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12-7 酸堿代謝

血?dú)潆x子(H+)濃度保持在狹窄范圍內(nèi)。動(dòng)脈血H+濃度范圍介于37～43nmol/L(37X10-6～43X10-6mEq/L)。維持H+在這樣低水平對正常細(xì)胞功能活動(dòng)(因?yàn)镠+和其他化合物，尤其是蛋白質(zhì)之間高度反應(yīng)性)極為重要。pH(H+濃度負(fù)對數(shù)值)是容易測定的生理上的H+濃度，已廣泛應(yīng)用于臨床。[詳細(xì)]

2009/4/12 4:15:09

13-1 糖尿病

糖尿病(DM)是由于胰島素分泌及/或胰島素作用絕對或相對不足引起的以高血糖為主要特征的綜合征。(妊娠糖尿病參閱第251節(jié)糖尿病)Ⅰ型糖尿病，又名胰島素依賴型糖尿病(IDDM)或青少年糖尿病，易出現(xiàn)糖尿病酮癥酸中毒(DKA)。Ⅱ型糖尿病，又名非胰島素依賴型糖尿病(NIDDM)，易出現(xiàn)非酮癥高血糖高滲性[詳細(xì)]

2009/4/12 4:15:08

13-2 糖尿病酮癥酸中毒

糖尿病酮癥酸中毒是由于胰島素嚴(yán)重不足引起酮體堆積，導(dǎo)致代謝性酸中毒。糖尿病酮癥酸中毒(DKA)是由于總體上胰島素缺乏，使葡萄糖轉(zhuǎn)變成脂肪氧化代謝造成的(見下文)。在Ⅰ型糖尿病病人中，常見誘發(fā)因素是停用胰島素，感染，外傷，梗塞，使平時(shí)胰島素用量顯得不足。Ⅱ型糖尿病病人出現(xiàn)酮酸中毒(DKA)罕見，但有些[詳細(xì)]

2009/4/12 4:15:08

13-3 酒精性酮癥酸中毒

酮癥酸中毒伴有輕度高血糖癥，不伴有血液酒精含量升高。酒精性酮癥酸中毒發(fā)生在胰島素分泌潛在損害的病人，停止飲酒和饑餓聯(lián)合作用于內(nèi)源性胰島素分泌，并刺激游離脂肪酸(FFA)釋放增多及生酮作用增強(qiáng)。有些慢性飲酒者，可有反復(fù)發(fā)作嚴(yán)重嘔吐和腹痛的傾向。特征性病史是大量飲酒引起嘔吐，不能進(jìn)食或飲酒超過24小時(shí)。[詳細(xì)]

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13-4 非酮癥高血糖-高滲性昏迷

這一綜合征特征是高血糖，嚴(yán)重脫水，血液高滲引起意識(shí)障礙，有時(shí)伴有癲癇。非酮癥高血糖-高滲性昏迷(NKHHC)是Ⅱ型糖尿病的并發(fā)癥，死亡率超過50%。往往發(fā)生在癥狀性高血糖持續(xù)一段時(shí)間之后，液體攝入不足以阻止高血糖誘導(dǎo)的滲透性利尿引起的嚴(yán)重脫水。誘因可能是伴發(fā)急性感染或其他情況(如單獨(dú)生活的老人)。癥[詳細(xì)]

2009/4/12 4:15:08

13-5 低血糖癥

異常血糖降低導(dǎo)致交感神經(jīng)興奮或中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙的癥狀。臨床低血糖主要病因見表13-5。 病理生理學(xué)多數(shù)情況下，腦組織依賴血漿葡萄糖作為它的代謝能源。血腦屏障保護(hù)腦組織，避免與血漿白蛋白結(jié)合的游離脂肪酸接觸，由于酮體轉(zhuǎn)運(yùn)至腦組織太慢太少，明顯不能滿足腦的能量需求，除非正�？崭寡獫{酮體水平[詳細(xì)]

2009/4/12 4:15:07

14-1 卟啉病概述

卟啉病是由于血紅素生物合成途徑中的酶缺乏引起的一組疾病。卟啉或其前體[如δ-氨基-r-酮戊酸(ALA)和膽色素原(PBG)]生成，濃度異常升高，并在組織中蓄積，由尿和糞中排出。臨床表現(xiàn)主要累及神經(jīng)系統(tǒng)和皮膚。血紅素生物合成途徑血紅素，一種含鐵的色素，參與血紅蛋白的組成，存在于機(jī)體內(nèi)所有組織。血紅素生[詳細(xì)]

