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皮膚性病學(xué):第三節(jié) 硬皮病 Scleroderma

硬皮病是以皮膚及內(nèi)臟結(jié)締組織纖維化或硬化為特征的一組疾病!痉诸悺恳弧⒕窒扌杂财げ。↙ocalizedScleroderma)(一)硬斑病(morphea)(二)多發(fā)性硬斑。╣eneralizedmorphea)(三)線狀硬皮。ǎ蘨nearscleroderm)a、劍傷性硬皮。ǎ觕lerodermie en Coup de Sa…

硬皮病是以皮膚及內(nèi)臟結(jié)締組織纖維化或硬化為特征的一組疾病。

【分類】

一、局限性硬皮。↙ocalizedScleroderma)

(一)硬斑。╩orphea)

(二)多發(fā)性硬斑。╣eneralizedmorphea)

(三)線狀硬皮。ǎ蘨nearscleroderm)

a、劍傷性硬皮。ǎ觕lerodermie en Coup de Sabre)

b、伴顏面偏側(cè)萎縮性硬皮。⊿cleroderma with facil hemiatrophy)

二、系統(tǒng)性硬皮。⊿ystemicScleroderma 也稱進(jìn)行性系統(tǒng)硬化癥Progressive SystmicsclerosisP.S.S).。

(一)肢端硬皮病(Acroscleroderma)

(二)彌漫性硬皮。―iffuseScleroderma)

【病因】

本病原因不明有下列發(fā)病學(xué)說:

(一)自身免疫。撼:喜紅斑狼瘡皮肌炎,在血清中不存在有多種的自身抗體,系統(tǒng)性硬皮病患者的混合淋巴細(xì)胞培養(yǎng)物中有T細(xì)胞功能破壞,免疫抑制劑治療有一定效果等,故認(rèn)為可能為一自身免疫病。

(二)膠原代謝異常:硬皮病患者有纖維母細(xì)胞缺陷,合成大量幼稚的細(xì)膠原纖維,在活動性硬皮病時(shí),新合成膠原中交叉連接是易變的,m.payment-defi.com/sanji/且交叉連接增加,致使膠原不易溶解。

(三)血管病變:硬皮病患者的血管變化發(fā)生于膠原硬化之前。用毛細(xì)血管鏡、體積描記法和血管造造影術(shù),發(fā)現(xiàn)硬皮病血管病變符合特殊型的周圍性血管閉塞病。從血管收縮素、5-羥色胺和冷對周圍血管的影響以及某些早期損害的組織學(xué)變化,認(rèn)為硬皮病是一種原發(fā)性的血管病。

【臨床表現(xiàn)】

(一)局限性硬皮。阂云つw損害為主,無全身癥狀,好發(fā)女性,年齡20-50歲,最初出現(xiàn)皮膚浮腫、硬化、萎縮、呈斑狀或線狀分布,無Raynaud氏征。

硬斑。汉冒l(fā)于軀干的一種圓形、橢圓形、母指大至手掌大斑塊。初始淡紅色,而中央部帶有光澤硬化。邊緣部特有有炎癥性紅暈稱為lilae輪。有進(jìn)行性的色素沉著或脫失,局部皮膚凹陷。經(jīng)過良好。數(shù)年后可自行消退。

多發(fā)性硬斑。喊l(fā)生于四肢、面部或軀干硬斑病合并有帶狀硬皮病、關(guān)節(jié)痛、RA反應(yīng)、抗ENA抗體陽性,在頭發(fā)部常留有局限性永久性脫發(fā)。

線狀硬皮。憾喟l(fā)于四肢伸側(cè),前額等部位線狀皮膚硬化、萎縮、凹陷、伴有色素脫失。

劍傷性硬皮。憾喟l(fā)于前額近正中部向頭皮延伸呈刀砍形。呈象牙色硬化,局部明顯凹陷。

伴顏面偏側(cè)萎縮性硬皮。好骖a部、四肢、偏側(cè)性萎縮,無自覺癥狀。如果有發(fā)生在顏面部偏側(cè)性萎縮,伴有同側(cè)的舌萎縮,稱之為Parry-Romberg,s綜合癥。

(二)系統(tǒng)性硬皮病

肢端硬化。褐饕l(fā)生于青年或成年婦女四肢、面部、開始出現(xiàn)Raynaud征,繼而指趾皮膚硬化、萎縮尖鼻,輕者可自行恢復(fù)。

系統(tǒng)性硬皮。

前驅(qū)癥狀:開始多有Raynaud現(xiàn)象、關(guān)節(jié)痛、不規(guī)則發(fā)燒、咳嗽

皮膚癥狀:開始為浮腫期,面部四肢浮腫性硬化,壓之無凹陷。繼而硬化期,皮膚堅(jiān)實(shí)發(fā)亮,灰黃色似臘樣,面部表情淡漠呈假面具顏貌,鼻尖變尖,開口受限,舌系帶變短,手指尖細(xì),指端常有糜爛、潰瘍。關(guān)節(jié)活動受限,胸部皮膚受累可影響呼吸運(yùn)動。出汗少,皮脂分泌缺乏。最后發(fā)展萎縮期、皮膚萎縮。出現(xiàn)色素沉著或脫失,并有毛細(xì)血管擴(kuò)張,有時(shí)在四肢皮下,肌肉內(nèi)可以出現(xiàn)鈣沉著。

