2012年度醫(yī)學高級專業(yè)資格實踐能力測試普通內科考試試題及答案(五)
[附] 狼瘡腎炎
狼瘡腎炎(1upus nephritis,LN)是SLE最常見和嚴重的臨床表現(xiàn),SLE患者腎活檢腎受累幾乎為100%,其中45%~85%有腎損害的臨床表現(xiàn)。腎衰竭是SLE死亡的常見原因。
【發(fā)病機制】
IC形成與沉積是引起SLE腎臟損害的主要機制。循環(huán)中抗dsDNA等抗體與相應抗原結合形成IC后,沉積于腎小球;或者循環(huán)中抗dsDNA抗體與dsDNA相結合后,介導核小體(nucleosome),通過電荷吸引種植于腎小球和循環(huán)中抗dsDNA抗體與腎小球內在抗原發(fā)生交叉反應形成原位IC。無論是循環(huán)的IC沉積于腎小球或原位形成的IC兩者均能激活補體,引起炎性細胞浸潤,凝血因子活化及炎癥介質釋放,導致腎臟損傷。
【病理】醫(yī),學全,在線.搜集.整理m.payment-defi.com
LN病理表現(xiàn)多種多樣,2003年國際腎臟病協(xié)會(ISN)及腎臟病理學會工作組(RPS)關于LN的病理分型見表9-3-2。
LN自身病變的進展或經(jīng)適當治療后可發(fā)生病理類型的改變。
【臨床表現(xiàn)】
腎外表現(xiàn)詳見本章前述。LN的腎臟表現(xiàn)有很大差異,可為無癥狀性蛋白尿和(或)血尿、高血壓,甚至腎病綜合征、急進性腎炎綜合征等,病情可逐漸進展,晚期發(fā)生尿毒癥,個別患者首診即為慢性腎衰竭。
【實驗室和其他檢查】
詳見本章前述。尿蛋白和尿紅細胞的變化、補體水平、某些自身抗體滴度與LN的活動和緩解密切相關。腎活檢病理改變及活動性評價對LN的診斷、治療和判斷預后有較大價值(表9-3-3)。
【診斷和鑒別診斷】
在確診為SLE的基礎上,有腎臟損害表現(xiàn),如持續(xù)性蛋白尿(>0.5g/d,或>+++)或管型(可為紅細胞,血紅蛋白,顆粒、管狀或混合型),則可診斷為LN。LN易誤診為原發(fā)性腎小球疾病,通過認真檢查有無多系統(tǒng)、多器官受累表現(xiàn),多次檢查血清ANA、抗dsDNA抗體、抗Sm抗體等可資鑒別。
【治療】醫(yī)學全在,線m.payment-defi.com
目前LN尚無統(tǒng)一的治療方案,以控制狼瘡活動、阻止腎臟病變進展、最大限度地降低藥物治療的副作用為主要目的。應根據(jù)I臨床表現(xiàn)、病理特征及疾病活動程度制定個體化治療方案。
輕度腎臟損害:尿蛋白輕微(<1g/d),尿沉渣無活動性變化,血壓、腎功能正常,病理表現(xiàn)為I型或Ⅱ型者僅給予對癥治療,無需特殊處理,但要注意控制腎外狼瘡病變活動。