慢性支氣管、肺疾�。粐�(yán)重的胸廓畸形；肺血管疾��；其他
發(fā)病機(jī)制和病理
一、肺動脈高壓
1、肺血管功能性改變：肺血管收縮和支氣管擴(kuò)張。
2、肺血管器質(zhì)性病變：肺血管構(gòu)型重建血液粘稠度增加和血容量增多。
二、右心功能改變：右心后負(fù)荷增加，右室后壁張力增加，心肌耗氧量增加；心肌供氧減少；右心室肥大，擴(kuò)大。
三、其它重要器官損害：腦、肝、腎、胃腸、內(nèi)分泌、血液等。
臨床表現(xiàn)
一、代償期
癥狀：肺胸基礎(chǔ)疾病癥狀，如咳嗽，咳痰、氣促、活動后心悸、呼吸困難、乏力、勞動耐力下降。
體征：除肺胸疾病體征外，尚可見肺動脈高壓和右心室擴(kuò)大的體征，如P2>A2，三尖瓣出現(xiàn)收縮期雜音，劍突下心臟搏動增強(qiáng)。
二、失代償期
1、呼吸衰竭
癥狀：呼吸困難加重，夜間為甚，頭痛、失眠、食欲下降、白天嗜睡、表情淡漠、神志恍惚、譫忘等肺性腦病表現(xiàn)。
體征：明顯發(fā)紺，球結(jié)膜充血、水腫、腱反射減弱消失，出現(xiàn)病理反射，周圍血管擴(kuò)張。
2、右心功能衰竭癥狀
癥狀：除肺胸疾病體征外，可見心悸、食欲不振、腹脹、惡心。
體征：發(fā)紺更明顯，頸靜脈怒張，心率增快，可有心律失常，劍下收縮期雜音，甚至收縮期雜音。肝大壓痛，肝頸靜脈回流征陽性，下肢水腫，可有腹腔積液。
