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血色病

  
疾病名稱(英文) hemochromatosis
拚音 XUESEBING
別名
西醫(yī)疾病分類代碼 遺傳性疾病
中醫(yī)疾病分類代碼
西醫(yī)病名定義 血色病系由于體內(nèi)鐵負荷過多而沉積于組織實質(zhì)細胞內(nèi),造成器官損害所致,可分原發(fā)性和繼發(fā)性兩類。
中醫(yī)釋名
西醫(yī)病因
中醫(yī)病因
季節(jié)
地區(qū)
人群
強度與傳播
發(fā)病率
發(fā)病機理 原發(fā)性血色病為先天性鐵代謝異常,主要屬常染色體隱性遺傳,與某些人白細胞抗原(HLA-A3,B14)型有關(guān),但本病尚未確定為自身免疫性疾病,男性多見,多在50歲以后發(fā)病。鐵通過腸粘膜細胞吸收入血增加,過多的鐵蛋白和含血鐵黃素主要在肝、胰、心、垂體、腎上腺和腎臟等處沉積,造成形態(tài)和功能損害。
中醫(yī)病機
病理
病理生理
中醫(yī)診斷標準
中醫(yī)診斷
西醫(yī)診斷標準 血色病診斷標準:
1.慢性漸進性經(jīng)過,可有明顯家族史。
2.有全身皮膚、粘膜彌漫性色素沉著,糖尿病,肝硬化,顯著精神紊亂四聯(lián)征。
3.血清鐵、鐵蛋白和運鐵蛋白飽和度增加。
4.皮膚活檢測定皮膚含鐵血黃素含量顯著增多;肝活檢可見含鐵血黃素在肝細胞內(nèi)沉積。
5.組織相容抗原(HLA)分型,發(fā)現(xiàn)第6號染色體短臂上HLA-A及HLA-B14等位基因具有早期診斷價值。
6.驅(qū)鐵試驗可見24小時尿中鐵胺排出量顯著增高。

西醫(yī)診斷依據(jù)
發(fā)病
病史
癥狀
體征 1、原發(fā)性血色病:臨床特點;廣泛性皮膚色素增加,呈鼠灰及棕色;肝脾腫大,肝硬化,肝功能不全,以至食管靜脈曲張及并發(fā)肝癌;鐵沉積于胰,形成糖尿病;沉積于心肌使心臟普遍性擴大,心律失常和充血性心力衰竭睪丸萎縮,性功能低下;垂體功能不全;多發(fā)性關(guān)節(jié)損害等。
2、繼發(fā)性血色。阂娪陔y治性貧血、再生障礙性貧血、鐵粒幼紅細胞貧血、鐮狀細胞貧血和地中海貧血需反覆輸血治療者、血管外溶血,以及長期大量攝入鐵劑等。其中一些病例可能兼有潛在性鐵代謝異常遺傳素質(zhì)。
體檢
電診斷
影像診斷
實驗室診斷 原發(fā)性血色。簩嶒炇覚z查顯示體內(nèi)鐵儲存量增加:血清鐵濃度增高;轉(zhuǎn)運鐵蛋白飽和度>50%(正常33%—35%);血清鐵蛋白一般>1000μg/L;肝活體組織檢查鐵在肝實質(zhì)細胞內(nèi)沉積,含鐵量增高。對病人家族(特別是同胞)應(yīng)進行血清鐵蛋白、轉(zhuǎn)運鐵蛋白飽和度和血清鐵濃度測定,以發(fā)現(xiàn)無臨床癥狀的病例。
血液
尿
糞便
腦脊液
其他診斷
免疫學(xué)
組織學(xué)檢驗
西醫(yī)鑒別診斷
中醫(yī)類證鑒別
療效評定標準 好轉(zhuǎn):癥狀緩解,血清鐵蛋白、血糖、肝功能接近正常。
預(yù)后
并發(fā)癥
西醫(yī)治療 1、原發(fā)性血色。鹤C實有鐵儲存增加,需進行治療。除各種對癥治療外應(yīng)著重在排去體內(nèi)過多的積存鐵,可用靜脈放血法或鐵絡(luò)合劑驅(qū)鐵法。紅細胞生成正常者,可每周放血500ml,直至血細胞比容降至0.40(40vol%),血清鐵濃度、轉(zhuǎn)運鐵蛋白飽和度、血清鐵蛋白接近正常。為達到此目的可能需時l—2年。體內(nèi)鐵儲存恢復(fù)正常后,可每年放血4—6次以維持之。紅細胞生成不正常者,可用鐵絡(luò)合劑促進尿鐵排出,常用的有去鐵胺(desferrioxamine)、5-乙酸-2-乙烯-3胺(dieth-ylenetriamine pentaacetate)rhodotorulic acid、雙羥苯甲酸等。
2、繼發(fā)性血色。褐委,除針對原發(fā)病因外。與原發(fā)性血色病相同。
中醫(yī)治療
中藥
針灸
推拿按摩
中西醫(yī)結(jié)合治療
護理
康復(fù)
預(yù)防 本病預(yù)防主要在于減少鐵攝入和吸收。不酗酒及防止引起肝硬化的誘因。
歷史考證
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