支氣管擴張癥和肺不張均是由于呼吸道結(jié)構(gòu)受到破壞所致。支氣管擴張癥患者，其支氣管（氣管遠端的氣道)受到破壞。肺不張患者，由于肺內(nèi)含氣量減少，出現(xiàn)部分肺組織收縮。
支氣管擴張癥是支氣管壁受損后發(fā)生的不可逆性增粗（擴張)。
支氣管擴張癥不是一種獨立的疾病，多種直接或間接影響支氣管壁防御功能的疾病均可導致支氣管擴張癥。支氣管擴張癥可以呈彌散性，亦可僅有一二處病灶。通常情況下，支氣管擴張發(fā)生于中等大小的支氣管，其下更小的支氣管則形成瘢痕而閉塞。有時較大的支氣管亦可受累，見于過敏性支氣管肺曲霉病，后者為機體對曲霉菌產(chǎn)生的過敏反應(yīng)所致（見第39節(jié))。
正常情況下，支氣管壁可分為數(shù)層，在氣道不同的部位，各層的厚度和成分均有差異。最內(nèi)層（粘膜)及其下的組織（粘膜下層)所含的細胞，可保護氣道和肺組織免受有害物質(zhì)的損傷。這些細胞包括粘液分泌細胞、纖毛細胞（其表面的纖毛可清除氣道內(nèi)的顆粒物質(zhì)和粘液)，及其他細胞（參與免疫反應(yīng)及其他防御機制的細胞)。彈力和肌肉纖維及軟骨層等氣道結(jié)構(gòu)，具有調(diào)節(jié)氣道口徑的作用。血管和淋巴樣組織具有氣道營養(yǎng)和防御作用。
支氣管擴張部位的支氣管壁存在慢性炎癥而遭到破壞，纖毛細胞受損或消失，粘液分泌增多。此外，支氣管壁的正常張力喪失：受累支氣管變得更大而松弛，向外突出，或形成囊狀。粘液分泌增多有利于細菌滋生，�？勺枞夤埽瑢е赂腥拘苑置谖�積聚而進一步損害支氣管壁。炎癥亦可擴展至肺泡，引起支氣管肺炎，瘢痕形成，以及具有功能的肺組織減少。嚴重患者，肺內(nèi)瘢痕形成和血管減少最終可加重心臟負擔。此外，支氣管壁的炎癥和血管增多又可引起咯血。受累的氣道閉塞將導致血氧含量異常降低。
許多病因可導致支氣管擴張。最常見的原因為感染（慢性或反復發(fā)生的感染)。免疫功能異常，可引起支氣管結(jié)構(gòu)或纖毛清除粘液功能受損，以及支氣管阻塞等機械因素，導致患者易于感染而發(fā)生支氣管擴張。少數(shù)患者可因吸入有毒物質(zhì)損害支氣管壁而發(fā)病。
支氣管擴張示意圖
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支氣管擴張的誘因
呼吸道感染
·百日咳
·腺病毒感染
·細菌感染，如克雷白桿菌、葡萄球菌，或假單孢菌流感
·結(jié)核病
·真菌感染
·支氣管阻塞
·異物吸入
·淋巴結(jié)腫大
·肺部腫瘤
·粘液栓塞
·有毒煙霧、氣體或粉塵的損傷
·胃酸和食物的誤吸 遺傳性疾病
·纖毛運動障礙，包括卡塔格納綜合征
免疫功能異常
免疫球蛋白缺乏綜合征
·白細胞功能異常
·補體缺乏癥
·自身免疫性疾病，如類風濕性關(guān)節(jié)炎、潰瘍性結(jié)腸炎
其他疾病
藥物濫用，如海洛因濫用
·人類免疫缺陷病毒(HIV)感染
·楊氏綜合征(阻塞性精子缺乏癥)
·馬方綜合征
【癥狀和診斷】
