|
二、非何杰金淋巴瘤
非何杰金淋巴瘤（NHL，簡稱淋巴瘤）多發(fā)生于表淺淋巴結(jié)，以頸部淋巴結(jié)最多見，其次為腋下和腹股溝淋巴結(jié)，并可累及縱隔、腸系膜和腹膜后等深部淋巴結(jié)。近1/3的淋巴瘤發(fā)生于淋巴結(jié)外的淋巴組織，如咽淋巴環(huán)、扁桃體、胃腸和皮膚等。病變可從一個或一組淋巴結(jié)開始，逐漸侵犯其他淋巴結(jié)，也可開始即為多發(fā)性。淋巴結(jié)和結(jié)外淋巴組織的淋巴瘤都有向其他淋巴結(jié)和全身其他組織和器官如脾、肝、骨髓等擴散的傾向。有時淋巴瘤廣泛播散，瘤細胞侵入血流，全身多數(shù)淋巴結(jié)和骨髓內(nèi)都可有瘤細胞浸潤，很難與白血病侵犯淋巴結(jié)相區(qū)別。非何杰金淋巴瘤與何杰金病不同，瘤組織成分單一，以一種細胞類型為主。故常根據(jù)瘤細胞的類型鑒別其來源，是NHL分類的基礎(chǔ)。
分類
非何杰金淋巴瘤的分類方法很多，但大多仍以Lukes-Collins淋巴瘤的免疫功能分類為基礎(chǔ)。因此本章重點介紹Lukes-Collins分類及其分類依據(jù)。Lukes等將近代免疫學的觀念和新技術(shù)應(yīng)用于淋巴瘤的研究，提出了形態(tài)與功能結(jié)合以瘤細胞來源為基礎(chǔ)的免疫功能分類，并將本瘤分為B細胞、T細胞和組織細胞型三大類及不同的亞型（表11-1）。其中B細胞淋巴瘤最多見，T細胞淋巴瘤次之，組織細胞淋巴瘤很少見。惡性淋巴瘤是免疫系統(tǒng)的腫瘤。淋巴細胞在分化、成熟和轉(zhuǎn)化過程中的任何階段都可能發(fā)生惡變，形成腫瘤。淋巴細胞發(fā)育過程不同時期發(fā)生的腫瘤，在形態(tài)和免疫功能方面都與其相應(yīng)的正常細胞相似。因此，了解這些正常細胞發(fā)育分化過程中的形態(tài)和功能變化，有助于理解各型淋巴瘤的發(fā)生及其特點。
表11-1 非何杰金淋巴瘤Lukes-Collins分類
| B細胞型淋巴瘤 |
T細胞型淋巴瘤 |
| 小淋巴細胞（B）型 |
小淋巴細胞（T）型 |
| 漿細胞樣淋巴細胞型 |
曲折核淋巴細胞型 |
| 濾泡中心細胞型 |
腦迴狀核淋巴細胞型（蕈樣霉菌病，Sézary綜合征） |
| 小核裂濾泡中心細胞型 |
免疫母細胞型淋巴瘤（T） |
| 大核裂濾泡中心細胞型 |
組織細胞型淋巴型 |
| 小無核裂濾泡中心細胞型 |
未定型淋巴瘤 |
| Burkitt淋巴瘤 |
|
| 非Burkitt淋巴瘤 |
|
| 大無核裂濾泡中心細胞型 |
|
| 免疫母細胞型淋巴瘤（B） |
|
