診斷
國際上應(yīng)用較多的是美國風(fēng)濕學(xué)會1982年提出的分類標(biāo)準(zhǔn)（表8－2－4)，國內(nèi)多中心試用此標(biāo)準(zhǔn)，特異性為96.4％，敏感性為93.1%。我國于1982年由中華醫(yī)學(xué)會風(fēng)濕病學(xué)專題學(xué)術(shù)會議在北京制定SLE診斷（草案)標(biāo)準(zhǔn)（表8－2－5)，二個標(biāo)準(zhǔn)分列于下。
表8－2－4 SLE修定診斷標(biāo)準(zhǔn)（1982年美國風(fēng)濕病協(xié)會)
| 1．面部蝶形紅斑 |
| 2．盤狀紅斑狼瘡 |
| 3．日光過敏 |
| 4．關(guān)節(jié)炎：不伴有畸形 |
| 5．胸膜炎、心包炎 |
| 6．癲癇或精神癥狀 |
| 7．口、鼻腔潰瘍 |
| 8．尿蛋白0.5g/日以上或有細(xì)胞管型 |
| 9.抗DNA抗體，抗Sm抗體，LE細(xì)胞，梅毒生物學(xué)試驗假陽性 |
| 10．抗核抗體陽性（熒光抗體法) |
| 11．抗核性貧血，白細(xì)胞減少（4000/mm3以下)，淋巴細(xì)胞減少（1500/mm3以下)，血小板減少（10萬／mm3以下) |
| 以上11項中4項或以上陽性者確診為SLE |
表8－2－5 系統(tǒng)性紅斑狼瘡診斷（參考)標(biāo)準(zhǔn)
| 一、臨床表現(xiàn)①蝶形或盤形紅斑。②無畸形的關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛。③脫發(fā)。④雷諾氏現(xiàn)象和／或血管炎。⑤口腔粘膜潰瘍。⑥漿膜炎。⑦光過敏。⑧神經(jīng)精神癥狀。 |
| 實驗室檢查①血沉增塊（魏氏法＞20／小時末)。②白細(xì)胞降低（＜4000/mm3)和／或血小板降低（<80,000/mm3)和／或溶血性貧血。③蛋白尿（持續(xù)＋或＋以上者)和／或管型尿。④高丙種球蛋白血癥。⑤狼瘡細(xì)胞陽性（每片至少2個或至少兩次陽性)。⑥抗核杭體陽性。 |
| 凡符合以上臨床和實驗室檢查6項者可確診。確診前應(yīng)注意排除其他結(jié)締組織病，藥物性狼瘡癥候群，結(jié)核病以及慢性活動性肝炎等。不足以上標(biāo)準(zhǔn)者為凝似病例，應(yīng)進(jìn)一步作如下實驗室檢查，滿6項者可以確診： |
| 進(jìn)一步的實驗檢查項目： |
| 1．抗DNA抗體陽性（同位素標(biāo)記DNA放射免疫測定法，馬疫錐蟲涂片或短膜蟲涂片免疫熒光測定法) |
| 2．低補體血癥和／或循環(huán)免疫復(fù)合物測定陽性（如PEG沉淀法)，冷環(huán)蛋白側(cè)定法，抗補體性測定法等物理及其他免疫化學(xué)、生物學(xué)方法) |
| 3．狼瘡帶試驗陽性 |
| 4．腎活檢陽性 |
| 5．Sm抗體陽性 |
| 臨床表現(xiàn)不明顯但實驗室檢查足以診斷系統(tǒng)性紅斑狼瘡者，可暫稱為亞臨床型系統(tǒng)性紅斑狼瘡。 |
治療
治療主要著重于緩解癥狀和阻抑病理過程，由于病情個體差異大，應(yīng)根據(jù)每個病人情況而異。
一、一般治療 急性活動期應(yīng)臥床休息。慢性期或病情已穩(wěn)定者可適當(dāng)參加工作，精神和心理治療很重要。病人應(yīng)定期隨訪，避免誘發(fā)因素和刺激，避免皮膚直接暴露于陽光。生育期婦女應(yīng)嚴(yán)格避孕。
二、藥物治療
