肌萎縮側(cè)索硬化癥是累及上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元（大腦、腦干、脊髓)，又影響到下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元（顱神經(jīng)核、脊髓前角細(xì)胞)及其支配的軀干、四肢和頭面部肌肉的一種慢性進(jìn)行性變性疾病。臨床上常表現(xiàn)為上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元合并受損的混合性癱瘓。
一、病史及癥狀：
1.40歲以上的中老年多發(fā),男女之比約3:2,緩慢起病,進(jìn)行性發(fā)展。
2.以上肢周圍性癱瘓，下肢中樞性癱瘓，上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元混合性損害的癥狀并存為特點(diǎn)。
3.球麻痹癥狀，后組顱神經(jīng)受損則出現(xiàn)構(gòu)音不清、吞咽困難，飲水嗆咳等。
4.多無(wú)感覺障礙。
二、體檢發(fā)現(xiàn)：
顱神經(jīng)：除球麻痹外，可有舌肌萎縮，舌肌纖顫，強(qiáng)哭強(qiáng)笑，情緒不穩(wěn)等。上肢多見遠(yuǎn)端為主的肌肉萎縮，以大小魚際肌、骨間肌為著，同時(shí)伴有肌束顫動(dòng)，感覺正常。雙下肢呈痙攣性癱瘓，肌張力增高，腱反射亢進(jìn)，雙側(cè)病理反射陽(yáng)性。呼吸肌受累則出現(xiàn)呼吸困難。
三、輔助檢查：
1.腰穿腦脊液檢查：壓力及成分多正常。
2.血清磷酸肌酸激酶可增高，乙酰膽堿酯酶增高。
3.肌電圖：可見纖顫電位，巨大電位，運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度多正常。
4.MRI:可見與臨床受損肌肉相應(yīng)部位的脊髓萎縮變性等。
四、鑒別：
有時(shí)需與頸椎病、高頸段腫瘤、脊髓蛛網(wǎng)膜炎等鑒別。
無(wú)有效療法，以對(duì)癥為主。
一、呼吸困難者，吸氧，必要時(shí)輔助呼吸。
二、吞咽困難者鼻飼或靜脈高營(yíng)養(yǎng)，維持營(yíng)養(yǎng)及水電解質(zhì)平衡。
三、神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥物：胞二磷膽堿250-500mg,肌生射液4ml,三磷酸腺苷20-40mg、堿性成纖維細(xì)胞生長(zhǎng)因子（bFGF)1600u 、肌注1-2次/d，美絡(luò)寧（三磷酸胞苷二鈉)20mg肌注,1次/d。
四、安坦2mg 3次/d或妙鈉50-100mg/d口服可減輕或改善上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害引起的肌肉痙攣,肌張力增高。
五、并發(fā)癥防治，防止關(guān)節(jié)強(qiáng)直攣縮堅(jiān)持適當(dāng)體育鍛練和理療。防止肺部感染。
