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原發(fā)性膽汁性肝硬化

原發(fā)性膽汁性肝硬化治療方法 醫(yī)學(xué)論壇 評(píng)論

概述:

原發(fā)性膽汁性肝硬化(消化內(nèi)科)是一種自身免疫性肝臟疾病,為一種原因尚不清楚的慢性肝內(nèi)膽汁郁滯,最終形成肝硬化及肝功能衰竭。臨床表現(xiàn)為疲乏無(wú)力,全身瘙癢、黃疸、色素沉著和(或)黃色瘤。也可以腹痛、惡心、嘔吐、水腫、腹水及食管靜脈曲張破裂出血為首發(fā)表現(xiàn)。原發(fā)性膽汁性肝硬化多發(fā)生于中年以上婦女,女性發(fā)病約占80-90%。

癥狀表現(xiàn):

1.皮膚瘙癢、黃疸、尿色深黃、糞色變淺、皮膚色素沉著;2.疲乏無(wú)力、腹痛、惡心、嘔吐、食欲不振、體重減輕;3.脂肪瀉、皮膚粗糙、夜癥,骨軟化、骨質(zhì)疏松、出血傾向;4.黃色瘤;5.肝脾腫大、蜘蛛痣和貧血;6.晚期皮膚粘膜出血、腹水、食管靜脈曲張破裂出血和肝性腦病;7.可伴干燥綜合征、硬皮病、鈣化-雷諾癥-皮指(趾)硬化和毛細(xì)血管綜合征(CRST綜合征),慢性甲狀腺炎的相應(yīng)表現(xiàn)。

診斷依據(jù):

1.中年女性;2.明顯的皮膚瘙癢、黃疸、黃色瘤、肝脾腫大;3.血清ALP、r-GT等升高;4.血清結(jié)合膽紅素膽汁酸增高;5.血清線粒體抗體陽(yáng)性、IgM增高、抗核抗體、抗DNA抗體、類風(fēng)濕因子、抗甲狀腺抗體等陽(yáng)性;6.肝臟活組織病理學(xué)檢查可確診。

治療:

治療原則 1.低脂、高熱量、高蛋白飲食,補(bǔ)充脂溶性維生素和鈣劑;2.止癢治療;3.免疫治療;4.換血療法;5.肝臟移植。

用藥原則 1.皮膚瘙癢可選用爐甘石洗劑外用,抗組胺藥物、苯巴比妥、利福平、消膽胺等;2.針對(duì)疾病過程的治療包括:D-青霉胺、強(qiáng)的松、熊去氧膽酸、苯丁酸氮芥、氨甲喋呤、環(huán)孢菌素A、秋水仙堿、硫唑嘌呤等。

預(yù)防常識(shí):

原發(fā)性膽汁性肝硬化是一種以肝內(nèi)小膽管炎癥性破壞,肝內(nèi)膽汁郁積為特征的慢性肝病,常伴有多種免疫學(xué)的異常,其發(fā)病可能與免疫異常有關(guān)。臨床表現(xiàn)典型者,診斷多無(wú)困難,但此時(shí)病情多屬晚期,故早期診斷是決定治療成敗的關(guān)鍵。隨著敏感檢測(cè)方法的開展,無(wú)癥狀、無(wú)黃疸的原發(fā)性膽汁肝硬化的早期診斷逐漸增多,對(duì)早期診斷有價(jià)值的檢測(cè)方法是ALP和抗線粒 體抗體。確診主要靠病理組織學(xué)檢查,在診斷原發(fā)性膽汁性肝硬化時(shí),應(yīng)與各種原因引起的梗阻性黃疸、病毒性毛細(xì)膽管性肝炎、藥物引起的黃疸、原發(fā)性硬化性膽管炎等疾病相鑒別。目前尚缺乏有效的治療方法,對(duì)原發(fā)性膽汁性肝硬化治療的主要目的在于:(1)預(yù)防和治療頑固性膽汁郁積的并發(fā)癥;(2)處理代償期肝硬化的各種表現(xiàn);(3)如有可能,實(shí)施對(duì)疾病過程的治療,但應(yīng)注意藥物的副作用。伴有肝功能失代償和(或)生活質(zhì)量差的病人可考慮作肝臟移植。

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