浙江省2012年醫(yī)學高級職稱考試兒內(nèi)科專業(yè)復習題及答案
二、案例分析題
9．曾某，男，6歲。因反復發(fā)熱、煩喝、多尿3個月入院。該患兒原患腎病綜合癥(單純型)3年，曾5次住院治療。原對腎上腺皮質(zhì)激素治療有效。近一年來因服激素后面部變圓，身體肥胖，皮膚多毛常遭同齡兒譏笑，故家長改用中草藥治療。因患兒時有浮腫，中藥方中應(yīng)用了利尿藥木通(每劑12g)，每天一劑，為了使患兒能長期堅持服藥，每次均配用了蜂蜜。本次于住院前3個月開始反復出現(xiàn)發(fā)熱(體溫在38℃左右)，常有嘔吐、食欲差，煩渴(每天飲水4000ml左右)及多尿，同時尿糖呈"陽性"而再次入院。
體格檢查：T38．1℃，P92次／分，R30次／分，Bp95／55mmHg，體重15kg。患兒神清合作，皮膚無黃染及出血點，其彈性稍差。頸淺淋巴結(jié)不腫大。胸廓見輕度雞胸，肋骨下緣外翻。心肺聽診無異常。腹稍脹，肝在右肋下1．5cm，脾未及，腸鳴音減弱。膝腱反射存在，無病理征。
實驗室檢查：血常規(guī)：Hb85g／L，WBC7．5×10／L，PLT80×10／L。尿常規(guī)pH5．5，葡萄糖(++)，蛋白質(zhì)(++)，鏡檢(-)，尿氨基酸檢查未做。血總蛋白(TP)5．0g/L，膽固醇(TC)7mmol／L。血鈉135mmol／L，血氯128．0mmol／L，血鉀3．0mmol／L，堿性磷酸酶(ALP)380U/L，血PH7．149，HCO10．4mmol／L，BE16．5mmol／L，血糖5．9mmol／L。尿HCO重吸收排泄試驗又稱HCO排泄分數(shù)(或堿負荷試驗)17％。
請回答：
1．本例的主要診斷及診斷依據(jù)。
2．尚需行哪些檢查?
3．如何治療?
正確答案:
答案要點
1．主要診斷：馬兜鈴酸腎病(Aristolochicacidnephropathy，AAN)(國內(nèi)患者的命名)或中草藥腎病(Chineseherbsnephropathy，CHN)(國外患者的命名)。
診斷依據(jù)：
(1)臨床表現(xiàn)：
病史：患腎病綜合征(單純型)3年，曾經(jīng)腎上腺糖皮質(zhì)激素治療，有明確的服用具有腎毒性的中藥(木通)病史，且劑量過大(本例木通劑量超過藥典規(guī)定之2～4倍)，時間過長(近1年)。
癥狀：有嘔吐、食欲差，煩渴(每天飲水4000ml左右)及多尿史。
體征：呼吸快(30次／分)，體重低(15kg)。胸廓見輕度雞胸，肋骨下緣外翻。
(2)輔助檢查：本例為AAN腎小管功能障礙型，有范可尼綜合征的表現(xiàn)：高氯性代謝性酸中毒(血pH7．149，HCO10．4mmol／L，BE16．5mmol／L，血氯128．0mmol／L，血鉀3．0mmol／L)；尿：PH5．5，尿蛋白(++)，尿葡萄糖增高(++)而血糖不高(血糖5．9mmol／L)；HCO負荷試驗>15％；ALP增高(380U／L)。
2．進一步檢查
(1)腎功能檢查：血尿素氮、肌酐，腎小球濾過率，尿氨基酸。
(2)檢測血鈣、磷，尿鈣、磷；肝功能檢查；腎臟超聲檢查。
(3)腎臟穿刺活組織檢查。必要時行骨髓檢查。
3．治療
(1)尚無成熟治療方案。首先停用"木通"等對腎臟有損害的中藥。
(2)使用腎上腺皮質(zhì)激素治療。
(3)糾正酸中毒和電解質(zhì)紊亂：枸櫞酸納、鉀溶液醫(yī)學全在,線m.payment-defi.com。
(4)腎性骨病的治療：維生素D5000-10000IU／d；檢測血鈣和尿鈣濃度，及時調(diào)整劑量。
(5)腎功能衰竭者需透析治療，終末期考慮腎臟移植治療。