2009/4/12 4:15:07

14-2 常見卟啉病

三種最常見卟啉病是急性間歇性卟啉病(AIP)，遲發(fā)性皮膚卟啉病(PCT)及紅細(xì)胞生成性原卟啉病(EPP)，它們分別由于血紅素生物合成途徑中第3，5，8酶缺乏所致。這些疾病的癥狀，診斷方法和治療明顯不同。表14-2說明了這三種疾病的主要特征。急性間歇性卟啉病，遲發(fā)性皮膚卟啉病與某些少見類型卟啉病有相同[詳細(xì)]

2009/4/12 4:15:07

14-3 少見卟啉病

δ-氨基乙酰丙酸脫水酶缺乏(ALA脫水酶缺乏卟啉癥)常染色體隱性遺傳性疾病，是最為罕見的卟啉癥形式，由ALA脫水酶缺乏引起。ALA脫水酶的一些不同的突變基因(圖14-1酶2)已在不同家系的病人中發(fā)現(xiàn)。該癥首例報(bào)道在德國，但可能遍及全世界。它可引起神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀和有時(shí)貧血。該病的癥狀和體征和急性卟啉癥[詳細(xì)]

2009/4/12 4:15:06

15-1 高脂血癥概述

(高脂蛋白血癥)原發(fā)性或繼發(fā)性血脂蛋白水平升高。(參見第201節(jié)動(dòng)脈粥樣硬化)血脂主要包括膽固醇(或稱總膽固醇TC)和甘油三酯，在血循環(huán)中以非游離狀態(tài)存在，和蛋白結(jié)合成脂蛋白這樣的大分子運(yùn)輸。主要的脂蛋白分類---乳糜微粒，極低密度(前-β)脂蛋白(VLDL)，低密度(β-)脂蛋白(LDL)，和高密[詳細(xì)]

2009/4/12 4:15:06

15-2 Ⅰ型高脂蛋白血癥

Ⅰ型高脂蛋白血癥(外源性高甘油三酯血癥；家族性脂肪誘發(fā)脂血癥；高乳糜微粒血癥)為一種相對較罕見的遺傳性疾患，由脂蛋白脂酶或脂酶作用蛋白apo-Ⅱ功能障礙所致，引起乳糜微粒和VLDL甘油三酯從血中清除功能下降。癥狀，體征和診斷兒童和青年人疾病表現(xiàn)為胰腺炎的腹痛，帶粉紅色的黃色的脂肪沉積皮疹(黃色瘤)，[詳細(xì)]

2009/4/12 4:15:06

6-1 下丘腦-垂體的關(guān)系概述

垂體不再看作“主宰腺”。下丘腦接受中樞神經(jīng)其他區(qū)域傳入信息，并依次傳入垂體的共同通路。下丘腦在兩個(gè)不同道路調(diào)節(jié)垂體前葉和后葉功能活動(dòng)。下丘腦合成的神經(jīng)激素經(jīng)特殊門靜脈系統(tǒng)直接到達(dá)前垂體(腺垂體)，并調(diào)控6種主要肽類激素合成和分泌。垂體激素依次調(diào)控周圍內(nèi)分泌腺(甲狀腺，腎上腺和性腺)以及生長和泌乳。下[詳細(xì)]

2009/4/12 4:15:02

6-2 下丘腦調(diào)控

當(dāng)下丘腦釋放和抑制激素經(jīng)門脈系統(tǒng)進(jìn)入前葉垂體，與其特殊細(xì)胞膜受體結(jié)合，起動(dòng)一系列代謝序列，興奮或抑制垂體激素釋放入體循環(huán)。至今已識(shí)別生理上重要的6種下丘腦神經(jīng)激素(表6-1)。除一種生物胺多巴胺外，所有均為小分子肽。有數(shù)種可同時(shí)在下丘腦和周圍產(chǎn)生，并也可在局部旁分泌系統(tǒng)起作用，特別在胃腸道。這些神經(jīng)[詳細(xì)]

