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本病可發(fā)生任何年齡,女性多于男性,有家族史。主要表現(xiàn)為慢性或反復發(fā)作的惡心、嘔吐、腹痛、腹脹。腹痛常位于上腹部或臍周,呈持續(xù)性或陣發(fā)性,常伴有不同程度的腹瀉或便秘,有的腹瀉和便秘交替出現(xiàn),或有吞咽困難、尿潴留、膀胱排空不完全和反復尿道感染、體溫調(diào)節(jié)功能障礙、瞳孔散大等。體格檢查有腹脹、壓痛,但無肌緊張,可聞及振水音,腸鳴音減弱或消失,體重下降、營養(yǎng)不良常見。
本病診斷較困難,常常是在反復剖腹探查后,未發(fā)現(xiàn)機械性腸梗阻病因時才考慮本病。第三軍醫(yī)大學大坪醫(yī)院報道5例中,4例術前誤認為機械性腸梗阻。因此應提高對本病的認識。
腸梗阻病人有下列1種或幾種情況者應考慮本病的可能醫(yī)學.全在.,線提,供m.payment-defi.com。①腸梗阻病癥在兒童或青春期即開始出現(xiàn),在腸梗阻發(fā)作的間歇期腹脹不能完全消失;②家族中有類似病人;③有吞咽困難或排尿無力者;④惡病質(zhì);⑤患有能引起假性腸梗阻的疾病或服用過可能引起假性腸梗阻的藥物;⑥空腸憩室;⑦有雷諾現(xiàn)象或硬皮病體征。
腹部X線影像不顯示有機械性腸梗阻所出現(xiàn)的腸脹氣與氣液面;消化道測壓顯示食管、胃腸道功能異常;小腸組織學檢查Smith銀染色陽性,可明確診斷。