全炎癥狀

1.食道:粘膜下固有層纖維化、硬化、食道下2/3蠕動低下、吞咽困難。

2.肺:咳嗽、呼吸困難。肺活量減弱、肺功能低下,出現(xiàn)肺纖維癥癥狀。

3.肌肉:壓痛、硬化、萎縮等肌炎癥狀,最后導(dǎo)致肌力下降。

其他:可以有心肌炎心包炎、關(guān)節(jié)風(fēng)濕樣強(qiáng)直、腎小球腎炎、尿毒癥、指趾骨末端破壞.股骨頭壞死等。

【實(shí)驗(yàn)室檢查】

1.血沉加快、嗜酸細(xì)胞增多、纖維蛋白元含量明顯增加。

2.免疫學(xué)檢查:IgG增高,RA反應(yīng)陽性。

抗核杭體:抗ENA(RNP)抗體抗核小體抗體陽性?筍cl-70抗體在進(jìn)行性皮膚硬化或肺纖維癥陽性,但局限性硬皮病陰性。抗DNA抗體陰性,血清補(bǔ)體效價(jià)一般正常。

3.病理:在急性期表皮大致正常,附屬器周圍有淋巴細(xì)胞浸潤,真皮膠原束腫脹,增厚、變性,晚期病損,皮膚附屬器萎縮,真皮深層及皮下組織可見廣泛的鈣沉著。

均質(zhì)化膠原區(qū)希夫氏過碘酸(PAS)陽性和沉粉酶增加。

【診斷】

1.皮膚癥狀

初期:手背、上眼瞼原因不明的浮腫,皮膚對稱性彌漫性硬化。

晚期:皮膚硬化、手指屈曲性攣縮。

2.四肢癥狀

Raynaud癥狀

指趾端尖端潰瘍或瘢痕化

3.關(guān)節(jié)癥狀

多發(fā)性關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎

4.胸部【癥狀】

肺纖維化

5.消化道癥狀

食道下部擴(kuò)張,收縮功能下降

病理所見

1.由前臂伸側(cè)皮膚活檢,本癥特點(diǎn)膠原纖維腫脹或纖維化。

2.血管壁也有上述類似變化。

【治療】

局限性硬皮。

1.去炎松每毫克稀釋5毫升局封閉,對硬斑病效果較好;或用透明質(zhì)酸酶150單位每日一次,局部注射。

2.二疏基丙醇(BAL);對于局限性硬皮病有一定治療效果,用法為0.1-0.2每日或隔日肌注一次,15次為一療程。

3.苯妥英鈉,是一種抗驚厥藥,它有明顯刺激纖維母細(xì)胞和特性,近來在少數(shù)病人中應(yīng)用,取得一定療效,一般100毫克一日二次。

4.維生素E,高劑量900-1200毫克/日,口服,可作為輔助治療。

5.物理療法:可用音頻,臘療等治療。

6.中醫(yī)治療:法宜健脾益氣,溫經(jīng)通絡(luò),活血軟堅(jiān),方用:生黃芪30克、山藥30克,茯苓10克,雞血藤30克,鬼箭羽30克,當(dāng)歸10克,白芥子15克伸筋草30克,貝母10克,金絲瓜15克,劉寄奴10克,加減,體壯者加三梭,莪術(shù),腎陽不足,手足不溫者加肉桂、附子、血虛者加鹿角膠.草河車。

系統(tǒng)性硬皮病

1.10%低分子右旋糖酐500-1000毫升靜脈滴注,可以在其中加入丹參注射液。對手指痙攣疼痛者有效。

2.血管擴(kuò)張藥:如妥拉蘇林25毫克每日三次,血管舒緩素(保妥丁)10單位/日,肌注:肼苯噠嗪25毫克每日三次,煙酸50毫每日三次。腹蛇抗栓酶0.01~0.012u/kg靜滴。

3.D-青霉胺:此藥通過松弛分子www.med126.com間的結(jié)合而促使膠原纖維破壞,有人主張與維生素B6并用,B620毫克每日三次,D-青霉胺100-300毫克每日三次?色@療效。

4.皮質(zhì)激素:一般認(rèn)為對浮腫期患者有效,需長期使用中等劑量。如強(qiáng)的松40毫克/日。

5.免疫抑制劑:硫唑嘌呤50毫克每日三次可使皮膚、關(guān)節(jié)癥狀改善,多與皮質(zhì)激素并用。秋水仙堿(colchicine),100mg/周,可以促使皮膚癥狀改善。

6.其他:康力龍(Stanozolol)4毫克每日2次,肝素5000單位加入5-10%葡萄糖100毫升內(nèi)滴注,有助于Raynaud現(xiàn)象的改善。前列腺素E1早期使用有效,特別是治療肢端潰瘍。

7.中醫(yī)治療:法宜健脾益胃,溫陽化水,活血軟堅(jiān),方用:肉桂10克、白芥子15-30克,制附子5-10克、麻黃5克,鹿膠角10克,黃芪15-30克,黃精15克,茯苓10克,車前子15克,雞血藤30克,當(dāng)歸10克,僵蠶10-15克,白術(shù)10克,可兌黃酒10毫升服用,指(趾)端破潰,氣血運(yùn)動不暢,加紅花桂枝、片黃、重用黃芪。氣虛者加用人參黨參。

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