盡管支氣管擴張癥可發(fā)生于任何年齡，但常發(fā)生于青少年。其癥狀有時在疾病晚期開始出現(xiàn)，甚或不出現(xiàn)癥狀。癥狀通常在呼吸道感染后出現(xiàn)，并隨時間推移而逐漸加重。大多數(shù)患者具有長期咳嗽和咳痰，咳痰的量和性狀取決于病情輕重及是否合并感染�？人酝ǔ０l(fā)生于早晨和晚上，咯血為常見癥狀，也可為首發(fā)或唯一的癥狀。
反復發(fā)生的肺炎亦可能是支氣管擴張所致。彌漫性支氣管擴張的患者可出現(xiàn)喘息和呼吸困難；亦可合并慢性支氣管炎、肺氣腫或哮喘。極其嚴重者，常見于不發(fā)達國家，可導致心臟負擔加重，甚或心臟功能衰竭而發(fā)生足和下肢水腫、腹水、呼吸困難加重（尤其在臥位時)。
根據(jù)患者的癥狀和相關(guān)疾病的表現(xiàn)，可作出支氣管擴張癥的初步診斷。然而，尚需進行X線檢查以明確診斷和判斷病變的部位和程度。常規(guī)胸部X線檢查結(jié)果可無異常，但有時可發(fā)現(xiàn)支氣管擴張所致的肺部改變。CT通�？纱_定診斷，對確定需手術(shù)治療者的病變范圍，具有特別的價值。
一旦作出支氣管擴張癥的診斷，常需進行有關(guān)其病因的各種檢查m.payment-defi.com/rencai/，包括血中免疫球蛋白水平測定，汗液內(nèi)鹽分測定（囊性纖維化者出現(xiàn)異常)，以及鼻腔、支氣管檢查，有纖毛結(jié)構(gòu)和功能異常者尚應(yīng)進行精液檢查。如支氣管擴張局限于一個肺葉或肺段，常需進行纖維光學支氣管鏡檢查以確定是否存在異物吸入或腫瘤病灶。其他檢查有助于基礎(chǔ)疾病的診斷，如過敏性支氣管肺曲霉病。
【預防】
針對麻疹和百日咳的兒童免疫有助于減少支氣管擴張癥。每年接種流感疫苗可預防流感所致的阻塞性病變。肺炎疫苗可預防特定類型的肺炎及其嚴重并發(fā)癥。對感染（如肺炎和結(jié)核)患者，早期應(yīng)用抗生素治療可預防支氣管擴張或降低其嚴重程度。免疫球蛋白缺乏者，應(yīng)用免疫球蛋白可預防復雜的反復感染。適當應(yīng)用抗炎藥物，如皮質(zhì)激素，尤其對過敏性支氣管肺曲霉病患者，可預防支氣m.payment-defi.com管受損而避免發(fā)生支氣管擴張癥。
避免吸入有毒濃煙、氣體、煙霧（包括煙草煙霧)，及有害粉塵（如硅和石棉)，亦可預防支氣管擴張或降低其嚴重程度。對氣道異物吸入患者應(yīng)進行仔細檢查，避免藥物和酒精過量，積極治療神經(jīng)疾�。ㄈ缫庾R障礙)、胃腸道癥狀（如吞咽困難、反胃或進食后咳嗽)。同樣，睡眠時不應(yīng)在口腔或鼻腔內(nèi)使用油性滴劑或礦物油，因可被吸入肺內(nèi)。在出現(xiàn)嚴重損害之前，可行支氣管鏡檢查以確定和治療支氣管阻塞。
【治療】
抑制咳嗽的藥物可使病情加重，一般不宜使用。具有較多分泌物的患者，每天進行數(shù)次體位引流和胸部叩擊有助于排出粘液，對治療支氣管擴張癥具有重要價值。
應(yīng)采用抗生素控制感染。有時需長期使用抗生素，以預防感染的反復發(fā)作。亦可給予抗炎藥物，如皮質(zhì)激素和粘液溶解劑（可使膿液和粘液稀薄的藥物)。如果血氧含量較低，給予氧療有助于預防并發(fā)癥，如肺心病（繼發(fā)于肺部疾病的心臟病)。對心力衰竭者，給予利尿劑可消除水腫。對有喘息和呼吸困難者，支氣管擴張劑有一定治療作用。
