骨髓增殖性疾病的特點,是一種或一種以上的造血細胞系或結(jié)締組織成分出現(xiàn)異常增殖的現(xiàn)象。
骨髓增殖性疾病包括以下4種疾。(1)真性紅細胞增多癥,(2)骨髓纖維化,(3)慢性髓(粒)細胞性白血病(參見第138節(jié)),(4)原發(fā)性血小板增多癥。有些血液學家把急性白血病(特別是紅白血病)和陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿也包括在內(nèi);但大多數(shù)人則認為這些克隆性疾病與上述4種基本類型很不相同,不應(yīng)列入。
上述每種疾病都是根據(jù)其主要特點和增殖的部位來識別的(參見表130-1)。盡管它們有些交疊之處,但各有一些相當?shù)湫偷呐R床特點,化驗結(jié)果和病程。雖然一種細胞系增殖可能支配其臨床癥狀,但通過使用細胞遺傳標志和同工酶研究,表明每種病變都是由于在多能干細胞水平發(fā)生克隆增殖,而引起骨髓中紅系,粒系及巨核系細胞前體不同程度的異常增殖。外周的紅細胞,粒細胞和血小板都是由于這種異?寺《a(chǎn)生的。但骨髓成纖維細胞卻不是這種異?寺〉慕M成部分。骨髓增殖性疾病有時最終發(fā)生急性白血病。