預(yù)后
病程變化很大，主要取決于肺部受累的程度。然而惡化是無法避免的，導(dǎo)致衰竭和最終的死亡，通常是由于呼吸衰竭和肺心病二者引起。在過去的50年中，預(yù)后逐步提高，這主要是由于在出現(xiàn)肺部不可逆病變前積極的治療。平均存活年齡是31歲。長(zhǎng)期存活率在沒有胰腺功能不足的患者中明顯延長(zhǎng)。預(yù)后不良與早期假單胞菌感染，女性，有肺部癥狀以及氣道高反應(yīng)性有關(guān)。FEV1用年齡和性別調(diào)整后是對(duì)死亡最好的預(yù)測(cè)指標(biāo)。
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綜合性的和強(qiáng)化的治療應(yīng)該在一名有經(jīng)驗(yàn)的內(nèi)科醫(yī)生指導(dǎo)下，聯(lián)合其他內(nèi)科醫(yī)生，護(hù)士，營(yíng)養(yǎng)學(xué)家，體格和呼吸治療師，顧問以及社會(huì)工作者共同進(jìn)行。治療的目的是維持適當(dāng)?shù)臓I(yíng)養(yǎng)狀況，預(yù)防或積極治療肺部和其他的并發(fā)癥，鼓勵(lì)進(jìn)行體格鍛煉，提供適當(dāng)?shù)木裰С�。在適當(dāng)?shù)膸椭�，大多�?shù)患者在家庭和學(xué)校中能與相應(yīng)的年齡相適應(yīng)。盡管有許許多多的問題，患者在職業(yè)和婚姻上取得的成就是令人感動(dòng)的。
胰腺功能不足 在每餐飯和點(diǎn)心后給予粉劑(用于嬰兒)或膠囊型的胰腺酶類替代品。最有效的酶制劑含有pH敏感的胰脂肪酶，腸溶性微球體或微片。嬰兒的劑量一般從每120ml配方奶或每次母乳喂養(yǎng)后加2000～4000u脂肪酶開始。嬰兒期后，以體重計(jì)算劑量，從4歲以下的兒童每餐每公斤體重1000u脂肪酶，以及4歲以上兒童每餐每公斤體重500u脂肪酶開始。通常，吃點(diǎn)心后給予標(biāo)準(zhǔn)劑量的一半。應(yīng)該避免每餐每公斤體重＞2500u脂肪酶或每天每公斤體重＞1000u脂肪酶的劑量，因?yàn)槊竸┝窟^高和纖維化有關(guān)。對(duì)于酶需要量高的患者，用一種H2 阻滯劑或質(zhì)子泵抑制劑可以提高酶的效率。醫(yī)學(xué)全在線m.payment-defi.com
飲食療法包括為促進(jìn)正常生長(zhǎng)需要的足夠的熱卡和蛋白質(zhì)，應(yīng)超過全國(guó)食品和營(yíng)養(yǎng)研究委員會(huì)推薦的通常飲食需要量的50%(表1-3)；正常及高水平的脂肪攝入，以增加飲食中熱卡量；雙倍于推薦的日需要量的多種維生素；補(bǔ)充易與水混合型的維生素E；在炎熱和大量出汗的情況下注意補(bǔ)充鹽。使用廣譜抗生素的嬰兒和有肝臟疾病和咯血的病人應(yīng)補(bǔ)充維生素K。對(duì)患有嚴(yán)重胰腺功能不足的嬰兒，可用含有蛋白水解產(chǎn)物和中鏈甘油三酯的配方奶代替改進(jìn)的全奶配方。葡萄糖聚合物和中鏈甘油三酯的補(bǔ)充可增加熱卡攝入量。不能維持正常營(yíng)養(yǎng)狀況的病人，經(jīng)鼻飼管，胃造瘺，空腸造瘺補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)，能保持正常生長(zhǎng)和穩(wěn)定肺功能(參見第1節(jié)營(yíng)養(yǎng)中的腸道營(yíng)養(yǎng))。
無并發(fā)癥的胎糞梗阻性小腸阻塞
有時(shí)用高滲性或等滲性的液體灌注能去除梗阻，否則，則需要進(jìn)行外科手術(shù)以清除小腸內(nèi)粘稠的胎糞。新生兒期后，節(jié)段性的部分性小腸梗阻可用含有高滲性，等滲性X線非穿透性對(duì)比物或乙酰膽堿或口服的平衡液灌洗。大便軟化劑如硫代琥珀酸二辛鈉，乳果糖和胃動(dòng)力藥如胃復(fù)安可能有助于預(yù)防節(jié)段性梗阻。
肺部表現(xiàn) 治療包括預(yù)防呼吸道梗阻，預(yù)防和控制肺部感染。預(yù)防和控制肺部感染包括維持百日咳，流血性嗜血桿菌，水痘和麻疹的免疫力，并且每年進(jìn)行流感疫苗的接種。對(duì)未接種者，可用金剛烷胺以預(yù)防A型流感。目前尚未證實(shí)患者肺炎球菌的易感性或發(fā)病率增加，因而不提倡常規(guī)使用肺炎球菌菌苗。
在最初出現(xiàn)肺部受侵犯征象時(shí)建議進(jìn)行胸部的物理治療，包括體位引流，拍擊，振動(dòng)按摩和幫助咳嗽(參見第65節(jié))。大齡患者有多種氣道清除方法如用力呼吸，自助引流，震顫閥門裝置，正通氣加壓面罩以及機(jī)械背心治療都能取得效果。對(duì)可逆性的呼吸道梗阻，可口服和/或通過霧化吸入給予支氣管擴(kuò)張藥，以及霧化吸入糖皮質(zhì)激素。若有嚴(yán)重肺功能不足和低氧血癥給予氧療。一般來說，慢性呼吸衰竭的患者沒有應(yīng)用機(jī)械通氣的指征。機(jī)械通氣應(yīng)嚴(yán)格限制用于基本情況較好，出現(xiàn)急性呼吸衰竭，或接受肺部手術(shù)的患者，或高碳酸性呼吸衰竭等待肺移植的患者。通過鼻和面罩的非侵入性的正壓通氣也有益處。IPPB裝置不能使用，因?yàn)榭赡芤饸庑亍?/P>
口服祛痰劑使用廣泛，但很少有資料證實(shí)其有效性。應(yīng)鼓勵(lì)用止咳藥物。長(zhǎng)期的每天霧化吸入重組人類脫氧核糖核酸表明可減緩肺功能的下降，減少嚴(yán)重呼吸困難的發(fā)生率。
氣胸病人可安放封閉式胸導(dǎo)管進(jìn)行胸廓造口引流。開放性胸廓造口術(shù)，開胸手術(shù)切除胸膜大泡和胸膜表面的海綿狀擦傷對(duì)復(fù)發(fā)性氣胸有效。