淋巴細胞和髓樣細胞在發(fā)育分化、成熟以及接受抗原刺激后轉(zhuǎn)化的過程中，細胞內(nèi)和細胞表面的分子結(jié)構(gòu)發(fā)生一系列變化。這些細胞在發(fā)育分化各不同時期的標記可用細胞化學，免疫組織化學，單克隆抗體技術(shù)，流式細胞儀技術(shù)及分子生物學技術(shù)等加以識別。例如B細胞具有表面免疫球蛋白（SIg）。前B細胞表面無SIg，但具有CD19（B4）和CD20（B1），這些是幼稚的B細胞最早出現(xiàn)的表面抗原。同時前B細胞漿內(nèi)先后出現(xiàn)μ重鏈基因重組和Ig輕鏈重組，可用分子生物學方法，如多聚酶鏈反應(yīng)技術(shù)檢測。T細胞具有羊紅細胞受體（CD2）可與羊紅細胞形成E花環(huán)。T細胞分化的各個階段表現(xiàn)不同的表面抗原都可用特異性的單克隆抗體加以識別。此外，應(yīng)用分子生物學技術(shù)分析Ig及TCR基因?qū)﹁b別B細胞和T細胞及其克隆性提供了更為精確的方法。組織細胞除表面抗原外還含有多種酶類如非特異性酯酶，α1-抗胰蛋白酶和溶菌酶等，可用組織化學和免疫組織化學方法顯示。成熟淋巴細胞在受抗原刺激后，轉(zhuǎn)化為免疫母細胞和產(chǎn)生抗體的漿細胞的過程中，形態(tài)和功能也發(fā)生一系列變化。Lukes等提出B細胞的轉(zhuǎn)化過程在淋巴結(jié)的淋巴濾泡生發(fā)中心進行，大致可分為4個時期：①小核裂細胞，②大核裂細胞，③小無核裂細胞和④大無核裂細胞（圖11-3）。成熟的B細胞接受抗原信息后體積逐漸增大，細胞核表面出現(xiàn)溝狀凹陷似裂隙稱為小核裂細胞。細胞繼續(xù)增大，核較大，周圍有少量胞漿，稱為大核裂細胞。以后核逐漸變?yōu)閳A形或橢圓形，裂隙消失，核內(nèi)出現(xiàn)核仁。胸漿增多，胞漿內(nèi)RNA含量和蛋白質(zhì)合成增多，派若寧染色陽性，稱為小無核裂細胞。這時濾泡中心內(nèi)可見多數(shù)核分裂像。細胞繼續(xù)增大可達原來小淋巴細胞的4～6倍。核大，圓或橢圓形，核內(nèi)常有1～3個明顯的核仁。胞漿豐富，派若寧染色陽性，稱為大無核裂細胞，核分裂像多見。以上4種細胞都屬于濾泡中心細胞（follicular center cell）。大無核裂細胞逐漸向淋巴濾泡外移動，進入濾泡間區(qū)，繼續(xù)增大形成免疫母細胞，體積大，胞漿豐富，派若寧染色強陽性，核大，圓或橢圓形，有明顯的核仁，有些可表現(xiàn)漿細胞樣的特點。免疫母細胞繼續(xù)增殖形成漿細胞或轉(zhuǎn)變?yōu)橛洃浖毎�。�?yīng)用免疫細胞化學和細胞表面標記檢查證實，濾泡中心細胞屬于B細胞。
圖11-3 淋巴細胞轉(zhuǎn)化過程示意圖
T細胞分布于淋巴結(jié)的副皮質(zhì)區(qū)，受抗原刺激后也發(fā)生相應(yīng)的轉(zhuǎn)化過程，形成T免疫母細胞。T細胞在轉(zhuǎn)化過程中與B細胞不同，沒有核裂細胞到無裂細胞的各種變化。有些T細胞來源的淋巴瘤，瘤細胞胞漿少，核形狀不規(guī)則，呈多角形，或有裂隙呈折疊狀或分葉狀，稱為曲折核淋巴瘤。瘤細胞含有末端去氧核苷酸轉(zhuǎn)移酶，免疫表型為CD2+，CD7+，CD5+，這些都是正常未成熟T細胞具有的標記，因此，說明瘤細胞來源于未成熟T細胞。
上一頁 [1] [2] [3] [4] 下一頁
... |
