PNH:paroxysmal nocturnal hemoglobinuria陣發(fā)性夜間血紅蛋白尿,指由于紅細胞的后天獲得性缺陷,對激活補體異常敏感的一種血管內慢性溶血,臨床上表現與睡眠有關的、間歇發(fā)作的血紅蛋白尿為特征,可伴有全血細胞減少或反復血栓形成 MDS:myelodysplastic syndrome,骨髓增生異常綜合癥,是一種造血干細胞克隆性疾病,骨髓出現病態(tài)造血,外周血全血減少。臨床主要表現為貧血、感染、出血部分患者發(fā)展為急性白血病。包括RAEB,RAEB-T,CMML,RA,RAS. Aplastic anemia:是由于多種原因引起的造血干細胞的數量減少和功能異常,從而引起全血細胞減少的一個臨床綜合癥,表現為貧血、感染和出血 Aplastic crisis:慢性溶血的患者,由于病毒感染或者其它誘因引起骨髓紅系暫時性停止造血,持續(xù)1周左右,表現為紅細胞減少,血紅蛋白降低,稱再生障礙危象。 DIC:disseminated intravascular coagulation,彌漫性血管內凝血,一種臨床綜合癥,指某些疾病因素下首先出現短暫的高凝狀態(tài),血小板聚集、纖維蛋白沉著,形成廣泛微血栓,隨后因凝血因子消耗,出現消耗性低凝狀態(tài),并繼發(fā)纖溶亢進,導致全身廣泛彌漫出血。 Complete remission:指白血病患者的臨床癥狀和體征完全消失,血象、骨髓象基本正常,外周血涂片中分類無白血病細胞,表現為血象Hb>100g/l or 90g/l,中性粒細胞絕對值>1.5*109/l,PLT>100*109/l,骨髓象原始粒細胞+早幼粒細胞<5%,紅細胞及巨核細胞系列正常。 裂孔現象:白血病患者骨髓象中細胞停留在早幼粒階段,僅有少量的成熟白細胞,而成熟的中間階段的白細胞缺乏,稱裂孔現象。 Evans syndrome:自身免疫性溶血合并血小板減少。 無效性血小板輸入:輸注血小板1小時后回升值低于30%,18-24小時低于20%或血小板存活期<2天。 白細胞淤滯癥:血白細胞增多(>200*109/l)時可發(fā)生血流緩慢淤滯,血管堵塞器官缺血的癥狀,如呼吸困難,頭暈,言語不清等癥狀 Antiphospholipid antibody syndrome抗磷脂綜合癥,指患者體內存在多種抗磷脂抗體包括抗心磷脂抗體、狼瘡抗凝物和生物學假陽性的梅毒血清試驗,它們能引起體內高凝狀態(tài),表現為血小板減少,動靜脈血栓形成,多發(fā)性自發(fā)性流產,神經精神癥狀。 Thrombotic thrombocytopenic purpura: 血栓性血小板減少性紫癜,臨床表現為血小板減少,微血管性溶血性貧血,腎損害和發(fā)熱及多發(fā)神經病變。 Hemolytic uremic syndrome:溶血尿毒綜合癥,指血栓性血小板減少性紫癜的患者出現血小板減少,微血管性溶血性貧血,腎損害和發(fā)熱,以兒童為主者稱溶血尿毒綜合癥 ALIP:abnormal location of immature precusor,幼稚前體細胞異常定位,指3-5個以上的原幼粒細胞或早幼粒細胞聚集呈簇位于小梁旁區(qū)和小梁間區(qū),可見于幾乎所有RAEB,RAEB-T,CMML,半數以上的RA,RAS.