白血病是一種原因不明的惡性疾病,其特征為白細胞及其前身細胞在骨髓或其他造血組織呈異常的彌漫性增生,浸潤其他各組織和臟器,產(chǎn)生各種癥狀,伴有血液中白細胞數(shù)量和質(zhì)量的異常。全身白細胞總量的極度增加,臨床上常有貧血、血小板減少,肝脾淋巴結(jié)不同程度的腫大等表現(xiàn)。
[發(fā)病原因]
白血病確切病因雖然尚不明確,但根據(jù)積累的臨床和實驗資料提示,其發(fā)病主要是由多方面的因素互相作用而致。
1.生物因素。白血病患者的血液中?梢圆榈郊毎麧{內(nèi)顆粒具有某種病毒的性質(zhì),說明病毒可能是人類白血病的病因之一。
2.物理因素。電離輻射能誘致白血病,已證明原子彈爆炸(如廣島、長崎原子彈爆炸使急白、慢粒增多)、治療性照射(如用X線治療類風(fēng)濕性脊椎炎)能致白血病,但物理因素未能解釋臨床所有的病例。
3.化學(xué)因素。苯及其衍化物被認為可引起白血病,從接觸期到發(fā)病的潛伏期為6個月~6年不等。其它受到懷疑的藥物如保泰松、氯霉素等,抗腫瘤細胞毒藥物的長期應(yīng)用也有可能引起白血病。此外,某些農(nóng)藥與亞硝胺類的影響也不可忽視。
4.遺傳及其它因素。各種族的白血病發(fā)病情況有所差異,某些遺傳性疾病,如先天性愚型等,都較容易并發(fā)白血病。
中醫(yī)雖無白血病之稱,但根據(jù)其癥狀表現(xiàn)及變化和古醫(yī)籍中的“血證”、“虛勞”、“癥瘕”等內(nèi)容有相似之處,其發(fā)病原因不外虛、實二個方面。虛主要指氣血虛弱,臟腑虛損;實主要指肝火、痰熱、瘀毒。其中急性白血病多為瘀毒入侵骨髓,或痰瘀交結(jié),內(nèi)蘊臟腑;慢性白血病多為肝經(jīng)實熱,痰熱內(nèi)阻,或氣血兩虛,痰濁不化。
[臨床表現(xiàn)]
白血病根據(jù)病程、臨床表現(xiàn)有急性和慢性之分。一般而言,中老年人多發(fā)生慢性白血病,男女發(fā)病比例約為2∶1。慢性白血病又可分為常見的慢性粒細胞性白血病(簡稱慢粒)和慢性淋巴細胞性白血病(簡稱慢淋)二種。在我國以粒細胞性白血病為多見,淋巴細胞性白血病次之,但在老年人中,淋巴細胞性白血病占多數(shù)。慢性白血病起病緩慢,個別在體格檢查或其他疾病就診時偶然發(fā)現(xiàn)白細胞增多而獲得確診。下面就慢粒、慢淋所共有和特有的臨床表現(xiàn)歸納如下:
1.代謝增加及異常癥狀。如體重減輕、脈率加速、盜汗、發(fā)熱、惡病質(zhì)等。
2.貧血癥狀。主要有面色蒼白、乏力、眩暈、心悸、氣急、踝部浮腫等,其中以乏力最為突出。
3.血小板減少癥狀。以鼻粘膜、口腔、牙齦及皮膚等處為多見。其他如嘔血、血尿、子宮出血、視網(wǎng)膜出血、中樞神經(jīng)系統(tǒng)出血、脾出血破裂等在晚期病例均屬可能。
4.肝、脾、淋巴結(jié)腫大癥狀。如腫大脾臟的墜痛或壓迫胃部引起食量減少;縱隔淋巴結(jié)腫大壓迫上腔靜脈、氣管、食管、喉返神經(jīng)引起的氣促,吞咽受阻,音啞等癥狀;胃腸道被浸潤引起腹瀉、腹痛、腸梗阻或腹部痞塊等癥狀;肺及胸膜被侵襲,發(fā)生胸腔積液;骨骼及關(guān)節(jié)被累,可引起胸骨壓痛,關(guān)節(jié)疼痛等癥狀。
慢粒的特征:(1)脾腫大比較顯著,可能占滿腹部而伸至盆腔,表面光滑而質(zhì)堅,切跡明顯,有時可發(fā)生梗塞或脾周圍炎而引起局部疼痛及摩擦音;(2)胸骨壓痛和視網(wǎng)膜變化(如眼底靜脈充血、增粗、呈紆曲狀、出血并有滲出物)比較常見;(3)陰莖異常勃起也是本病特征之一,與白血病細胞浸潤和海綿體空隙內(nèi)的血栓形成有關(guān)。
慢淋的特征:(1)廣泛性淋巴結(jié)腫大較顯著,通常見于頸部、腋下及腹股溝等處,但也可累及耳廓后、頜下、胸部和縱隔淋巴結(jié),腫大淋巴結(jié)呈中度堅硬,無壓痛,不互相粘連而能移動;(2)皮膚病變較為常見,如搔癢、蕁麻疹、紅斑、濕疹、血疹、皰疹等,甚至還可出現(xiàn)皮膚結(jié)節(jié)或紅皮病;(3)其他如肺、胸膜或縱隔被浸潤累及而引起呼吸道癥狀,出現(xiàn)刺激性咳嗽,反復(fù)肺炎發(fā)作,胃腸道粘膜也較常被浸潤增厚而發(fā)生潰瘍,表現(xiàn)為消化不良癥狀,可見腹痛腹瀉、吸收不良、出血等。