2009/4/12 4:15:01

6-3 垂體前葉功能

前葉細(xì)胞(以重量計(jì)占垂體80%，是來自口腔外胚層向外突出囊袋)合成和釋放數(shù)種正常生長和發(fā)育所必需的蛋白激素，同樣能興奮幾種靶腺功能活動(dòng)。促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)，也叫促皮質(zhì)素，含有39個(gè)氨基酸單鏈多肽，生物活性在N-端20氨基酸。CRH是興奮ACTH釋放的主要因子，ACTH興奮腎上腺皮質(zhì)分泌皮質(zhì)[詳細(xì)]

2009/4/12 4:15:01

6-4 垂體后葉功能

后葉垂體分泌抗利尿激素(ADH，血管加壓素)和催產(chǎn)素。這兩種激素是有9個(gè)氨基酸組成肽，是在下丘腦視上核和旁室核各自的細(xì)胞內(nèi)合成。每個(gè)肽激素合成作為大先體蛋白，并與先體一個(gè)部分結(jié)合，稱作垂體后葉激素運(yùn)載蛋白(Neurophysin)，向下沿軸突運(yùn)送至垂體后葉神經(jīng)末梢，貯存在末梢分泌顆粒內(nèi)。對神經(jīng)沖動(dòng)反[詳細(xì)]

2009/4/12 4:15:01

7-1 垂體疾病概述

垂體結(jié)構(gòu)和功能以及下丘腦和垂體之間的關(guān)系已在第6節(jié)討論。下丘腦-垂體疾病患者表現(xiàn)是：(1)有一些占位性病變癥狀和體征(如頭痛，視野缺損)；或(2)同時(shí)有一個(gè)或一個(gè)以上垂體激素過高或過低分泌。其他下丘腦功能同樣可能受影響。垂體激素過低或過高分泌癥狀是垂體或下丘腦新生物最通常主訴，但這些癥狀可能有其他原[詳細(xì)]

2009/4/12 4:15:00

7-2 垂體前葉疾病

前垂體激素分泌過低激素分泌過低可以是所有垂體激素(垂體功能減退)，或者是選擇性喪失一種或一種以上垂體激素。兒童垂體功能減退(垂體性侏儒)，在269節(jié)討論。成人全垂體功能減退由于部分或完全前葉垂體功能喪失的內(nèi)分泌缺陷綜合征。垂體減退最常見原因見表7-1。注意LH和FSH分泌減少可能是過度PRL分泌所致[詳細(xì)]

2009/4/12 4:15:00

7-3 垂體后葉疾病

尿崩癥(中樞性尿崩癥，血管加壓素敏感性尿崩癥)神經(jīng)垂體暫時(shí)性或慢性疾病使血管加壓素缺乏，其特征是排泄大量極稀釋尿(其他均正常)和煩渴。中樞性或血管加壓素敏感性尿崩癥(DI)，是下丘腦-垂體疾病，作為尿崩癥中討論，與腎性尿崩癥(NDI)區(qū)別，腎性尿崩癥腎臟對ADH不敏感(參見第229節(jié))。多尿可由于D[詳細(xì)]

2009/4/12 4:15:00

8-1 甲狀腺疾病概述

甲狀腺疾病包括正常甲狀腺功能腫大，正常甲狀腺功能病態(tài)綜合征，甲狀腺功能亢進(jìn)癥，甲狀腺功能減退癥，甲狀腺炎和甲狀腺癌。甲狀腺激素合成和生理及甲狀腺功能實(shí)驗(yàn)室檢查的討論對完全了解這些疾病尤為必要。甲狀腺激素合成和釋放甲狀腺激素合成總程序圖見圖8-1。從食物和水中攝入碘被甲狀腺主動(dòng)濃集，經(jīng)過氧化酶轉(zhuǎn)變成有[詳細(xì)]

2009/4/12 4:14:59

8-2 甲狀腺功能正常的甲狀腺腫大

單純性，非結(jié)節(jié)彌漫性或非毒性結(jié)節(jié)性甲狀腺腫大甲狀腺腫大，但無臨床或?qū)嶒?yàn)室甲狀腺功能障礙證據(jù)，除非是缺碘所致(地方性[膠狀]甲狀腺腫)。甲狀腺功能正常的甲狀腺腫是甲狀腺腫大的最常見原因。多見于青春期，妊娠期和更年期。許多其他原因包括因有甲狀腺激素產(chǎn)生缺陷和在缺碘的不發(fā)達(dá)國家，進(jìn)食致甲狀腺腫大食物，這些[詳細(xì)]

2009/4/12 4:14:59


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