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胰膽管合流異常綜合征

概述】  【流行病學(xué)">流行病學(xué)】 【病因?qū)W】 【發(fā)病機(jī)理】 【病理改變】 【臨床表現(xiàn)】 【并發(fā)癥】 【輔助檢查】 【診斷】 【鑒別診斷】 【治療措施】 【預(yù)防】 【預(yù)后

概述】 返回

  胰膽管合流異常綜合征(Abnormal Pancreaticocholang Synoflow Syndrome)也稱先天性膽總管囊腫。

診斷】 返回

  根據(jù)臨床癥狀與體征,可以診斷,應(yīng)進(jìn)一步作CT檢查,B型超聲檢查以除外肝炎,膽管炎等疾患。

治療措施】 返回

   一旦明確診斷,宜及時(shí)手術(shù)治療。

發(fā)病機(jī)理】 返回

  因胰膽管合流異常而引起的各種膽道及胰腺疾患已引起臨床重視,但對分類意見不一。1985年宮野武等提出便于臨床應(yīng)用的新分類法,可分為:Ⅰ型(長共同管型),又可分為:Ⅰa型        ——囊狀擴(kuò)張型,相當(dāng)于先天性膽總管擴(kuò)張(CBDⅠ);Ⅰb型——梭狀擴(kuò)張型(CDBⅡ型);Ⅰc  型——無膽管擴(kuò)張型;Ⅱ型,為其它復(fù)雜的合流異常!

病理改變】 返回

  由于膽汁淤積及不同程度的肝功能障礙,影響了統(tǒng)稱為維生素K依賴因子的凝血因子Ⅱ,,,Ⅹ等在肝細(xì)胞內(nèi)合成。約1/6的患者可發(fā)生膽總管自發(fā)性穿孔,穿孔的原因可能與膽總管自發(fā)性穿孔,穿孔的原因可能與膽總管壁先天性薄弱,末端狹窄,扭曲造成膽汁排泄障礙或繼發(fā)感染,胰膽管連接處畸形,胰液返流,膽管內(nèi)壓過高有關(guān)!

臨床表現(xiàn)】 返回

  由于膽汁排泄受阻,導(dǎo)致脂溶性維生素K吸收不足,可引起特異的凝血過程異常,嚴(yán)重缺管道時(shí),常可表現(xiàn)為自發(fā)性的出血,如全身瘀血斑,血腫,胃腸道出血,鼻出血以及關(guān)節(jié),肌肉,顱內(nèi)出血,部分患者有經(jīng)常腹痛,血中胰淀粉酶增高等胰腺炎的癥狀。

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