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肥大細(xì)胞(組織嗜堿細(xì)胞)白血病

  
疾病名稱(chēng)(英文) mastocyte leukemia
拚音 FEIDAXIBAO(ZUZISHIJIANXIBAO)BAIXUEBING
別名
西醫(yī)疾病分類(lèi)代碼 造血器及淋巴系腫瘤,血液和造血系統(tǒng)疾病
中醫(yī)疾病分類(lèi)代碼
西醫(yī)病名定義 肥大細(xì)胞白血病甚罕見(jiàn)。
中醫(yī)釋名
西醫(yī)病因
中醫(yī)病因
季節(jié)
地區(qū)
人群
強(qiáng)度與傳播
發(fā)病率
發(fā)病機(jī)理
中醫(yī)病機(jī)
病理
病理生理
中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn)
中醫(yī)診斷
西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn)
西醫(yī)診斷依據(jù)
發(fā)病
病史
癥狀
體征 本病的癥狀有兩大類(lèi):①內(nèi)肥大細(xì)胞浸潤(rùn)所致的,如肝、脾、淋巴結(jié)腫大,骨損害,貧血,血小板減少,胃腸浸潤(rùn)引起的腹瀉等。②肥大細(xì)胞產(chǎn)生組胺,多種粘多糖,慢反應(yīng)物質(zhì),激肽,前列腺素,嗜酸粒細(xì)胞趨化因子甲等引起的癥狀:釋放的組胺等物質(zhì)可引起頑固的消化性潰瘍,嘔吐頭痛、面部四肢浮腫等。大量釋出的組胺可致突然出現(xiàn)皮膚潮紅、頭痛、支氣管痙攣、心悸蕁麻疹、休克。成人的多發(fā)性色素性蕁麻疹呈惡性變時(shí),常經(jīng)數(shù)年發(fā)展為全身肥大細(xì)胞增生癥,再發(fā)展為肥大細(xì)胞白血病。
體檢
電診斷
影像診斷
實(shí)驗(yàn)室診斷
血液 循環(huán)血液中白細(xì)胞數(shù)多在30×10(9)/L以上,成熟及幼稚肥大細(xì)胞達(dá)50%以上。骨髓中肥大細(xì)胞增多,不容易被抽吸出而常需做活檢證實(shí)。組織肥大細(xì)胞中,有致密、均一的嗜堿性顆粒覆蓋核上,使核的形態(tài)看不清楚。顆粒中含組胺和肝素等,偶爾可見(jiàn)到分化很差的肥大細(xì)胞。細(xì)胞化學(xué)染色:過(guò)氧化物酶陰性,甲苯胺藍(lán)染色后顯示有異染性顆粒,氯醋酸As-D萘酯反應(yīng)陽(yáng)性。
尿
糞便
腦脊液
其他診斷
免疫學(xué)
組織學(xué)檢驗(yàn)
西醫(yī)鑒別診斷
中醫(yī)類(lèi)證鑒別
療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn)
預(yù)后
并發(fā)癥
西醫(yī)治療 本病病程發(fā)展僅3個(gè)月—1.5年,對(duì)化療不敏感。
中醫(yī)治療
中藥
針灸
推拿按摩
中西醫(yī)結(jié)合治療
護(hù)理
康復(fù)
預(yù)防
歷史考證
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