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腎小管性酸中毒

概述】  【流行病學(xué)">流行病學(xué)】 【病因?qū)W】 【發(fā)病機(jī)理】 【病理改變】 【臨床表現(xiàn)】 【并發(fā)癥】 【輔助檢查】 【診斷】 【鑒別診斷】 【治療措施】 【預(yù)防】 【預(yù)后

概述】 返回

  由先天遺傳缺陷和各種繼發(fā)因素導(dǎo)致近端腎小管回吸收碳酸氫鈉或/和遠(yuǎn)端腎小管排酸功能障礙的一種代謝性酸中毒。按不同臨床表現(xiàn)分為四型,根據(jù)其程度不同分為完全性和不完性。以較常見的完全性遠(yuǎn)端腎小管酸中毒(完全性Ⅰ型腎小管酸中毒)為代表。

診斷】 返回

  一、病史及癥狀

  (一)20~40歲女性較多見,部分病人可有慢性腎盂腎炎,長(zhǎng)期服用鎮(zhèn)痛劑、抗生素、棉子油病史;有的患肝臟彌漫性疾病,系統(tǒng)性疾病,先天性或后天性腎臟疾病。

  (二)多數(shù)有多飲多尿,夜尿增多,消瘦,體重減輕癥狀。

 。ㄈ)絕大部分骨骼肌無力,尤以雙下肢為重,有的呈周期性麻痹樣,甚至呼吸肌麻痹。

  (四)常有關(guān)節(jié)、骨骼疼痛,周身酸痛。

 。ㄎ)少數(shù)病人伴耳聾、突發(fā)性骨折、腎絞痛伴血尿牙齒松動(dòng)。

  (六)可存在原發(fā)病癥狀。

  二、體檢發(fā)現(xiàn)

 。ㄒ)多較消瘦,皮膚粗、干燥。青少年生長(zhǎng)發(fā)育障礙。

 。ǘ)有的雙下肢畸形,肌肉萎縮,功能障礙,骨折處或骨盆擠壓痛,牙齒松動(dòng)。

  (三)生理腱反射減弱、消失,肌力明顯減退。

 。ㄋ)可有原發(fā)病體征。

  三、輔助檢查

 。ㄒ)不同程度低鉀、低鈉、低鈣、高氯血癥,低碳酸氫根血癥,血pH值較低,尿pH值多大于5.5。

  (二)酸負(fù)荷試驗(yàn)(氯化銨負(fù)荷試驗(yàn),尿二氧化碳分壓測(cè)定,硫酸鈉負(fù)荷試驗(yàn)等),尿pH值大于5.5為陽性結(jié)果。

  (三)尿常規(guī)多輕微改變或正常。有原發(fā)病或腎臟有其他病變時(shí)可出現(xiàn)改變。

  (四)血BUN和Cr多正;蜉p度增高。

 。ㄎ)B型超聲檢查依病變不同而異,有的呈腎結(jié)石、鈣化灶,有的無異常。

 。)血?dú)夥治鲋饕?a class="channel_keylink" href="/tcm/2009/20090113023714_77846.shtml" target="_blank">代謝性酸中毒,可伴代償性呼吸性堿中毒。

  (七)X線骨骼檢查:骨質(zhì)疏松、軟化明顯,以下肢和骨盆為重。有的呈現(xiàn)骨折。核素骨骼掃描可見核素吸收稀疏、不均勻。

  四、鑒別診斷

  應(yīng)與周期性麻痹、尿崩癥、糖尿病、風(fēng)濕性和類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、腎功能不全失代償期相鑒別。

治療措施】 返回

  一、祛除誘發(fā)加重因素,如明顯利尿、對(duì)腎有損害的藥物。有結(jié)石或伴尿路梗阻要及早治療。

  二、補(bǔ)充鉀鹽 常用枸櫞酸鉀口服,一般20ml,3/d。用量依血鉀水平而異,需長(zhǎng)期維持。但不可口服氯化鉀,只有明顯低血鉀引起危及生命的心律失常時(shí),才可靜滴氯化鉀至血鉀3.5mmol/L時(shí)即刻停用。

  三、糾正代謝性酸中毒 與補(bǔ)充鉀鹽同時(shí)應(yīng)用,口服或靜滴碳酸氫鈉的用量依血碳酸氫根水平及呼吸代償能力、血pH值綜合判斷,輕者用1.0,3/d。也可長(zhǎng)期口服枸櫞酸鈉合劑10~20ml ,3/d。

  四、糾正骨質(zhì)疏松 可長(zhǎng)期口服維生素AD丸,α-D30.5μg,1/d,同時(shí)加用鈣劑。需定期監(jiān)測(cè)血鈣水平,以防發(fā)生高鈣血癥。還可肌注苯丙酸諾龍,以利骨質(zhì)成長(zhǎng)。

  五、中醫(yī)中藥 可按腎陰虛腎陽虛辨證施治應(yīng)用六味地黃丸、金匱腎氣丸、附地黃丸等。

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