系指肺動脈出口處狹窄，造成右心室排血受阻，包括肺動脈瓣狹窄，右心室漏斗部狹窄及肺動脈瓣上、肺動脈主干及分支狹窄，本病在先心病中較常見，男女性發(fā)病率相似。
【病理解剖】
一、瓣膜型肺動脈口狹窄 最多見，三個瓣葉融合成園錐狀，中心留有2－4mm直徑小孔，部分病例只有二葉，肺動脈干有狹窄后擴張。
二、右心室漏斗部狹窄 整個漏斗部肌肉增厚，形成長而狹的通道，也可為肌肉隔膜型，呈環(huán)狀狹窄，造成第三心室，若同時有瓣膜型狹窄稱混合型狹窄。
三、肺動脈狹窄 可累及肺總動脈干的一部分或全部，亦可伸展到左、右分支，常有狹窄段前后擴張。
【病理生理】
肺動脈出口狹窄，使右心室排血受阻，右心室收縮期負荷增加，右心室壓力增高，肺動脈壓力正�；驕p低，狹窄前后有收縮期壓力階差，日久可引起右心室肥厚，以至右心衰竭。
【臨床表現(xiàn)】
一、癥狀 輕度狹窄者，一般無癥狀，中度以上狹窄者，可有勞累后氣喘，乏力，心悸以及昏厥。晚期可有右心衰竭。
若同時伴有心房間隔缺損或卵園孔未閉時，出現(xiàn)右到左分流，也叫法樂氏三聯(lián)癥，有紫紺杵狀指（趾)。
二、體征 重度狹窄者，發(fā)育較差。心前區(qū)隆起，心濁音界擴大明顯，胸骨左緣第Ⅱ肋間有4－5級粗糙收縮期雜音。向左腋下，鎖骨下及左肩背部傳導。漏斗部狹窄的雜音最響，部位偏低，雜音響度與狹窄程度有關，伴有收縮期細震顫。肺動脈瓣第二音減弱或消失。輕、中度狹窄者在肺動脈瓣區(qū)可聽到收縮期噴射音。
【實驗室及其他檢查】
一、X-線 輕型病例無異常發(fā)現(xiàn)。中、重度狹窄者，肺血管影稀少，肺野清晰，伴右心室，右心房增大。瓣膜型狹窄有肺動脈干凸出，漏斗部狹窄和混合型狹窄有肺動脈段凹陷。
二、心電圖 心電圖變化與右心室壓力相關，中，重度狹窄者，有不完全性右束支傳導阻滯，右心室肥大及勞損，部分病例有右心房肥大。
三、超聲心動圖 右心室、右心房增大�？闪私夥蝿用}瓣狹窄的性質，部位及程度。多普勒超聲于肺動脈內(nèi)可檢出收縮期湍流頻譜。
四、心導管檢查 右心室壓力增高，右心室與肺動脈間有收縮期壓力階差，正常情況下壓力階差應小于1.33kpa(10mmHg)。輕度狹窄壓力階差增大但小于5.33kpa(40mmHg),中度狹窄時壓力階差為5.33～13.3kpa(40-100mmHg)，重度狹窄時壓力階差超過13.3kpa(100mmHg)。由肺動脈到右心室連續(xù)記錄壓力曲線，可確定狹窄的類型。
五、心血管造影 發(fā)現(xiàn)右心室與肺動脈排空時間延長，可顯示右心室、肺動脈瓣、肺動脈及其分支狹窄的形態(tài)、范圍與程度，有助于確定手術方案。
【診斷及鑒別診斷】
一般根據(jù)體征、X－線和心電圖即可作出診斷，心導管檢查和右心造影可進一步顯示右心室、肺動脈瓣和肺動脈的病理解剖改變。需注意與下列疾病鑒m.payment-defi.com/kuaiji/別。
一、房間隔缺損 見心房間隔缺損節(jié)。
二、室間隔缺損 見心室間隔缺損節(jié)。
三、原發(fā)性肺動脈擴張 與輕型肺動脈瓣狹窄類似，但原發(fā)性肺動脈擴張收縮期雜音輕柔無細震顫，肺動脈瓣第二音正常，心導管檢查右心室與肺動www.med126.com脈間無壓力階差，也無分流。
【治療】
一、內(nèi)科治療 防治肺部感染，心力衰竭或感染性心內(nèi)膜炎。
瓣膜型肺動脈口狹窄，可用經(jīng)皮穿刺導管球囊擴張成形術，由于創(chuàng)傷小，不需開胸，易為患者接受。
二、外科治療 可行瓣膜切開術或肥厚肌束切除術。若癥狀明顯，狹窄嚴重或出現(xiàn)右心衰竭應盡早手術。其手術適應證為：①癥狀進行性加重。②右心室與肺動脈壓力階差＞5.33kpa(40mmHg)。③右心室收縮壓＞8.00kpa(60mmHg)，右心室平均壓＞3.33kpa(25mmHg)。④X－線與心電圖均示左心室肥大。
