心肌病(原發(fā)性心肌病,擴張性心肌病,限制性心肌病,克山病 )

　�。ㄈ�）限制性心肌病

　　限制性心肌病（restrictive cardiomyopathy）是以心室充盈受限制為特點。典型病變?yōu)樾氖覂?nèi)膜和內(nèi)膜下心肌進行性纖維化，導致心室壁順應性降低，心腔狹窄。因此亦稱為心內(nèi)膜心肌纖維化（endomyocardial fibrosis）。

　　病變

　　肉眼觀，右心室內(nèi)膜纖維化，尤以心尖部為明顯，內(nèi)膜增厚約2～3mm，灰白色，表面可有血栓形成。心尖部內(nèi)膜纖維性增厚向上蔓延，可將乳頭肌、肉柱埋陷在內(nèi)，腱索變粗，縮短，可導致三瓣關閉不全。左心室內(nèi)膜纖維化主要在流入道或心尖部，表面亦可有血栓形成。當二尖瓣后瓣葉與左心室后壁粘連時，引起二尖瓣關閉不全。

　　鏡下，可見增厚的內(nèi)膜主要為致密的玻璃樣變的膠原纖維，可有鈣化。表面可見陳舊的附壁血栓。心內(nèi)膜下心肌常見萎縮、變性改變。

　　此外，嗜伊紅細胞性心內(nèi)膜心肌�。╡osinophilic endomyocardial disease）可能是本型心肌病的亞型。浸潤于心內(nèi)膜心肌處的嗜伊紅細胞脫顆粒，釋出陽離子蛋白，可引起該處心肌的灶狀壞死及纖維化。心室流入道及心尖部的附壁血栓和纖維化可導致心室限制性充盈障礙。

　　二、克山病

　　克山�。↘eshan disease）是一種地方性心肌病（endemic cardiomyopathy）。1935年首先流行于黑龍江省克山縣，當時對該病的本質認識不清，遂以此地名來命名，一直沿用至今。本病主要流行于我國東北、西北、華北及西南一帶交通不便的山區(qū)或丘陵地帶。病理學上以心肌的變性、壞死及修復后形成瘢痕為特點。臨床上常有急性或慢性心功能不全表現(xiàn)。

　　病因

　　50年代以來對本病病因做了大量研究，但至今尚無定論。起初認為是一種地區(qū)流行性病毒性心肌炎，可能與柯薩奇B族病毒感染有關，但病毒分離和血清學檢測未獲規(guī)律性陽性結果。近年來發(fā)現(xiàn)病區(qū)糧食中硒含量明顯低于非病區(qū)，患者的頭發(fā)和血液中硒含量亦明顯低于非病區(qū)人群。服用亞硒酸鈉可控制一部分克山病的發(fā)作。1974～1977年間，我國在發(fā)病地區(qū)進行補硒的預防研究，結果表明，經(jīng)補硒的兒童其克山病的發(fā)病例數(shù)顯著低于對照組。應用硒制劑防治克山病在我國取得了一定的成果，然而，其它可能的致病因素尚有待進一步研究。

　　病變

　　本病的病變主要在心肌，可出現(xiàn)嚴重的變性、壞死及瘢痕形成。骨骼肌亦可有輕度變性或小灶狀壞死。

　　肉眼觀，心臟呈不同程度增大，兩側心室均擴張，致使心臟近于球形。重量亦增加，病程較長的慢性型病例心重量增加更甚，最重的可超過500g。心腔的擴張屬肌原性，心壁變薄，乳頭肌及肉柱變扁。少數(shù)病例在左心室肉柱間及左、右心耳內(nèi)可有附壁血栓形成。若血栓脫落，可引起肺、腎、脾、腦等器官的栓塞和梗死。切面上見正常紅褐色心肌內(nèi)散布著數(shù)量不等的變性、壞死乃至瘢痕病灶。早期，壞死灶呈灰黃色，境界不清。瘢痕病灶呈灰白色、半透明，境界較清楚，呈星狀或樹枝狀條紋，互相連接，有的呈較大的片塊狀或帶狀。心肌病變新舊交雜，色澤斑駁（圖8-38）。

圖8-38 克山病之心臟

左心室心肌有一些壞死灶及瘢痕形成，心室內(nèi)可見附壁血栓

　　鏡下，心肌細胞出現(xiàn)不同程度水腫，表現(xiàn)為胞漿內(nèi)出現(xiàn)蛋白質顆粒（線粒體腫脹）和空泡變性。心肌壞死主要表現(xiàn)為凝固性壞死和液化性肌溶解。前者肌原纖維融合成均質紅染物，核消失，繼而壞死物通過細胞自身的及吞噬細胞的溶酶體酶溶解吸收，后者是在心肌空泡變性的基礎上，肌原纖維及核發(fā)生酶性溶解液化，遺留肉膜空鞘。心肌壞死常呈灶狀，病灶大小和形狀不一（圖8-39），呈散在分布，并多見于心肌內(nèi)層，而且與冠狀血管有密切關系，有的病變圍繞冠狀動脈分支呈袖套狀分布（圖8-40）。壞死灶最終被修復而成為瘢痕。

圖8-39 克山病之心肌

心肌內(nèi)可見多數(shù)壞死灶

圖8-40 克山病之心肌壞死

壞死灶沿血管分布，壞死灶內(nèi)肌纖維溶解消失

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