正常門靜脈壓力為110~180毫米水柱,由于各種原因使門靜血流受阻,血液瘀滯時(shí),則門靜脈壓力升高,從而出現(xiàn)一系列門靜脈壓力增高的癥狀和體征,叫做門靜脈高壓癥。臨床表現(xiàn)為脾腫大,脾功能亢進(jìn),進(jìn)而發(fā)生食管胃底靜脈曲張,嘔血和黑便及腹水等癥狀和體征。
門靜脈主干是由腸系膜上、下靜脈和脾靜脈匯合而成,脾靜脈的血回流約占20%。在肝門處門靜脈分為左右兩支,分別進(jìn)入左、右半肝,進(jìn)肝后再逐漸分支,其小分支和肝動(dòng)脈小分支的血流匯合于肝小葉的肝竇,然后流入肝小葉的中央靜脈、肝靜脈,進(jìn)入下腔靜脈。所以門靜脈系統(tǒng)是位于兩毛細(xì)血管網(wǎng)之間,一端是胃腸脾胰的毛細(xì)血管網(wǎng),另一端是肝小葉的肝竇。
肝臟的血液供應(yīng)70~80%來(lái)自門靜脈,20~30%來(lái)自肝動(dòng)脈,但由于肝動(dòng)脈的壓力和含氧量高,故門靜脈和肝動(dòng)脈對(duì)肝的供氧比例約各占50%。
門靜脈系統(tǒng)和腔靜脈之間有四個(gè)交通支,在正常情況下這些交通支都甚細(xì)小,血流量亦少(圖2-78)。
圖2-78 門靜脈與腔靜脈之間的交通支
1.胃短靜脈;2.胃冠狀靜脈;3.奇靜脈;4.直腸上靜脈;5.直腸
下靜脈、肛管靜脈;6.臍旁靜脈;7.腹上深靜脈;8.腹下深靜脈。
①胃底、食管下段交通支;②直腸下端、肛管交通支;③前腹壁
交通支;④腹膜后交通支
(一)胃底、食道下段交通支:門靜脈血流經(jīng)胃冠狀靜脈,胃短靜脈通過食道靜脈叢與奇靜脈相吻合;血流入上腔靜脈。
(二)直腸下端、肛管交通支:門靜脈血流經(jīng)腸系膜下靜脈,直腸上、下靜脈與肛管靜脈叢吻合,流入下腔靜脈。
(三)腹壁交通支:門靜脈經(jīng)臍旁靜脈與腹壁上、下靜脈吻合,血流入上、下腔靜脈。
(四)腹膜后交通支:腸系膜上、下靜脈分支與下腔靜脈支吻合。
門靜脈高壓癥的病因,可分為肝內(nèi)型和肝外型兩種。以肝內(nèi)型最常見,約占90%左右。
肝內(nèi)型:按病理形態(tài)的不同又可分為竇前阻塞和竇后阻塞兩種。竇前阻塞常見的原因是血吸蟲病性肝硬化。血吸蟲在門靜脈系統(tǒng)內(nèi)發(fā)育成熟,產(chǎn)卵,形成蟲卵栓子,順門靜脈血流抵達(dá)肝小葉間匯管區(qū)的門靜脈小分支,從而引起這些小分支的血栓性內(nèi)膜炎和其周圍的纖維化,致門靜脈的血流受阻,門靜脈壓力升高。竇后性阻塞的常見病因是肝炎后肝硬化。主要病理改變是肝小葉內(nèi)纖維組織增生和肝細(xì)胞的增生。由于增生的纖維索和再生肝細(xì)胞結(jié)節(jié)的擠壓,使肝小葉內(nèi)肝竇變窄和阻塞,以致門靜脈血液不易流到肝小葉的中央靜脈,血流淤滯,引起門靜脈壓力升高。竇后阻塞,由于許多肝小葉內(nèi)肝竇的變窄或閉塞,以致部分壓力高的肝動(dòng)脈血流經(jīng)肝小葉間匯管區(qū)的動(dòng)脈交通直接反注入壓力低的門靜脈小支,使門靜脈壓力更高。
肝外型:主要是肝外門靜脈主干血栓形成,門靜脈主要屬支的阻塞所致。最常見為脾靜脈血栓形成。肝外型門靜脈的阻塞,在梗阻的遠(yuǎn)端血流停滯,靜脈壓力升高,可以發(fā)生食管靜脈曲張及上消化道出血。此類病人多見于小兒,肝功能多屬正常。