[預(yù)防措施]
由于本病的發(fā)生是多種因素綜合作用而致病,所以在預(yù)防措施上要多方面進行。
1.加強身體鍛煉。健康的體質(zhì)才具有較強的抵抗力,才能免除病毒的侵害,因此,要鼓勵老年人經(jīng)常參加體育鍛煉,提高身體素質(zhì)。
2.減少或避免X線照射。有報導(dǎo)用X線治療類風(fēng)濕性脊椎炎后,白血病發(fā)生率比對照組高出約10倍,甚至診斷性放射線照射也有致白血病的可能。
3.避免食用有毒物質(zhì)。過夜的蔬菜、腌漬食物(如咸菜、臘肉等)中均含較高的亞硝胺類物質(zhì),對這些食物應(yīng)少吃或不吃。同時對某些有致癌傾向的藥物要慎用,能避免盡量避免使用,有替代品盡量用替代品。
4.及時檢查身體。一旦發(fā)現(xiàn)有乏力、貧血、易感冒時,要及時查明原因,以免誤診。
[治療方法]
1.慢粒的治療方法。本癥一般過程較緩和,如果患者無任何特殊癥狀而白細胞計數(shù)經(jīng)常在2~3萬/立方毫米以下,一般不需特殊處理。應(yīng)盡可能鼓勵患者象正常人一樣生活,及早恢復(fù)工作。即使患者白細胞有上升趨勢,例如在5~6萬/立方毫米左右,也僅予小量化學(xué)療法,以適當(dāng)抑制白細胞增生即可,這與急性白血病的積極治療有原則上區(qū)別。通過適當(dāng)治療?墒够颊攉@得多次緩解,消除癥狀甚至能夠保持勞動能力。具體治療方法有下列幾種:(1)化學(xué)療法:馬利蘭是目前治療本病最有效和簡便的方法,能較長期使患者處于無癥狀、穩(wěn)定階段,且副作用較輕,常用量為4~6毫克,每日1次;對馬利蘭效果不滿意者可考慮改用多潘(嘧啶氮芥),每日2.5~5毫克口服,總量50~80毫克為1療程;二溴甘露醇,每日0.25~0.5克,維持量約每周0.25克。(2)放射治療:主要有深度X線照射,適應(yīng)癥為病情有進行性發(fā)展(如體重下降、疲乏增加及食欲減少等),白細胞數(shù)急劇增多及脾和淋巴結(jié)顯著腫大,并出現(xiàn)壓迫和局部疼痛癥狀者;用放射性磷(P32),每周口服2~4毫居里,待白細胞下降至3萬/立方毫米左右停用,總量約為6~8毫居里,第2療程m.payment-defi.com/shouyi/在4~6個月后進行,劑量可根據(jù)前次療效酌情減量。(3)中醫(yī)藥治療:①喜樹根皮研細末(裝于膠囊),開始每日6克,分2~3次口服,待血象正常后,逐漸停藥或改用維持量,一般每日2~3克;②中成藥當(dāng)歸蘆薈丸,每日3次,每次2~3丸;③牛黃解毒片,每日3次,每次2~3片www.med126.com。
3.慢淋的治療方法。由于病情很緩和,尤其是老年病人,除定期隨訪觀察外,治療要恰當(dāng),因過度放射或化學(xué)治療,抑制骨髓,觸發(fā)其他并發(fā)癥,反而加重病情,利少害多。如果病人一般健康狀況下降,疲乏加重,體重減輕,發(fā)生出血傾向,貧血明顯,淋巴結(jié)和脾臟逐漸腫大,應(yīng)即予治療。用苯丁酸氮芥(瘤可寧)效果最好,宜首先試用,劑量按每日口服0.5毫克/公斤體重計算,必須持續(xù)給予口服,直至獲得緩解為止。以后按病情需要可給于維持量(2~4毫克/日)。此外,環(huán)磷酰胺也可以試用,脾區(qū)深度X線照射或放射性磷治療也可考慮,但劑量應(yīng)小于其他類型白血病,并需謹慎觀察。另有報導(dǎo)用中醫(yī)藥辨證治療也可獲緩解,常按清熱化痰散結(jié)法治之,藥用夏枯草15克、海藻12克、昆布10克、半夏10克、板藍根10克、山豆根12克、黃藥子12克、瓜蔞10克,每日1劑,水煎服。
慢淋的病程長短極相懸殊,可從1~2年到20余年不等,常見死亡原因為感染,尤以肺部感染為多,所以及時控制感染對本病的預(yù)后和轉(zhuǎn)歸有重要意義。