血小板減少性紫癜是出血性疾病中比較常見的一種。臨床表現(xiàn)以皮膚的瘀點(diǎn)及瘀斑，粘膜及內(nèi)臟出血為特征。本病按發(fā)病原因明確與否分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩種，本篇主要討論原發(fā)性血小板減少性紫癜。
［發(fā)病原因］
本病確切的發(fā)病原因尚未完全闡明，m.payment-defi.com/zhuyuan/可能是多種因素綜合形成，現(xiàn)分述如下：
1．免疫因素。血小板減少的直接原因是血小板破壞增加，即血小板存活時(shí)間顯著縮短，導(dǎo)致的原因是病人血漿中存在抗血小板抗體，這種抗體對同種和自身血小板均有破壞作用。
2．脾臟因素。經(jīng)研究發(fā)現(xiàn)脾臟可能是產(chǎn)生抗血小板抗體的重要部位之一。當(dāng)脾臟產(chǎn)生大量抗血小板抗體時(shí)，正常血小板經(jīng)過脾臟與抗血小板抗體結(jié)合而致敏，致敏的血小板極易被吞噬細(xì)胞所吞噬，因此患者周圍血中血小板計(jì)數(shù)明顯減少。
3．血管因素。臨床上發(fā)現(xiàn)，有些病人的出血程度與血小板數(shù)量的減少不成比例，這可能是本病的出血與毛細(xì)血管功能障礙也有關(guān)系。例如脾切除后，雖然部分病例血小板數(shù)并未上升，但出血現(xiàn)象則可改善；用腎上腺皮質(zhì)激素治療后，血小板數(shù)量不一定增加，但毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)轉(zhuǎn)為陰性，出血也可減輕。凡此皆足以說明毛細(xì)血管缺陷對本病出血的重妄意義。
4．遺傳因素。據(jù)研究表明，患者及其直系健康的家屬中都存在不同程度的免疫學(xué)缺陷，提示此病可能與遺傳有很大關(guān)系。
祖國醫(yī)學(xué)認(rèn)為，本病的特征為各種慢性出血，而導(dǎo)致慢性出血的最常見原因不外乎內(nèi)熱或氣虛。陰虛內(nèi)熱可迫使血液妄行而引起各種出血，脾氣虛弱不能統(tǒng)攝血液也可引起各種出血，所以血從上溢則吐衄、齒齦出血；血從下溢則便溺下血；血液外發(fā)肌膚則見斑疹等。
［臨床表現(xiàn)］
起病可急可緩，常見皮膚紫癜，分布以四肢、臀部和胸部為主，呈針尖樣的瘀點(diǎn)，也可以出現(xiàn)瘀斑或血腫。粘膜出血可來自鼻腔、口腔、泌尿生殖道或胃腸道。少數(shù)病例可有粘膜下及視網(wǎng)膜出血。顱內(nèi)出血可危及生命。依病程可分為急、慢性兩種類型，老年人以慢性型較常見，其主要特征有：
1．起病緩慢。常有長期皮下出血史，但出血癥狀相對較輕，常呈持續(xù)性或反復(fù)性發(fā)作。持續(xù)性發(fā)作者，血小板持久低下；反復(fù)性發(fā)作者，可持續(xù)數(shù)周至數(shù)月。緩解期長短不一，可為一月，數(shù)月乃至數(shù)年。
2．脾臟輕度腫大。反復(fù)發(fā)作者，常有輕度脾臟腫大。
3．血小板中度減少�；颊哐“宥嘣�3～8萬/立方毫米之間，血小板壽命短，約為1～3天，一般無明顯貧血，但反復(fù)出血可引起貧血。
4．反復(fù)出血。少數(shù)病人反復(fù)出血，連續(xù)多年，以致引起全身衰弱狀態(tài)。
［預(yù)防措施］
原發(fā)性血小板減少性紫癜從發(fā)病病因上說雖還不甚明確，因此如何從病因?qū)W角度談預(yù)防本病的發(fā)病，似屬困難，但是對已病者來講，如何防止疾病的進(jìn)一步發(fā)展或反復(fù)發(fā)作，完全是可能的。
1．飲食預(yù)防。患者平素應(yīng)忌食油膩、生硬食物，蝦、蟹及海腥發(fā)物亦不宜食，特別是陰虛內(nèi)熱者還須禁忌辛棘炙煿、煎炒燒烤之物。應(yīng)以進(jìn)食清淡、低脂、高蛋白食物為宜。
2．藥物預(yù)防。內(nèi)熱者平時(shí)可常食清熱養(yǎng)陰之品，如冰糖燉白木耳、枸杞子蒸肉餅湯等；氣虛者可多進(jìn)補(bǔ)氣攝血之物，如花生仁（連衣)30克、桂圓肉15克，生吃，或桂圓肉15克、蓮子30克、人參5克，共煮熟服。
