概述:
營養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血又名營養(yǎng)性大細(xì)胞性貧血,多見于嬰幼兒、尤其是2歲以內(nèi)。
病因 主要因缺乏維生素B12或葉酸所致(一)攝入不足。(二)吸收和利用障礙。(三)需要量增加。(四)先天貯存不足。
癥狀表現(xiàn):
起病緩慢,多見于嬰幼兒、尤其是2歲以內(nèi)小兒。葉酸缺乏者4~7個(gè)月發(fā)病、而維生素B12缺乏者則在6個(gè)月以后發(fā)病。其中單純用母乳喂養(yǎng)又不加輔食者占絕大多數(shù)。主要臨床表現(xiàn)如下:(一)一般表現(xiàn):多呈虛胖體型或輕度浮腫,毛發(fā)稀疏、發(fā)黃,偶見皮膚出血點(diǎn)。(二)貧血表現(xiàn):輕度或中度貧血占大多數(shù),面色臘黃、疲乏無力。因貧血而引起骨髓外造血反應(yīng),且呈三系減少現(xiàn)象,故常伴有肝、脾、淋巴結(jié)腫大。(三)精神神經(jīng)癥狀:表情呆滯、嗜睡、對(duì)外界反應(yīng)遲鈍、少哭或不哭、智力發(fā)育和動(dòng)作發(fā)育落后、甚至倒退,如原來已會(huì)認(rèn)人、會(huì)爬等,病后又都不會(huì),此外尚有不協(xié)調(diào)和不自主的動(dòng)作,肢體、頭、舌甚至全身震顫、肌張力增強(qiáng),腱反射亢進(jìn),踝陣攣陽性,淺反射消失,甚至抽搐。(四)消化系統(tǒng)癥狀:有食欲不振、舌炎、舌下潰瘍、腹瀉等。
診斷依據(jù):
(一)血常規(guī)。紅細(xì)胞較少,中央淡染區(qū)不明顯、染色較深、輕度大小不均,偶見幼紅細(xì)胞,可見嗜多色性及嗜鹼性點(diǎn)彩紅細(xì)胞,也可見豪一周氏小體及卡波氏環(huán)。白細(xì)胞數(shù)稍低。(二)骨髓像。骨髓增生活躍,以紅細(xì)胞增生為主,粒、紅比例正;虻怪。紅細(xì)胞系體積均大。(三)血生化檢查。1、血清維生素B12含量測定,正常值為200-800pg/ml。如〈100pg/ml提示維生素B12缺乏。2、血清葉酸含量測定,正常值為5-6ng/ml。<3ng/ml提示葉酸缺乏。
治療:
(一)一般治療及改善飲食:如系母乳喂養(yǎng)兒,應(yīng)改善乳母的膳食營養(yǎng),嬰兒還須添加輔食,按時(shí)斷奶,糾正偏食習(xí)慣。積極予防和治療呼吸道和消化道疾病。(二)藥物治療。主要應(yīng)用維生素B12,100μg/次 每周肌注2次,連續(xù)2-4周,直至網(wǎng)織紅細(xì)胞正常、且能配合添加輔食為止。對(duì)葉酸缺乏者?诜~酸5mg每日3次,連用2周后,可改每日1次。維生素C能促進(jìn)葉酸的利用,可同時(shí)口服,以提高療效。目前主張維生素B12和葉酸聯(lián)合應(yīng)用,再加服維生素C,可提高療效。
預(yù)防常識(shí):