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您現(xiàn)在的位置: 醫(yī)學(xué)全在線 > 理論教學(xué) > 內(nèi)科學(xué) > 心臟病學(xué) > 正文:先天性心臟血管病(Congenital Cardiovascular Diseases)
    

先天性心臟血管病

  先天性心血管。–ongenital Cardiovascular Diseases)是先天性畸形中最常見的一類。隨著心臟診斷方法及外科手術(shù)治療技術(shù)的進(jìn)展,目前絕大多數(shù)先天性心血管病均能獲得明確的診斷和手術(shù)矯正治療,預(yù)后較前有明顯的改觀。

  病因

  由于胎兒心臟在發(fā)育過程中受到干擾,使部分發(fā)育停頓或缺陷,以及部分該退化者未能完全退化所致。

  一、胎兒周圍環(huán)境因素 妊娠早期子宮內(nèi)病毒感染,以風(fēng)疹病毒感染后多見,常引起動(dòng)脈導(dǎo)管未閉肺動(dòng)脈口狹窄,其次為柯薩奇病毒感染(Coxsakie )可引起心內(nèi)膜彈力纖維增生癥,此外羊膜病變,胎兒周圍機(jī)械壓迫,母體營(yíng)養(yǎng)障礙,維生素缺乏及代謝病,母體用細(xì)胞毒類藥物或較長(zhǎng)時(shí)間放射線照射,均可能與本病發(fā)生有關(guān)。

  二、遺傳因素  5%先心病患者發(fā)生于同一家族,其病種相同或近似,可能由于基因異常或染色體畸變所致。

  三、其他高原地區(qū)動(dòng)脈導(dǎo)管未閉及房間隔缺損發(fā)病率較高,發(fā)生可能與缺氧有關(guān)。有些先心病有性別傾向性。

  分類

  根據(jù)血液動(dòng)力學(xué)結(jié)合病理生理變化,可發(fā)為三類:

  一、無分流類 左、右兩側(cè)無分流,無紫紺,如肺動(dòng)脈口狹窄,主動(dòng)脈狹窄,主動(dòng)脈縮窄,原發(fā)性肺動(dòng)脈擴(kuò)張,原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓右位心等。

  二、左至右分流類 在左、右心腔或主、肺動(dòng)脈間有異常通道,左側(cè)壓力高于右側(cè),左側(cè)動(dòng)脈血通過異常通道進(jìn)入右側(cè)靜脈血中---左向右分流,如心房間隔缺損心室間隔缺損,動(dòng)脈導(dǎo)管未閉,主肺動(dòng)脈隔缺損,部分肺靜脈畸形引流,瓦氏(Valsalva)竇動(dòng)脈瘤破入右心。一般無紫紺,若在晚期發(fā)生肺動(dòng)脈高壓,有雙向或右到左分流時(shí),則出現(xiàn)紫紺,又叫晚期紫紺型。

  三、右至左分流類 右心腔或肺動(dòng)脈內(nèi)壓力異常增高,血流通過異常通道流入左心腔或主動(dòng)脈。一般出生后不久即有紫紺,如法樂氏四聯(lián)癥,法樂氏三聯(lián)癥,三尖瓣閉鎖,永存動(dòng)脈干,大血管借位,艾森曼格氏綜合征(Eisenmenger's syndrome)等。醫(yī)學(xué).全.在線.網(wǎng).站.提供

  診斷

  常見典型先心病、通過癥狀、體征、心電圖,X-線和超聲心動(dòng)圖即可作出診斷,并能估計(jì)其血液動(dòng)力學(xué)改變,病變程度及范圍,以定治療方案。對(duì)合并其他畸形、復(fù)雜先心病,可結(jié)合心導(dǎo)管或心血管造影等檢查,了解其異常病變程度,類型及范圍,綜合分析,作出明確的診斷,并制定治療方案。

  預(yù)后

  一般取決于畸形的類型和嚴(yán)重程度,適合手術(shù)矯正者的手術(shù)時(shí)機(jī)及術(shù)前心功能狀況,有無合并癥而定。無分流類或者左到右分流類,輕者無癥狀、心電圖和X-線無異常者,以及中,重度均可通過手術(shù)矯正,預(yù)后較佳,若已產(chǎn)生嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓雙向分流則預(yù)后較差,右至左分流或復(fù)合畸形者,病情較重者,應(yīng)爭(zhēng)取早日手術(shù)。輕者可選擇手術(shù)時(shí)機(jī),以10歲左右為佳。

  先天性心臟血管病中室間隔缺損,動(dòng)脈導(dǎo)管未閉和法樂氏四聯(lián)癥較易并發(fā)感染性心內(nèi)膜炎,影響預(yù)后,需注意防治。

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