腎融合

【概述】　返回

　　約每1000例個體中發(fā)生1例某種形式的腎融合，最多見的是馬蹄腎。融合的腎塊幾乎都包含兩個排泄系統(tǒng)及兩根輸尿管。腎臟組織可在兩脅腹間被均勻等分，或完全在一側(cè)。即使在后一種情況下，雙輸尿管口也開口于膀胱的固有位置。

【治療措施】　返回

　　一般無需治療，除非發(fā)生感染或梗阻，切開馬蹄腎的峽部可改善其引流，當(dāng)馬蹄腎其中一極引流不暢時，可將其切除。

【病因?qū)W】　返回

　　兩個后腎的融合發(fā)生在胚胎早期，此時腎臟還在盆腔，位置很低。因此，它們很少升至正常腎臟應(yīng)該到的高位置上去，甚至可停留在盆腔內(nèi)。此時，該腎臟可得到此區(qū)域多支血管的供應(yīng)（如主動脈、骼血管等)。在既有異位又有融合腎的患者中，78%有泌尿系統(tǒng)外畸形，并有65%將顯示其他的泌尿生殖系統(tǒng)的缺陷。

【病理改變】　返回

　　由于腎塊早期已融合，就不會發(fā)生正常的旋轉(zhuǎn)，所以每個腎盂都位于腎臟的前表面。因此，輸尿管就必須跨過馬蹄腎的峽部或橫越融合腎的前表面。此時，一根或數(shù)根異位血管就會對輸尿管造成某種程度的壓迫而引起梗阻，腎積水及因此而引起的感染也就多見。膀胱輸尿管返流也常與腎融合有關(guān)。

　　在馬蹄腎中，峽部常將每側(cè)腎下極連接，每一腎塊都低于正常位置。這些腎塊的長軸是垂直的，而正常腎軸因沿腰大肌緣排列，相對脊柱呈傾斜的“八”字。極少數(shù)情形下，兩腎塊融合為一，其內(nèi)含兩個腎盂及兩根輸尿管。這樣的腎塊可位于中線，輸尿管開口于固定位置（合并融合的交叉異位腎)。

【臨床表現(xiàn)】　返回

　�。�1)癥狀：大多數(shù)融合腎患者無癥狀。但有些可發(fā)展為輸尿管梗阻。與消化性潰瘍、膽石病或闌尾炎酷似的胃腸道癥狀（腎腸反射)也可出現(xiàn)。若有輸尿管梗阻引起腎積水或結(jié)石形成時，則易于感染。

　�。�2)體征：體格檢查通常為陰性，除非可觸及異常位置的腎塊。對馬蹄腎者，有可能在低位腰椎前觸及包塊（峽部)。在交叉異位病例中，可于脅腹部或下腹部觸及一包塊。

　�。�3)實(shí)驗(yàn)室檢查：尿液分析除了有感染之外，都呈正常。腎功能亦正常，除非每個融合的腎塊同時患病。

　�。�4)X線檢查：馬蹄腎者，其腎軸若于平片可見，都與脊柱平行，有時可認(rèn)出峽部。平片也可顯示一例脅腹部有巨大軟組織塊而另一側(cè)則不見腎影。若腎實(shí)質(zhì)仍有功能，通過排泄性尿路造影可明確診斷。腎組織密度的增高使腎臟的位置及外形更為清楚，尿路造影還可看到腎盂及輸尿管。

　�、亳R蹄腎者腎盂位于腎塊的前表面，而正常腎臟的腎盂則位于腎臟的內(nèi)側(cè)。對馬蹄腎而言，最有診斷價(jià)值的線索是腎下極腎盞表現(xiàn)為朝向中線，且比輸尿管更靠近中線。

　�、诮徊娈愇坏娜诤夏I顯示出2個腎盂及2根輸尿管，其中一根必須越過中線才能在膀胱固有位置排尿。

　�、垡伙灎罨驂K狀的腎臟中位于骨盆（盆腔融合腎)，但其輸尿管及腎盂可顯影，并可壓迫膀胱頂部。

　　CT掃描可清晰地描繪出腎臟的輪廓，但并非必不可少。對于盆腔融合腎或位于脅腹部者，插入輸尿管導(dǎo)管的平片將為診斷提供第一條線索。逆行造影將顯示腎盂的位置及因有感染或梗阻所致改變。腎閃爍攝影術(shù)可顯示出腎塊及其輪廓，如同超聲影象一般。

【并發(fā)癥】　返回

　　由于異位腎血管的高發(fā)率以及輸尿管中一根或二根呈拱形圍繞或跨過腎塊所致。融合腎易發(fā)生輸尿管梗阻。因此，腎積水、結(jié)石和感染也就多見。占據(jù)骶骨凹面的巨大融合腎還可引起難產(chǎn)。

【鑒別診斷】　返回

　　未能成功進(jìn)行正常放置的分離的腎可與馬蹄腎相混淆，它們是沿腰大肌緣排列，而馬蹄腎則與脊柱平行，其下極就在腰大肌前，馬蹄腎峽部的腎盞朝向中線并貼近脊柱。若輸尿管中有一根明顯梗阻使腎臟、腎盂或輸尿管的一部分未能顯影，就可能在排泄性尿路造影中，對融合腎或塊腎產(chǎn)生漏診。靜脈尿路造影或逆行尿路造影也能顯示腎塊中的排泄通道。

【預(yù)后】　返回

　　大多數(shù)病例預(yù)后尚好。當(dāng)發(fā)生輸尿管梗阻及感染時，應(yīng)采取外科手段改善腎臟引流，這樣也使抗菌治療更為有效。