左心室發(fā)育不良綜合征是嚴(yán)重的左心室發(fā)育不良。
出生后2~3天內(nèi)表現(xiàn)健康的新生兒突然出現(xiàn)嚴(yán)重的心力衰竭伴有肢體脈搏細(xì)弱不能觸及和體循環(huán)血流灌注極度減少,常提示患有主動(dòng)脈瓣或二尖瓣閉鎖,此時(shí)體循環(huán)血流通過(guò)動(dòng)脈導(dǎo)管灌流全身,當(dāng)導(dǎo)管閉合時(shí),心血管系統(tǒng)將發(fā)生萎陷。心影增大,肺靜脈瘀血,心電圖示膈面Q波消失或左前壁R波直立提示左心室功能喪失。上述表現(xiàn)均有力地支持診斷。而超聲心動(dòng)圖則能對(duì)左心室結(jié)構(gòu)發(fā)育不良的嚴(yán)重程度給予確診。最新的手術(shù)方法,如Norwood術(shù)(一種通過(guò)多階段的分期手術(shù)以改變右心結(jié)構(gòu),使之具有左心功能),明顯地增加療效。