其具有易轉變?yōu)榧毙园籽〉目赡堋?BR>Hemotapoietic inductive microenvironment:造血誘導微環(huán)境,指局限在造血器官或組織內的具有特異性的結構及生理功能的環(huán)境,有造血器官中的基質細胞,基質細胞分泌的細胞外基質和各種造血調節(jié)因子組成,造血細胞能在內自我更新、增殖、分化、歸巢和移行。 POEMS syndrome:同時有多發(fā)性神經病變,器官腫大,內分泌疾病,單株球蛋白血癥和皮膚改變者稱POEMS綜合癥。 M蛋白:在大多數漿細胞病的血清或尿液中可找到結構純一、蛋白電泳呈現基底較窄而單一的單峰,稱M蛋白。 總鐵結合力:血漿中能夠與鐵結合的轉鐵蛋白稱為總鐵結合力。 溶血危象:見于急性溶血,可有嚴重的腰背及四肢酸痛,伴頭痛、嘔吐、寒戰(zhàn),隨后面色蒼白和黃疸,是由于溶血產物對機體的毒性作用所致,更嚴重者有周圍循環(huán)衰竭。由于溶血產物引起腎小管細胞壞死和管腔堵塞,最終導致急性腎功能衰竭。 惡性組織細胞。菏枪撬璞划惓=M織細胞浸潤,增生所致的惡性克隆性疾病。以全血細胞減少、肝脾腫大、發(fā)熱為主要表現的疾病。 藥物性狼瘡綜合癥:服用某些藥物后或過程中,有時會出現狼瘡樣癥狀,ANA(+),停藥后自動消失。 CREST syndrome:系統(tǒng)性硬化癥,有calcinosis,Reynaud’s phenomenoun、esophogeal dysmotility、telangiectasia,手指軟組織鈣化,雷諾現象,食道運動障礙,硬皮指,毛細血管擴張 成人Still。褐覆∫蛭疵,高熱、皮疹、關節(jié)炎、外周白細胞增高、肝脾及淋巴結腫大的一組綜合癥 FELTY syndrome:.類風濕性關節(jié)炎合并脾腫大,可伴有白細胞減少,血小板下降。 抗合成酶綜合癥:指PM/DM患者有抗J0-1或其他合成酶抗體陽性,并合并有間質性肺炎,發(fā)熱,關節(jié)炎,雷諾現象及技工手的臨床綜合癥 Reiter syndrome:尿道炎,痢疾,女性生殖器感染后出現的一種反應性關節(jié)炎,臨床表現為尿道炎,關節(jié)炎,結膜炎三聯(lián)癥。 Wegener granulomatosis:以毛細血管,微小動靜脈受累為主的全身性壞死性肉芽腫性血管炎,臨床表現為鼻竇炎,下呼吸道炎癥,和腎小球腎炎。實驗室可查出C-ANCA。 Churg-Strauss syndrome:是累及中小動脈為主的壞死性血管炎與肉芽腫性疾病,病變有大量的嗜酸性細胞侵潤,表現為哮喘、嗜酸性細胞增多、血管炎。 類風濕結節(jié):類風濕關節(jié)炎的關節(jié)外表現,結節(jié)中心是纖維素樣壞死組織和含有IGG的免疫復合物的無結構物質,周圍是成纖維細胞,外周浸潤著單核、淋巴及漿細胞,形成典型的肉芽組織。 黎明現象:指夜間血糖控制良好,無低血糖和高血糖發(fā)生,僅于黎明一段時間出現高血糖,其機制可能為皮質醇等增多所致 Somogyi phenomenon:在黎明的時候有低血糖發(fā)生,但癥狀輕微,未被察覺,而后引起反應性高血糖的現象 Gestional diabetes mellitus:指在妊娠期間發(fā)生的糖尿病或糖耐量異常。 Honeymoon period:指1型糖尿病的患者患病初期經胰島素治療后部分病人胰島B細胞功能可能有不同程度的恢復和改善,胰島素的用量可以減少甚至停止使用,稱蜜月期。 