門靜脈無(wú)靜脈瓣存在,當(dāng)門靜脈系統(tǒng)壓力升高時(shí),門靜脈內(nèi)淤血,門靜脈系統(tǒng)發(fā)生普遍擴(kuò)張。臨床上首先發(fā)生脾臟充血腫大,脾竇的長(zhǎng)期充血,脾內(nèi)纖維組織增生和脾髓細(xì)胞增生則發(fā)生不同程度的脾功能亢進(jìn)。臨床上,特別重要的是胃底,食管交通支顯著擴(kuò)張,于食管胃底粘膜下形成曲張靜脈叢。使粘膜變薄,容易發(fā)生破裂引起急性大出血。其它交通支亦可發(fā)生擴(kuò)張如出現(xiàn)臍旁及腹壁上、下淺靜脈怒張;直腸上、下靜脈叢擴(kuò)張可引起繼發(fā)性痔。門靜脈高壓肝功受損代償不全時(shí),由于低蛋白癥致血漿膠體滲透壓降低;門靜脈壓升高,使血管床濾過壓升高,淋巴液容量增加,大量漏出及醛固酮抗利尿素在體內(nèi)升高,致水鈉潴留,產(chǎn)生腹水。
門脈高壓癥多見于中年男子,病情發(fā)展緩慢。癥狀與體征因病因不同而有所差異,但主要是脾腫大,脾功能亢進(jìn),嘔血和腹水。
(一)脾腫大:由于門靜脈壓力升高,使脾靜脈壓力長(zhǎng)期增高,脾臟發(fā)生充血性增大,脾腫大程度不一,早期質(zhì)地較軟,晚期較硬。脾腫大多合并有脾功能亢進(jìn)癥狀,如貧血,血細(xì)胞及血小板減少等。一般而言,脾臟愈大,脾功能亢進(jìn)愈顯著。
(二)上消化道出血:當(dāng)門靜脈壓力增高后,門靜脈與腔靜脈之間側(cè)枝循環(huán)擴(kuò)張。胃冠狀靜脈血流到奇靜脈,或胃短靜脈血流至半奇靜脈,均使胃底靜脈及食管下端靜脈曲張。因此,食管下端靜脈曲張是門靜脈高壓癥的重要表現(xiàn)。曲張的靜脈位于粘膜下,常因潰瘍。創(chuàng)傷而破裂出血。由于有肝功能損害致凝血機(jī)能障礙,出血多不易停止。臨床表現(xiàn)為嘔血和柏油樣便等上消化道大出血癥狀。此外,由于大出血引起的失血性休克,以及大量血液在腸道中被分解,吸收后,大量毒素物質(zhì)進(jìn)入肝臟,均可進(jìn)一步引起肝功能損害,致出現(xiàn)肝昏迷。一般首次大出血死亡率可達(dá)25%,大出血過后病人常會(huì)再次反復(fù)出血。
(三)腹水:肝內(nèi)型門脈高壓癥的晚期,由于:1.低蛋白血癥漿膠體滲透壓降低;2.門靜脈壓升高,門脈血液漏出增加;3.肝功能損害醛固酮抗利尿激素在體內(nèi)增加等,致使水鈉潴留,產(chǎn)生腹水。因此,腹水的出現(xiàn)是肝功能代償不全的表現(xiàn)。肝外型門脈梗阻的病員由于肝功能多屬正常,一般沒有腹水,在有腹水的病員中,腹壁淺靜脈往往曲張較明顯,有時(shí)伴有黃疸。
門脈高壓癥的診斷一般不困難,主要根據(jù)脾腫大,食管下段靜脈曲張或上消化道出血和腹水三個(gè)特點(diǎn)。食管下段靜脈曲張可以通過食管鋇餐檢查確定、除確診為門脈高壓癥外,還應(yīng)判斷門靜脈梗阻所在部位,是肝內(nèi)還是肝外型;梗阻的原因是什么?有無(wú)脾功能亢進(jìn)?各種肝功能檢查結(jié)果如果正常,肝掃描肝臟大小正常,質(zhì)軟,一般為肝外型。如果有肝功能損害,肝掃描肝臟縮小或變形,一般為肝內(nèi)型。在我國(guó)血吸蟲病流行區(qū),青壯年的門靜脈高壓癥多為晚期血吸蟲病引起;在城市之病員以肝炎后肝硬化多見;年老病員,則應(yīng)考慮慢性門脈性肝硬化,應(yīng)特別指出:由于肝臟代償能力強(qiáng)且現(xiàn)有的肝功能試驗(yàn)都不太敏感,因此肝功能檢查不能完全代表肝臟的實(shí)際情況。
鑒別診斷:當(dāng)食管靜脈曲張破裂出血時(shí),應(yīng)與胃十二指腸潰瘍,糜爛性胃炎,胃癌和嘔吐源性食管粘膜破裂等相鑒別。詳細(xì)詢問病史,全面查體和化驗(yàn)檢查,包括血象,肝功能檢查、血氨測(cè)定等。胃十二指腸潰瘍出血,一般有潰瘍病史,脾不腫大、肝功能正常,在大出血之后一般不出現(xiàn)黃疸、腹水。這些都有助于m.payment-defi.com鑒別。有時(shí)鑒別困難,可行X線鋇餐檢查,纖維胃鏡檢查或選擇性腹腔動(dòng)脈造影檢查等作出診斷。
