概述:
多發(fā)性肌炎(神經(jīng)內(nèi)科)是一組病因不清,主要臨床表現(xiàn)以對(duì)稱性四肢近端、頸肌、咽部肌肉無(wú)力,肌肉壓痛,血清酶增高為特征的彌漫性肌肉炎癥性疾病。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為本病與自身免疫紊亂有關(guān)。也有部分學(xué)者認(rèn)為與病毒感染或遺傳因素有關(guān)。多為亞急性起病,任何年齡均可發(fā)病,中年以上多見(jiàn),女性略多。部分病者病前有惡性腫瘤,約20%病者合并紅斑狼瘡、硬皮病、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、乾燥綜合征等其他自身性疾病。由于受累范圍不同,伴發(fā)病差異較大,因而本病臨床表現(xiàn)多樣。通常本病在數(shù)周至數(shù)月內(nèi)達(dá)高峰,全身肌肉無(wú)力,嚴(yán)重者呼吸肌無(wú)力,危及生命。因此,及早診斷和治療十分重要。只要及時(shí)應(yīng)用激素或免疫抑制劑治療,單純多發(fā)性肌炎可望預(yù)后良好,伴發(fā)惡性腫瘤和多種結(jié)締組織病者,預(yù)后較差。
癥狀表現(xiàn):
1.對(duì)稱性四肢近端肌肉無(wú)力,下蹲,起立,上樓梯困難,雙手抬舉困難;2.頸肌、咽喉肌無(wú)力,抬頭困難,聲音嘶啞,吞咽困難。呼吸肌無(wú)力致呼吸困難,紫紺。3.肌痛,頸肩、上臂、前臂、大腿、小腿多見(jiàn)。4.肌肉萎縮,肢體近端多見(jiàn)。5.皮膚損害,如頭面部浮腫性紫紅斑等。6.少數(shù)有發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛等。
診斷依據(jù):
1.四肢對(duì)稱性無(wú)力伴壓痛;2.血清酶活性增高,CPK、LDH均高,尤以LDH更為敏感。3.肌電圖上見(jiàn)自發(fā)性纖顫電位和正相尖波;4.肌肉活組織檢查見(jiàn)肌纖維變性,壞死,再生,炎癥細(xì)胞浸潤(rùn),血管內(nèi)皮細(xì)胞增生等。
治療:
治療原則 1.盡早應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素或免疫抑制劑;2.對(duì)癥和支持治療,防治各種感染;3.血漿交換療法;4.大劑量丙種球蛋白治療;5.頑固、重癥者全身放療。
用藥原則 1.腎上腺皮質(zhì)激素(地塞米松、潑尼松(強(qiáng)的松))、氫化可的松、甲基氫化潑尼松(甲基強(qiáng)的松龍))等對(duì)大多數(shù)多發(fā)性肌炎有效,為治療本病首選,一般主張?jiān)缙谝源髣┝繘_擊,中劑量鞏固治療,時(shí)間不少于3個(gè)月,小劑量維持時(shí)間不應(yīng)短于2年。2.對(duì)于伴有潰瘍病、高血壓和糖尿病,不能應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素的病人,以及經(jīng)正規(guī)激素治療3個(gè)月,肌無(wú)力和肌痛仍無(wú)改善者,均應(yīng)改用或加用免疫抑制劑(環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤或甲氨喋呤),對(duì)合并惡性腫瘤者尤合適。3.大劑量丙種球蛋白以及血漿交換治療對(duì)本病有治療作用,但需較高的醫(yī)療費(fèi)用。4.長(zhǎng)期大量應(yīng)用激素、免疫抑制劑等,要注意藥物副作用,加強(qiáng)對(duì)癥、支持治療,對(duì)合并感染者,應(yīng)盡早使用足量有效抗生素。
預(yù)防常識(shí):
發(fā)病6個(gè)月以內(nèi)應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素治療,大部分可獲臨床改善,于病后2個(gè)月以內(nèi)開(kāi)始治療的效果更好。延誤治療,?墒辜毙宰兂陕,故應(yīng)及早治療。本病約有10-20%病者可能伴發(fā)惡性腫瘤,中年以上者伴惡性腫瘤者高達(dá)50%以上,因此,必須予足夠的警惕。早期發(fā)現(xiàn)腫瘤并早期治療,效果好些。激素、免疫抑制劑等藥物減量過(guò)快,停藥過(guò)早均可導(dǎo)致復(fù)發(fā),甚至病情惡化。特別是慢性肌炎病程較長(zhǎng),有不少可達(dá)10年以上。因此療效的判斷至少應(yīng)經(jīng)過(guò)半年至1年的觀察,在短期內(nèi)未出現(xiàn)效果絕不應(yīng)終止治療。