Metabolic syndrome:代謝綜合癥,又名胰島素抵抗綜合癥,指糖尿病病人同時存在胰島素抵抗,向心性肥胖,高脂血癥,高血壓,高尿酸等心血管危險因素。 Whipple 三聯(lián)癥:指低血糖發(fā)作,發(fā)作時血糖低于2.8mmol/l,及供糖后癥狀消失的癥狀。 Pickwickian syndrome:即肥胖性心肺功能不全綜合癥,指肥胖患者由于胸壁增厚,膈抬高而降低肺活量,引起活動性呼吸困難,嚴重者可導致缺氧、發(fā)紺和高碳酸血癥,患者嗜睡,可發(fā)生肺動脈高壓和心力衰竭。 Wernicke-Kersakoff Syndrome:以中樞神經系統(tǒng)為主要病變者為腦型腳氣病又稱Wernicke-Kersakoff Syndrome Wernicke以嘔吐,眼球震顫,眼外展肌麻痹,共濟失調為主,并可發(fā)展為精神錯亂,昏迷,死亡Kersakoff逆行性遺忘,定向力障礙為主 重癥哮喘:哮喘嚴重發(fā)作持續(xù)24小時以上,一般支氣管擴張劑不能緩解者 假性腸梗阻: 補救性PTCA:指急性心肌梗塞的患者經藥物溶栓治療后,患者胸痛癥狀沒有緩解或者胸痛緩解后又出現,ST段下移不明顯或下移后又抬高,其后行冠脈造影術,如果其血流量在TIMI2級以下者行PTCA或植入支架的方法。 Ph1費城染色體,指患者的染色體發(fā)生移位表現為9號染色體長臂移至22號染色體短臂上,其基因型為bcr/abl融合,在大部分CML,部分ALL,及少數急性髓細胞白血病可見。 允許性高碳酸血癥:指在治療呼吸系統(tǒng)疾病如支氣管哮喘時允許CO2在一定范圍內升高,有利于低氧血癥的糾正。 MRSE: MRSA: Budd-chiari syndrome:指肝段下腔靜脈或肝靜脈血栓形成而導致的一組臨床癥候群,表現為肝大,腹水,下肢水腫。 冠狀動脈粥樣硬化性心臟病:指由于冠狀動脈粥樣硬化引起血管腔阻塞而引起的心臟缺血缺氧性病變,它與冠脈功能不全(痙攣)所致的缺血性心臟病合稱冠狀動脈性心臟病,簡稱冠心病。 惡性高血壓:多見于中青年患者,可由緩進性高血壓發(fā)展而來,也可起病即為惡性高血壓。血壓顯著升高,舒張壓可達130mmhg以上。其臨床表現進展迅速,很快出現蛋白尿,血尿,氮質血癥或尿毒癥,短期內出現心力衰竭視力迅速下降視乳頭水腫。 急進性高血壓:多見于中青年患者,可由緩進性高血壓發(fā)展而來,也可起病即為惡性高血壓。血壓顯著升高,舒張壓可達130mmhg以上。其臨床表現進展迅速,很快出現蛋白尿,血尿,氮質血癥或尿毒癥,短期內出現心力衰竭視力迅速下降,無視乳頭水腫。 高血壓危象:指高血壓患者在短期內血壓明顯升高,并出現頭痛、煩躁、心悸、多汗、惡心、嘔吐、面色蒼白或潮紅視力模糊等征象。由于血中循環(huán)兒茶酚胺過多及交感神經過度興奮所致。血壓可達260/120mmhg 高血壓腦。褐父哐獕夯颊咴谘獕和蝗换蚨唐诿黠@升高的同時伴有中樞神經系統(tǒng)的功能障礙,臨床表現為頭痛、惡性、嘔吐等顱內高壓的表現,嚴重者可以昏迷。 異位激素綜合癥:伴瘤綜合癥,惡性腫瘤除了由于腫瘤本身及轉移灶的侵害引起癥狀外,還可以通過激素而導致各種臨床表現,稱伴瘤內分泌綜合癥,也指某一非起源于內分泌組織的腫瘤產生某種激素或者起源于內分泌的腫瘤分泌除產生此內分泌正常分泌時的激素外,還釋放其它激素。
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