因?yàn)榧s85~90%的門靜脈高壓病癥由肝硬化所致,故基本的治療仍然是內(nèi)科治療。外科主要是治療或預(yù)防食管下段靜脈曲張破裂出血以及治療脾功能亢進(jìn)。大部分患者需經(jīng)過妥善準(zhǔn)備后擇期手術(shù),有時(shí)當(dāng)大出血采用非手術(shù)治療不能控制時(shí),則要施行緊急止血手術(shù)。
手術(shù)治療的死亡率及預(yù)后與肝功能損害程度有密切關(guān)系,必順正確判斷肝儲(chǔ)備力,慎重選擇手術(shù)適應(yīng)癥。
(一)手術(shù)治療:手術(shù)治療一般分為二類,一類是通過各種分流術(shù),降低門靜脈壓力。另一類是阻斷門奇靜脈的反常血流,從而達(dá)到防治出血的目的。
1.分流手術(shù):是采用門靜脈系統(tǒng)主干及其主要分支與腔靜脈及其主要分支血管吻合,使較高壓力的門靜脈血液分流入腔靜脈中去,由于能有效的降低門靜脈壓力,是防治大出血的較為理想的方法,當(dāng)前手術(shù)方式應(yīng)用較廣的有六種(圖2-79):(1)門腔靜脈分流術(shù):門靜脈直接與下腔靜脈側(cè)側(cè)吻合,分流降壓作用顯著,止血效果好,但肝性腦病發(fā)生率較高。(2)腸系膜上靜脈與下腔靜脈側(cè)側(cè)分流術(shù)。(3)腸系膜上靜脈與下腔靜脈“橋式”分流術(shù)(一般取自右側(cè)頸內(nèi)靜脈移植),以上分流效果好,尤其已行脾切除術(shù)又發(fā)生大出血及門靜脈粘連、栓塞等原因不能施行門腔分流的病人。(4)脾腎靜脈端側(cè)分流術(shù):脾切除后,將脾靜脈斷端與左腎靜脈的側(cè)面吻合,其分流降壓作用較遜。脾靜脈口徑選擇在1厘米以上較好。(5)脾腔靜脈分流術(shù):脾切除后將脾靜脈斷端與下腔靜脈的側(cè)面的吻合。(6)遠(yuǎn)端脾腎靜脈分流術(shù):將脾靜脈遠(yuǎn)斷端與腎靜脈的側(cè)面或腎靜脈的近側(cè)斷端吻合,通過脾靜脈,胃短靜脈,引流降低食管胃底曲張靜脈壓力,這樣,既能改善脾腫大及脾功能亢進(jìn),又不降低門靜脈壓力。維持門靜脈血液對(duì)肝的灌注,有利于肝細(xì)胞功能的改善,同時(shí)還保持了脾臟的免疫功能,予后較好。
圖2-79
2.門奇斷流術(shù):一般包括腔內(nèi)食管胃底靜脈結(jié)扎術(shù)。賁門周圍血管離斷術(shù),冠狀靜脈結(jié)扎術(shù)。賁門周圍血管離斷術(shù):即脾切除,同時(shí)徹底結(jié)扎、切斷胃冠狀靜脈,包括高位食管支,胃后支及賁門周圍的血管,此手術(shù)對(duì)防止大出血較確切,操作較簡(jiǎn)便,又不影響門靜脈的血流灌注,對(duì)病人負(fù)擔(dān)較小,預(yù)后較好(見圖2-80、81)。而且脾切除可減少門靜脈系統(tǒng)來(lái)自脾靜脈的血量20~40%,尚可同時(shí)糾正脾功能亢進(jìn)所致的癥狀。
圖2-80 冠狀靜脈局部解剖示意圖
圖2-81 賁門周圍血管離斷術(shù)示意圖。
高位食管支已離斷
近年來(lái)應(yīng)用纖維內(nèi)窺鏡將硬化劑(多用1%aethoxysclerol溶液)直接注射到曲張靜脈內(nèi)。在食管下段賁門上方5ml處開始,向賁門方向行2~3層次的環(huán)行注射,每個(gè)注射點(diǎn)注入1~3ml,總量為30~50ml;每周可重復(fù)注射。近期療效雖較好,但再出血率高,可高達(dá)45%。
