特發(fā)性阻塞性細支氣管炎伴機化性肺炎

特發(fā)性阻塞性細支氣管炎伴機化性肺炎為一種病因不明的特殊臨床病理綜合征，可發(fā)展為灶性機化性肺炎，纖維化肉芽腫組織阻塞細支氣管和肺泡管。

特發(fā)性阻塞性細支氣管炎伴機化性肺炎(特發(fā)性BOOP)，或隱源性機化性肺炎累及男女比例相同，通常在40～50歲。幾乎3/4病人，癥狀持續(xù)小于2個月，在診斷之前，很少有癥狀超過6個月。在2/5病人中，流感樣疾病，表現(xiàn)為咳嗽，發(fā)熱，不適乏力和消瘦，常表明本病發(fā)病。胸部體檢經(jīng)常聞及吸氣性捻發(fā)音。

常規(guī)實驗室檢查無特異性。約半數(shù)病人有無嗜酸性細胞增高的白細胞增多，開始時血沉常升高。盡管在21%的病中可發(fā)現(xiàn)阻塞性障礙［第1秒用力呼氣容積占用力肺活量百分比(FEV1/FVC)＜70%］，且肺功能偶可正常，但肺功能檢查常顯示為限制性障礙。靜息及運動后低氧血癥常見。

胸部X線示伴正常肺容積的雙側(cè)性彌漫性肺泡性密度增高陰影。陰影呈外周性分布，也可發(fā)現(xiàn)類似于被認為是慢性嗜酸性細胞性肺炎的特征性表現(xiàn)。極少見情況下，肺泡性密度增高陰影呈單側(cè)性。反復性游走性肺部陰影常見。表現(xiàn)為線狀或結(jié)節(jié)狀間質(zhì)性陰影少見。肺HRCT掃描顯示斑片狀氣腔實變，毛玻璃樣陰影，小結(jié)節(jié)陰影以及支氣管壁增厚和擴張。斑片狀陰影在肺外周更常見，常位于肺底部。CT掃描比胸部X線能顯示更廣泛的病變。

肺活檢顯示小氣道和肺泡管內(nèi)大量肉芽組織增生，伴肺泡周圍慢性炎癥。灶性機化性肺炎(即一種BOOP類型)是一種對肺損傷的非特異性反應，亦可繼發(fā)于其他病理過程，包括隱球菌病，Wegener肉芽腫，淋巴瘤，過敏性肺炎和嗜酸性細胞性肺炎。

皮質(zhì)激素治療可使2/3病人臨床痊愈。