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您現(xiàn)在的位置: 醫(yī)學(xué)全在線 > 理論教學(xué) > 基礎(chǔ)學(xué)科 > 細(xì)胞和分子免疫學(xué) > 正文:粘附分子與凝血
    

粘附分子與凝血

  凝血過程中血小板聚集的分子基礎(chǔ)是血小板表面的粘附分子。在動(dòng)脈和靜脈中血小板聚集的機(jī)理有所差別,所涉及到的粘附分子也不盡相同。

  (一)粘附分子與動(dòng)脈凝血

  動(dòng)脈中形成的血栓主要由血小板組成,稱為白血栓。動(dòng)脈中血栓的形成過程包括最初血小板與血管壁損傷部位的接觸、粘附及隨后的活化、伸展和聚集。血小板與血管壁損傷部位的接觸由血小板表面糖蛋白復(fù)合物GPIb-IX與管壁上的vWF因子(von Willebrand facfor)的結(jié)合介導(dǎo)。GPIb-IX或vWF的遺傳缺陷都可以導(dǎo)致病人凝血機(jī)能的障礙,在臨床上分別被稱為Bernard-Soulier綜合征(Bernard-Soulier syndrome,BSs)和von Willebrand病(von Willebrand's disease,vWd)。

  GPIb由一兩條多肽鏈通過二硫鍵連接所組成,兩條鏈分別稱為GPIba(135kDa,CD42b)和GPIbβ(22kDa,CD42c),GPIb與另一個(gè)糖蛋白分子GPIX(23kDa,CD42a)按1:1的比例通過非共價(jià)鍵結(jié)合構(gòu)成GPIb-IX復(fù)合物。GPIbα、GPIbβ和GPIX的共同特點(diǎn)是都含有不同數(shù)目的由24個(gè)氨a基酸構(gòu)成的富含亮氨酸糖蛋白的重復(fù)序列段(leucine-rech glycoprotein,LRG)。BSs病人的血小板除缺乏GPIbα、GPIbβ、GPIX三種分子外,同時(shí)還缺乏另一條稱為GPV的肽鏈。GPV同樣含有LRG序列,其功能還不清楚。GPIb-IX復(fù)合物與vWF結(jié)合的部位在GPIbα鏈上,位于其N端的第7個(gè)LRG重復(fù)序列及近膜部分的富含碳水化合物區(qū)域之間(圖2-15)。vWF可由血管內(nèi)皮細(xì)胞和血小板合成,單體分子量為220kDa。血管內(nèi)皮細(xì)胞可向其附著面分泌vWF,結(jié)合于基底膜的膠原纖維。

圖2-15 GPIb-IX復(fù)合物的結(jié)構(gòu)模式圖

  GPIb-IX與vWF結(jié)合的顯著特點(diǎn)是切力依賴性(shear dependence),即GPIb-IX與vWF的結(jié)合只有動(dòng)脈中血液快速流動(dòng)狀態(tài)下才會(huì)發(fā)生,在靜脈血液流動(dòng)緩慢或靜止時(shí)GPIb-IX與vWF并不結(jié)合,目前對于這種切力依賴性結(jié)合發(fā)生的機(jī)理仍不清楚。醫(yī)學(xué)全在.線提供

  GPIb-IX與vWF的結(jié)合導(dǎo)致血小板的活化,使血小板糖蛋白GPⅡb-Ⅲa(αⅡbβ3)的構(gòu)型發(fā)生改變,得以與血漿中vWF、FB、FN等配體結(jié)合,構(gòu)成后續(xù)血小板的結(jié)合部位,觸發(fā)血小板的聚集過程。另一種血小板糖蛋白GPⅠaⅡa(α2β1)可能也參與此過程。

 。ǘ)粘附分子與靜脈凝血

  靜脈血栓形成過程中血小板起著較為次要的作用,血栓主要含有紅細(xì)胞和纖維蛋白,稱為紅血栓,此過程與GPIb-IX和vWF的相互作用無關(guān)。血小板與血管壁的粘附可能由GPIaⅡa(α2β1)、GPIcⅡa(α5β1)αvβ3、GPⅡbⅢa(αⅡbβ3)等粘附分子共同介導(dǎo),上述粘附分子的作用是切力非依賴性的。

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