3.上消化道大出血緊急處理:上消化道大出血是門靜脈高壓癥十分嚴(yán)重的并發(fā)癥。肝硬變病人中僅有40%出現(xiàn)食管胃底靜脈曲張,而有食管胃底靜脈曲張的病人中約有50~60%可并發(fā)大出血。大出血后,病員不僅可因急性大出血發(fā)生休克,還有發(fā)生肝昏迷的可能,搶救措施如下:
(1)非手術(shù)治療:①及時(shí)補(bǔ)足血容量,糾正休克;②使用止血藥物,如安絡(luò)血,維生素K,若出血仍不止,可使用腦垂體后葉素20單位加入5%葡萄糖200毫升內(nèi)緩慢靜脈滴注,必要時(shí)4小時(shí)后重復(fù)注射。③三腔管壓迫止血:原理是利用充氣的氣囊分別壓迫胃底和食管下段的曲張靜脈,以達(dá)止血目的。該管(圖2-82)有三腔,一通圓形氣囊,充氣后壓迫胃底;一通橢圓形氣囊,充氣后壓迫食管下段;一通胃腔,經(jīng)此腔可行吸引、沖洗和注入止血藥物。
用法:先向氣囊充氣,一般胃氣囊充氣量為150~200ml,食管氣囊為100~150ml。氣囊充盈后,應(yīng)是膨脹均勻,彈性良好。將充氣囊置于水下,證實(shí)無(wú)漏氣后,即抽空氣囊,涂上石蠟油,并認(rèn)真做好病人思想工作,從病人鼻孔緩慢地把管插入胃內(nèi);邊插邊讓病人做吞咽動(dòng)作,直至管已插入50~60cm,抽得胃內(nèi)容為止。先向胃氣囊充氣后,用鉗夾住其管口,以免空氣逸出。于是將管向外拉提,感到管子不能再被拉出并有輕度彈力時(shí),即利用滑車裝置,在管端懸以重量約0.5kg的物品,作牽引壓迫。接著觀察止血效果,如仍有出血,再向食管氣囊注氣充盈。放置三腔管后,應(yīng)抽除胃內(nèi)容,并用生理鹽水反復(fù)灌洗,觀察胃內(nèi)有無(wú)鮮血吸出。如無(wú)鮮血,同時(shí)血壓、脈搏漸趨穩(wěn)定,說明出血已基本控制。
圖2-82 三腔管壓迫止血法
應(yīng)用三腔要注意下列事項(xiàng):①病人應(yīng)側(cè)臥或頭部側(cè)轉(zhuǎn),便于吐出唾液,以免發(fā)生吸入性肺炎;②三腔管一般放置24小時(shí);如出血停止,可先排空食管氣囊,后排空胃氣囊,再觀察12~24小時(shí),如確已止血,才將管慢慢拉出;③在進(jìn)行三腔管壓迫止血期間,要加強(qiáng)護(hù)理,經(jīng)常吸盡病人咽喉部分泌物,以防吸入性肺炎的發(fā)生;還要嚴(yán)密觀察,慎防氣囊上滑,堵塞咽喉,甚至引起窒息;④放置三腔管的時(shí)間不宜持續(xù)超過3~5天,否則,可使食管或胃底粘膜因受壓迫太久而發(fā)生m.payment-defi.com/wsj/潰爛、壞死。因此,每隔12小時(shí)應(yīng)將氣囊放空10~20分鐘;如有出血即充氣壓迫。⑤預(yù)防肝昏迷的發(fā)生,在采用雙氣囊三腔管壓迫的同時(shí),從三腔管胃管內(nèi)抽吸胃內(nèi)積血,肥皂水洗腸,排出結(jié)腸內(nèi)積血,是防止血氨增高的重要措施。
(2)手術(shù)療法:經(jīng)非手術(shù)處理之后,若血壓脈搏不能恢復(fù)正常,三腔管胃管內(nèi)抽出鮮血,甚至血壓繼續(xù)下降,則應(yīng)考慮急診外科手術(shù)治療。手術(shù)方法一般采用胃底靜脈結(jié)扎術(shù),胃底橫斷術(shù),脾切除術(shù)及胃小彎胃底賁門周圍血管離斷術(shù)。對(duì)肝功能及一般情況較好的病員,可爭(zhēng)取作早期急診分流術(shù)。對(duì)肝功能差有輕度黃疸及少量腹水,宜采用簡(jiǎn)單的止血手術(shù),如脾切除加胃底賁門周圍血管離斷術(shù)。手術(shù)方法簡(jiǎn)單,易于掌握,止血效果一般較好。