3．增強(qiáng)體質(zhì)。平素應(yīng)加強(qiáng)起居調(diào)攝，早睡早起，增強(qiáng)體質(zhì)也不失為預(yù)m.payment-defi.com/shouyi/防本病的一種有效方法。
［治療方法］
對急性發(fā)作的出血及血小板數(shù)過低時(shí)應(yīng)適當(dāng)休息，防止各種損傷引起嚴(yán)重出血。治療本病的目的在于控制出血現(xiàn)象；減少血小板破壞；改善血小板的生成情況。目前常用治療方法有下列幾項(xiàng)：
1．腎上腺皮質(zhì)激素。這是治療本病的重要藥物，對急、慢性病例均有一定療效，其劑量應(yīng)根據(jù)病情而定。病情較輕者強(qiáng)的松0.5毫克/公斤體重/日，中度嚴(yán)重者強(qiáng)的松1毫克/公斤體重/日；非常嚴(yán)重者（血小板低于1萬/立方毫米)強(qiáng)的松2毫克/公斤體重A日。
由于本藥副作用大，待血小板計(jì)數(shù)回升至正常后逐漸減量至最小維持量，維持時(shí)間3～6個(gè)月。
2．脾切除術(shù)。脾切除可以消除產(chǎn)生血小板抗體的主要來源，去除破壞血小板的主要部位。因此至少有2/3的病人脾切除是有效的。但50歲以上病人的療效比年輕人要差，所以老年患者行脾切除時(shí)要慎重，不宜草率從事。
3．免疫抑制療法。本法是一種非特異性的療法，適應(yīng)癥如下：（1)長期使用皮質(zhì)激素療效不明顯；（2)脾切除后無效及復(fù)發(fā)；（3)有皮質(zhì)激素禁忌癥，又不適宜脾切除者。常用藥物有：硫唑嘌呤1.5～3.0毫克/公斤體重/日，胃熱口服；環(huán)磷酰胺1.5～3.0毫克/公斤體重/日，口服。
4．提升血小板及止血的藥物。主要有三磷酸腺苷（ATP)、輔酶A、止血敏、景天三七糖漿、安咯血等。
5．中醫(yī)藥治療。本病按中醫(yī)辨證，屬陰虛胃熱而見出血顏色鮮紅、伴頭目眩暈、口干喜冷飲、大便干結(jié)、小便色黃者，方用玉女煎加減（生地15克、麥冬10克、生石膏30克、知母10克、甘草3克、茜草10克、蒲黃10克)以養(yǎng)陰清熱；氣虛脾弱而見出血顏色較淡、動則氣急多汗、面色虛浮少華、頭昏眼前發(fā)黑、萎靡乏力者，方用歸脾湯加減（黨參15～30克、黃芪15克、白術(shù)10克、當(dāng)歸9克、白芍9克、首烏10克、棗仁10克、茜草10克、蒲黃10克)以補(bǔ)氣健脾。此外應(yīng)據(jù)具體情況酌加補(bǔ)血止血藥物。
6．單方驗(yàn)方。復(fù)方皂礬丸治療：人參120克、海馬30克、皂礬120克、油桂60克、核桃仁60克、大棗60克、七寸蛇一條．制法：大棗去核蒸熟，碾成糊狀；人參、海馬烤干，加上其余藥物生碾成粉。然后將藥粉和于棗糊中，制成丸，每丸約3～5克。每日3次，每次1丸，飯后用溫開水服下；紅棗10枚、龜肉120克，共煮服；豬心1個(gè)、核桃肉60克，共煮服。上述諸法均有一定療效。
附：繼發(fā)性血小板減少性紫裥
繼發(fā)性（也稱癥狀性)血小板減少性紫癜，可以由于骨髓血小板生成障礙，血小板過度破壞或兼有兩方面因素。臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查與原發(fā)性的極為類似，必須仔細(xì)區(qū)別。不過本病都可找到發(fā)病原因。主要發(fā)病原因有以下幾種：
1．骨髓的器質(zhì)性病變。如再生障礙性貧血、白血病、巨幼紅細(xì)胞性貧血、惡性腫瘤轉(zhuǎn)移等，由于骨髓器質(zhì)性病變，血小板生成發(fā)生障礙，引起血小板減少。
2．感染。細(xì)菌性、病毒性或立克次體的急性感染，如傷寒、斑疹傷寒、敗血癥等，大多由于血小板破壞過多所致。
3．化學(xué)和物理因素。抑制骨髓性化學(xué)藥物和放射性同位素破壞了巨核細(xì)胞，影響血小板的生成。
4．脾機(jī)能亢進(jìn)。包括各種原因引起的脾腫大，常見的如晚期血吸蟲病、肝硬化、瘧疾等。
5．其他。如系統(tǒng)性紅斑狼瘡及其他膠原性疾病、尿毒癥、各種原因引起的血管內(nèi)凝血、過敏性疾病等，均可發(fā)生血小板過度破壞，而致血小板減少癥。
由于本病的發(fā)病原因很明確，所以其預(yù)防措施主要是消除發(fā)病的原因，治療首先是針對原發(fā)疾病，其他治療與原發(fā)性血小板減少性紫癜基本相同，但脾切除術(shù)多無療效，甚至是禁忌的。
