概述:
原發(fā)性血小板增多癥(血液內(nèi)科)是一種較少見的出血性疾病。發(fā)病年齡多在40歲以上,男性多于女性。其臨床特征是血小板數(shù)持久性明顯增多,伴反復(fù)自發(fā)性皮膚粘膜及內(nèi)臟出血、血栓形成及脾腫大。
癥狀表現(xiàn):
1.緩慢起病,臨床癥狀輕重不一,輕者僅有頭暈、乏力,重者有出血及血栓形成;2.出血:見于皮膚粘膜,也常見于胃腸道、呼吸道、泌尿道、深部肌肉及關(guān)節(jié)等部位;3.血栓形成:可在動脈系統(tǒng)也可在靜脈系統(tǒng)。肢體血管血栓形成可引起肢體麻木、疼痛,甚至壞疽,腸系膜血管栓塞可有嘔吐、腹痛、便血及腹部壓痛。血栓形成也可發(fā)生在脾、腎、腦、肝等臟器而表現(xiàn)出相應(yīng)的癥狀和體征。4.脾腫大:約2/3病例有脾腫大,40%有肝腫大。
診斷依據(jù):
1.臨床表現(xiàn):有出血、脾腫大、血栓形成引起的癥狀和體征。2.實驗室檢查:(1)血小板計數(shù)>1000×10的9次方/L;(2)血片中血小板成堆,有巨大血小板;(3)骨髓增生活躍或以上,尤以巨核細(xì)胞系統(tǒng)為主,各階段巨核細(xì)胞均增多,并見大量成堆之血小板;(4)白細(xì)胞計數(shù)及中性粒細(xì)胞增加;(5)血小板粘附及聚集功能異常,血小板第3因子活性減低;(6)中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶積分增高;(7)能除外其他骨髓增殖性疾病和繼發(fā)性血小板增多癥。
治療:
治療原則 1.放療:32磷口服或靜脈注射;2.化療:可選用馬利蘭、環(huán)磷酰胺、羥基脲、苯丙氨酸氮芥;3.抗凝療法:潘生丁、低分子右旋糖酐、阿斯匹林可選用;有血栓形成者可試用肝素;4.放血療法:伴有紅細(xì)胞增多者可采用;5.可用血細(xì)胞分離機去除血中過多的血小板。6.禁忌切脾:因有促進(jìn)血小板增多,出血及血栓形成危險。
用藥原則 1.對無并發(fā)癥的患者選用32磷或化療藥物配合潘生丁使用即可;2.對有并發(fā)癥者進(jìn)行對癥治療;3.有條件者可用血細(xì)胞分離機清除血中過多的血小板。
預(yù)防常識:
原發(fā)性血小板增多癥必須與癥狀性(繼發(fā)性)血小板增多癥仔細(xì)鑒別。脾大不顯著,骨髓和血片無白血病細(xì)胞,中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶積分升高,無Ph染色體可與慢粒鑒別;外周血無明顯的幼紅、幼粒細(xì)胞增多、骨骼x線片無顯著的骨質(zhì)硬化征象,骨髓活檢無明顯的膠元纖維及網(wǎng)狀纖維增生等可與骨髓纖維化鑒別;臨床無多血質(zhì)表現(xiàn),外周血中紅細(xì)胞和血紅蛋白不升高而血小板極度升高,骨髓象無明顯的紅細(xì)胞系統(tǒng)增生而巨核細(xì)胞系統(tǒng)卻增生極度活躍可與真性紅細(xì)胞增多癥鑒別;無切脾病史,出血時間,血小板粘附和聚集功能降低等可與脾切除術(shù)后的血小板增多癥鑒別。本病自然病程長,預(yù)后良好,根據(jù)血小板數(shù)值決定用藥情況。病人需經(jīng)常就診,監(jiān)測外周血象變化,及時調(diào)整用藥,并了解疾病演變過程。注意自我保護,防止外傷出血。治療以化療、同位素32P為主,血小板單采術(shù)可迅速降低血小板、改善癥狀、有條件可用干擾素治療。