神經(jīng)母細胞瘤是一種兒童常見的實質(zhì)性腫瘤,主要起源于腎上腺,但也可起源于腎上腺外的交感神經(jīng)的其他部分,包括腹膜后或胸部。
約75%的神經(jīng)母細胞瘤患者在5歲以下。某些患者有家族傾向性。大約65%的腫瘤起源于腹部,15%~20%起源于胸部,其余15%起源于不同的部位例如頸部,骨盆等。原發(fā)于中樞神經(jīng)系統(tǒng)的神經(jīng)母細胞瘤極少見。許多神經(jīng)母細胞瘤產(chǎn)生兒茶酚胺,可測得患兒尿中兒茶酚胺分解產(chǎn)物濃度升高。神經(jīng)節(jié)瘤一般發(fā)生于成人,是一種充分分化的,良性的,不同于神經(jīng)母細胞瘤的腫瘤。
癥狀,體征和診斷
癥狀和體征取決于腫瘤的部位和病期,如腹部腫塊,或由于胸腔腫瘤造成的呼吸困難。偶爾癥狀和體征是有腫瘤轉(zhuǎn)移而引起,如由于肝轉(zhuǎn)移致肝臟腫大;由于骨轉(zhuǎn)移而骨骼疼痛;或由于骨髓轉(zhuǎn)移致面色蒼白(貧血),皮膚出血點(血小板減少癥)和白細胞減少癥?砂l(fā)生腫瘤內(nèi)出血或壞死,腹部腫瘤可能超過中線。其他少見的轉(zhuǎn)移部位有皮膚和腦;純号紶枙憩F(xiàn)出類新生物綜合征如斜視-眼震顫-肌陣攣,水樣瀉,或高血壓。由于腫瘤直接浸潤脊髓也可表現(xiàn)出局部的神經(jīng)系統(tǒng)缺陷癥狀。www.med126.com
診斷性檢查包括超聲波和CT探查原發(fā)腫瘤的性質(zhì)和范圍。以下檢查用于可評估轉(zhuǎn)移病灶:從多個部位抽取骨髓檢查,骨骼探查,骨掃描,CT,有時還可用 131I金屬碘苯胍掃描。>65%的病人,尿香草扁桃酸(VMA)升高;同時伴有高香草酸升高者占90%以上。雖然單次的尿液檢查通常已足夠,但收集24小時尿液也有價值。當腫瘤切除后,應(yīng)取部分腫瘤作DNA指數(shù)(定量地測定染色體含量)和MYCN原癌基因擴增分析。
鑒別診斷包括Wilms瘤,腎臟腫塊,橫紋肌肉瘤,肝細胞瘤,白血病以及起源于生殖系統(tǒng)的腫瘤。
預(yù)后和治療
局限性原發(fā)性腫瘤的手術(shù)切除能提供最好的治愈機會;純1歲以下,疾病早期和MYCN原癌基因擴增缺失則預(yù)后較好。對大齡患兒(如>1歲)和疾病晚期的患兒常需要進行化學治療。疾病晚期需要使用化療藥物(如長春新堿,環(huán)磷酰胺,阿霉素和順氯氨鉑)以及放射治療。