（一)非甾體類抗炎藥 這些藥能抑制前腺素合成，可做為發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、肌痛的對癥治療。如消炎痛對SLE的發(fā)熱、胸膜、心包病變有良好效果。由于這類藥物影響腎血流量，合并腎炎時慎用。
�。ǘ�)抗瘧藥 氯喹口服后主要聚集于皮膚，能抑制DNA與抗DNA抗體的結(jié)合，對皮疹，光敏感和關(guān)節(jié)癥狀有一定療效，磷酸氯喹250-500mg/d，長期服用因在體內(nèi)積蓄，可引起視網(wǎng)膜退行性變。早期停藥可復(fù)發(fā)，應(yīng)定期檢查眼底。
�。ㄈ�)糖皮質(zhì)激素 是目前治療本病的主要藥物，適用于急性或暴發(fā)性病例，或者主要臟器如心、腦、肺、腎、漿膜受累時，發(fā)生自身免疫性溶血或血小板減少作出血傾向時，也應(yīng)用糖皮質(zhì)激素。
用法有兩種，一是小劑量，如0.5mg/kg/d，甚至再取其半量即可使病情緩解。二是大劑量，開始時即用10－15mg/d維持。減量中出現(xiàn)病情反跳，則應(yīng)用減量前的劑量再加5mg予以維持。大劑量甲基強的松龍沖擊治療可應(yīng)用于暴發(fā)性或頑固性狼瘡腎炎和有中樞神系統(tǒng)病變時，1000mg/d靜脈滴注，3日后減半，而后再用強的松維持。其些病例可取得良好療效，其副作用如高血壓，易感染等應(yīng)予以重視。
�。ㄋ�)免疫抑制劑 主要先用于激素減量后病情復(fù)發(fā)或激素有效但需用量過大出現(xiàn)嚴(yán)重副作用，以及狼瘡腎炎，狼瘡腦病等癥難以單用激素控制的病例。如環(huán)磷酰胺.15-2.5mg/kg/d，靜脈注射或口服，或200mg隔日使用。毒副作用主要是骨髓抑制、性腺萎縮、致畸形、出血性膀胱炎、脫發(fā)等。應(yīng)當(dāng)注意的是，細(xì)胞毒藥物并不能代替激素。
�。ㄎ�)其他藥物 如左旋咪唑，可增強低于正常的免疫反應(yīng)，可能對SLE患者合并感染有幫助。用法是50mg/d，連用三天，休息11天。副作用是胃納減退，白細(xì)胞減少。
抗淋巴細(xì)胞球蛋白（ALG)或抗胸腺細(xì)胞球蛋白（ATG)是近年大量用于治療重癥再障的免疫抑制劑，具有較高活力的T淋巴細(xì)胞毒性和抑制T淋巴細(xì)胞免疫反應(yīng)的功能，一些醫(yī)院用于治療活動性SLE，取得滿意療效。用法是20-30mg/kg/d，稀釋于250－500ml生理鹽水，緩慢靜脈滴注，連用5－7天，副作用是皮疹、發(fā)熱、全身關(guān)節(jié)酸痛、血小板一過性減少和血清病。若同時加用激素可使之減輕。
�。�)血漿交換療法 通過去除病人血漿，達(dá)到去除血漿中所含免疫復(fù)合物、自身抗體等，后輸入正常血漿。效果顯著，但難持久，且價格昂貴，適用于急重型病例。
預(yù)后
預(yù)后與個體的臨床經(jīng)過有關(guān)，急性型起病急重，多種臟器受累，發(fā)展迅速，預(yù)后差。亞急性型起病緩慢，雖也有多種臟器受損，但病程反復(fù)迂延，時輕時重，慢性型起病隱襲。病變多只局限于皮膚，內(nèi)臟累及小，進(jìn)程緩慢，預(yù)后良好。60年代病死率約30％，70年代病死率雖無明顯下降，但5年生存率已有近上升，80年代由于早期病例及時診斷和治療方法的改進(jìn)，病死率已下降到20％以下。死亡病例中，與SLE本身有關(guān)的約50％，尤以各種繼發(fā)性感染如肺炎和敗血癥為多，皮質(zhì)激素治療引起的上消化道出血和胃腸道穿孔也是死亡原因之一。
