是纖維肉瘤或惡性纖維組織細胞瘤。一、二度巨細胞瘤的惡變當(dāng)屬別論。
一、臨床表現(xiàn)及診斷
鄰近關(guān)節(jié)的腫瘤,生長緩慢,局部可有腫脹,疼痛及壓痛,關(guān)節(jié)活動度常受限,瘤內(nèi)出血或病理骨折往往伴有嚴重疼痛。
X線片表現(xiàn):骨骺處有局限的囊性改變,一般呈溶骨性破壞,也可有“肥皂泡”樣改變(圖3-232),其擴展一般為軟骨所限。不破入關(guān)節(jié),少有骨膜反應(yīng),腫瘤范圍清楚,初發(fā)時病變在骨骺內(nèi)旁側(cè),發(fā)展后可占骨端的全部,骨皮質(zhì)膨脹變薄,有的可以穿破,進入軟組織。X線片可顯示其一般特點,但仍不足以確診。
圖3-232 橈骨下端巨細胞瘤
二、治療
。ㄒ)局部切除 如病變部分切除后對功能影響不大,最好完全切除,如腓骨上端、尺骨下端、橈骨上端、手骨、足骨等。
。ǘ)徹底刮除,50%氯化鋅燒灼加植骨術(shù)
對鄰近大關(guān)節(jié)的良性骨巨細胞瘤,如采用單純刮除植骨法,復(fù)發(fā)率可高達40~70%,所以不少學(xué)者采取破壞性的大手術(shù),如連同關(guān)節(jié)面一起作瘤段切除,然后以尸體骨關(guān)節(jié)或人工假體置換,此法合并癥多,如骨不連接,關(guān)節(jié)僵直,假體松動、感染等,可造成嚴重病廢,甚至導(dǎo)致截肢。其實,所謂復(fù)發(fā),乃手術(shù)刮除不徹底所致,為了減少復(fù)發(fā),我們設(shè)計了如下方法:適當(dāng)暴露腫瘤部位,直視下徹底刮除腫瘤組織,然后以50%氯化鋅周道地?zé)乒潜,以殺滅殘存瘤細胞,?jīng)用生理鹽水徹底沖洗干凈后,再用自體松質(zhì)骨植骨(必要時植部分同種異體骨)。實驗證明,50%氯化鋅有較強的穿透能力,可殺滅5毫米深處的瘤細胞,且對植骨愈合無不良影響,刮除后的骨殼仍有良好的血液供應(yīng),保證了植骨的愈合。另外,關(guān)節(jié)四周的正常軟組織附著不受任何影響,術(shù)后的關(guān)節(jié)功能得以保證。自1964年來,用此法處理130例骨巨細胞瘤,復(fù)發(fā)率下降至10%,個別復(fù)發(fā)病例經(jīng)用同法處理,仍得到治愈。
(三)切除或截肢 如為惡性,范圍較大,有軟組織浸潤或術(shù)后復(fù)發(fā),應(yīng)根據(jù)具體情況考慮局部切除或截肢,有的切除腫瘤后失去關(guān)節(jié)作用,如股骨頸,可考慮切除后應(yīng)用人工關(guān)節(jié)或關(guān)節(jié)融合術(shù)。
(四)放射治療 在手術(shù)不易達到,或切除后對功能影響過大者,如椎體骨巨細胞瘤,可考慮放射治療,劑量要足夠。有一定療效,少數(shù)病人照射后可發(fā)生惡變。
經(jīng)手術(shù)或放射治療的病人,要長期隨診,注意有無局部復(fù)發(fā),惡性改變及肺部轉(zhuǎn)移。