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  第一節(jié) 下丘腦和垂體疾病           ★★★ 【字體:

下丘腦和垂體疾病(內分泌系統(tǒng)疾病,下丘腦和垂體疾病,下丘腦及垂體后葉疾病)

來源:醫(yī)學全在線 更新:2007-8-25 醫(yī)學論壇

 

  三、垂體前葉功能低下

  垂體前葉功能低下多由于腺垂體嚴重破壞所致,少數(shù)由于下丘腦遭腫瘤破壞,使各種釋放激素的分泌減少所引起。垂體前葉功能低下多數(shù)表現(xiàn)為全部激素的分泌低下,少數(shù)只表現(xiàn)為某一種激素的分泌低下。相對常見的綜合征有:

 。ㄒ唬㏒heehan綜合征

  Sheehan綜合征是分娩后垂體壞死,使垂體前葉激素全部分泌減少的一種臨床表現(xiàn)。多由于分娩時大出血或休克引起。妊娠期垂體增生肥大,壓迫自身的血管,血流供應相對不足,因此對任何原因引起的局部血液灌注降低十分敏感,易發(fā)生梗死(圖15-1)。當壞死面積超過垂體前葉的60%,可出現(xiàn)輕度功能障礙,超過90%時出現(xiàn)功能衰竭。典型病例在分娩后2~3周出現(xiàn)乳腺急驟退縮,乳汁分泌停止,以后出現(xiàn)生殖器官萎縮、閉經(jīng),再過一段時間出現(xiàn)甲狀腺功能低下及腎上腺皮質功能低下,皮膚色素脫失,陰毛、腋毛、眉毛脫落,進而表現(xiàn)為全身萎縮與老化。

圖15-1 Sheenan綜合征之垂體

圖示垂體前葉壞死 ×96

 。ǘ㏒imond綜合征

  Simond綜合征也是垂體前葉全部激素分泌障礙的一種綜合征,呈慢性經(jīng)過,病程可達30~40年,以出現(xiàn)惡病質和過早衰老為特征。各種激素分泌低下出現(xiàn)的早晚不同,大體按以下順序出現(xiàn):GH、FSH/LH、TSH、ACTH、PRL。Simond綜合征的病因多為無功能性垂體腺瘤,此外也可以是炎癥、循環(huán)障礙等引起垂體大面積壞死所致。其他內分泌器官在形態(tài)上將先后出現(xiàn)腺體萎縮、間質纖維組織增生及淋巴細胞浸潤。

 。ㄈ┐贵w性侏儒癥

  垂體性侏儒癥(pituitary drawfism)是在青春前期的兒童垂體前葉發(fā)育障礙或各種病因破壞垂體,引起GH分泌低下所致。表現(xiàn)為骨骼發(fā)育障礙,身材矮小,身體各部比例保持兒童期狀態(tài)。皮膚及顏面出現(xiàn)老人狀皺紋,智力發(fā)育正常。常伴有一定程度的性腺、甲狀腺及腎上腺發(fā)育障礙。醫(yī).學 全在.線提供www.med126.com

  四、垂體腫瘤

  (一)垂體腺瘤

  垂體腺瘤是垂體前葉腺細胞形成的良性腫瘤,占顱內腫瘤10%~15%,臨床有特殊表現(xiàn):①功能性垂體腺瘤分泌過多的某種激素,表現(xiàn)為有關功能亢進,但晚期可由于腫瘤過大壓迫血管,引起大面積壞死而轉為功能低下;②壓迫正常垂體組織使其激素分泌障礙,表現(xiàn)為功能低下;③當直徑超過1cm時,將使蝶鞍擴大,直徑超過2cm時常向鞍上、蝶竇伸展,壓迫視交叉及視神經(jīng),引起同側偏盲或其他視野缺失及其他神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。

  垂體腺瘤生長緩慢,發(fā)現(xiàn)時大小不一、小者直徑僅數(shù)毫米,大者可達10cm,由于CT及核磁共振等影像診斷技術的應用,一般都能早期診斷治療,巨大腺瘤已十分罕見。腫瘤多數(shù)有包膜,少數(shù)微小腺瘤可無包膜,不易與局灶性增生區(qū)別。腫瘤一般柔軟,灰白或微紅,有時可見灶狀缺血性壞死或出血。鏡下瘤細胞呈圓形、多角形,可大可小,在同一腫瘤內大小比較均勻。細胞排列成團狀、條索狀、片狀或乳頭狀,僅有少量間質及毛細血管將其分隔,少數(shù)呈彌漫散在排列。根據(jù)瘤細胞染色不同,過去分為以下3種:①嫌色性細胞腺瘤(chromophobe adenoma),約占垂體腺瘤的2/3(圖15-2);②嗜酸性細胞腺瘤(acidophile adenoma),約占1/3;③其余為嗜酸性細胞腺瘤(basophile adenoma)。但這種分類不能準確地反映其功能,如嗜酸性細胞腺瘤有的分泌GH,有的分泌PRL,而嫌色細胞腺瘤大部份是有功能的,現(xiàn)在使用特異性抗體及免疫組化技術,從功能上加以鑒別,提出了以下新的分類。

圖15-2 垂體嫌色細胞腺瘤 ×160

  1.生長激素細胞腺瘤(somatotroph adenoma)約占垂體腺瘤的1/4,由于發(fā)現(xiàn)常較晚,因而體積較大,在電鏡下胞漿中可見直徑平均500nm的分泌顆粒,該腺瘤約一半有致密的分泌顆粒,免疫組化染色強陽性,HE切片中胞漿嗜酸性,血中GH水平增高,臨床表現(xiàn)為巨人癥或肢端肥大癥;另一半只有稀疏的分泌顆粒,免疫組化呈弱陽性反應,HE切片胞漿弱嗜酸性或嫌色性,并不分泌過多的GH,因正常垂體組織受其壓迫,臨床表現(xiàn)為垂體前葉功能低下。

  2.催乳素細胞腺瘤(lactotroph adenoma)為垂體腺瘤中最多的一種,約占30%,電鏡下胞漿中多為稀疏的小分泌顆粒(圖15-3),血中PRL水平增高,在女性早期能出現(xiàn)溢乳-閉經(jīng)綜合征,故發(fā)現(xiàn)時腫瘤較小。在男性及老年婦女,催乳素過高血癥的癥狀不明顯,因而發(fā)現(xiàn)時腫瘤較大。

圖15-3 催乳素細胞腺瘤(電鏡)

胞漿內可見稀疏的分泌顆粒 ×6000

  3.促腎上腺皮質激素細胞瘤(corticotroph adenoma) 約占垂體腺瘤的15%,組織學上細胞常呈嗜堿性,并呈PAS陽性反應。電鏡下分泌顆粒多少不一,大小不等,平均直徑約300nm。免疫組化顯示ACTH陽性,臨床有一半病人表現(xiàn)Cushing綜合征,另一半?yún)s無該激素功能異常表現(xiàn),其原因可能是該瘤細胞只合成ACTH的前身,即proopiomelanocortin(POMC)。POMC在細胞內未能分解為ACTH、內腓肽及β-促脂素,因而不具有激素效應。

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