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血管性血友病

概述】  【流行病學">流行病學】 【病因?qū)W】 【發(fā)病機理】 【病理改變】 【臨床表現(xiàn)】 【并發(fā)癥】 【輔助檢查】 【診斷】 【鑒別診斷】 【治療措施】 【預防】 【預后

概述】 返回

  血管性血友病是常染色體不完全顯性遺傳性疾病。由于血管性血友病因子(vWF)缺乏或異常,臨床表現(xiàn)為出血、出血時間延長。

診斷】 返回

  一、病史及癥狀

 、 病史提問:注意發(fā)病的年齡、出血的誘因、出血程度及部位,出血的程度和頻度是否隨年齡的增長而趨于減輕。女性是否有月經(jīng)過多產(chǎn)后出血過多史。

 、 臨床癥狀:鼻衄牙齦出血、皮膚瘀斑常見,偶有血尿、胃腸道出血及顱內(nèi)出血,關節(jié)出血罕見。外傷或手術(shù)后出血嚴重,且不易止血。女性月經(jīng)過多。

  二、體檢發(fā)現(xiàn)

  皮膚粘膜可見瘀斑,創(chuàng)傷部位滲血,如有關節(jié)出血可見關節(jié)腫脹,壓痛,活動障礙。

  三、輔助檢查

  1. 血象:紅細胞、白細胞、血小板計數(shù)及形態(tài)正常。

  2. 出血時間延長或阿斯匹林耐量試驗陽性。

  3. 活化的部分凝血活酶時間延長或正常。

  4. 血小板粘附率降低或正常(64.2%±8.3%)。

  5. 因子VIII凝血活性測定降低或正常。

  vWF抗原(vWF:Ag)減低或正常。

  血管脆性試驗陽性。

  四、鑒別診斷

  應與血小板無力癥、巨大血小板病、血友病等凝血因子缺乏性疾病鑒別。

治療措施】 返回

  1. 忌服影響血小板功能的藥物:阿斯匹林、潘生丁、消炎痛等。

  2. 替代治療:輸注冷沉淀物。用法、劑量參照血友病甲的治療方法。

  3. 6-氨基己酸:75mg/kg,口服,1次/6h,共7~10d;4~6g,靜滴<30min,3~4次/d。

  4. DDAVP(1-去氨-8-D-精氨酸血管緊張素):0.3mg/kg,溶于50ml鹽水,靜脈注射>15min,3~4次/d。II B型血管性血友病禁用。

  5. 局部出血:壓迫止血為主。

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