極少數(shù)患者可進行肺組織部分切除，該法僅適用于病灶局限于一側(cè)肺臟者，最好是局限于一個肺葉或肺段的患者。經(jīng)治療而反復感染或大量咯血的患者，可考慮手術(shù)。有時，可有意阻塞出血的支氣管而予以控制。
肺不張是指部分肺組織無氣而收縮的狀態(tài)。
肺不張的主要原因為支氣管或一側(cè)主支氣管阻塞。較小的氣道亦可發(fā)生阻塞。粘液栓子、腫瘤，異物吸入至支氣管等，均可造成阻塞。支氣管受管外腫瘤或腫大淋巴結(jié)的壓迫，亦可引起阻塞。當阻塞發(fā)生后，肺泡內(nèi)的氣體被吸收入血，引起肺泡皺縮和回縮。萎陷的肺組織內(nèi)通常充滿血液細胞、血漿和粘液，并發(fā)生感染。
手術(shù)后，特別是胸部和腹部手術(shù)，呼吸常常變淺，肺臟下部常不能有效地擴張。手術(shù)及其他引起呼吸變淺的因素均可導致肺不張。
中葉綜合征，一種長時間的肺不張。右肺中葉的收縮，通常為腫瘤或腫大淋巴結(jié)壓迫支氣管所致，但有時并無支氣管受壓。阻塞、收縮的肺組織可發(fā)生肺炎，且難以完全控制，將導致慢性炎癥、瘢痕形成以及支氣管擴張。
加速性肺不張，發(fā)生于噴氣式戰(zhàn)斗機駕駛員，高速飛行產(chǎn)生的高壓使小氣道關(guān)閉，導致肺泡萎陷。
片狀或彌漫性微小肺不張，見于肺表面活性物質(zhì)受損的患者。肺表面活性物質(zhì)覆蓋于肺泡內(nèi)面，降低肺泡表面張力，具有防止肺泡萎陷的作用。早產(chǎn)兒可因肺表面活性物質(zhì)的缺乏而發(fā)生新生兒呼吸窘迫綜合征。過度氧療，嚴重全身感染（敗血癥)，及其他多種損傷肺泡襯面的因素，均可導致成人微小肺不張。
【癥狀和診斷】
肺不張緩慢發(fā)生者，僅產(chǎn)生輕微呼吸困難。中葉綜合征患者可完全無癥狀，但多數(shù)患者存在干咳。
如果較大區(qū)域的肺組織迅速發(fā)生不張，患者可出現(xiàn)發(fā)紺或蒼白，患側(cè)銳痛和極度呼吸困難。如果并發(fā)感染，則可出現(xiàn)發(fā)熱和心率增快；此外，尚可導致嚴重低血壓（休克)。
根據(jù)患者的癥狀和體檢所見，可疑診為肺不張。胸部X線檢查顯示局部肺組織無氣體，則可確定診斷。CT或纖維光學支氣管鏡檢查可探查支氣管阻塞的原因。
【預后和治療】
術(shù)后患者應(yīng)采取預防肺不張的各種措施。盡管吸煙者發(fā)生肺不張的危險性較高，但如在術(shù)前停止吸煙6～8周可降低其危險性。術(shù)后，應(yīng)鼓勵患者進行深呼吸，定期咳嗽，盡可能早期活動。借助于呼吸裝置和運動有一定的幫助。
具有引起長期呼吸變淺的胸廓異常或神經(jīng)疾病者，使用機械裝置輔助呼吸，有一定益處。機器可供給肺臟呼氣末持續(xù)的壓力，從而防止氣道塌陷。
對突然而廣泛的肺不張，其主要的治療是處理基礎(chǔ)疾病。如通過咳嗽或氣道吸引不能解除氣道阻塞，常可通過支氣管鏡檢查予以解除。對各種感染，應(yīng)采用抗生素治療。長時間的肺不張患者，由于常常存在頑固性感染，亦常需抗生素治療。少數(shù)患者，反復或持續(xù)性感染可導致病變肺組織排出，產(chǎn)生功能障礙和明顯出血。如果氣道為腫瘤所阻塞，采用外科手術(shù)或其他方法減輕阻塞程度可預防肺不張進行性加重和反復發(fā)生阻塞性肺炎。
