硬皮病是以皮膚及內(nèi)臟結(jié)締組織纖維化或硬化為特征的一組疾病。
【分類】
一、局限性硬皮�。↙ocalizedScleroderma)
（一)硬斑�。╩orphea)
（二)多發(fā)性硬斑�。╣eneralizedmorphea)
（三)線狀硬皮�。ǎ蘨nearscleroderm)
a、劍傷性硬皮�。ǎ觕lerodermie en Coup de Sabre)
b、伴顏面偏側(cè)萎縮性硬皮�。⊿cleroderma with facil hemiatrophy)
二、系統(tǒng)性硬皮�。⊿ystemicScleroderma 也稱進(jìn)行性系統(tǒng)硬化癥Progressive SystmicsclerosisP.S.S).。
（一)肢端硬皮病（Ａcroscleroderma)
（二)彌漫性硬皮�。―iffuseScleroderma)
【病因】
本病原因不明有下列發(fā)病學(xué)說：
（一)自身免疫�。撼：喜�紅斑狼瘡，皮肌炎，在血清中不存在有多種的自身抗體，系統(tǒng)性硬皮病患者的混合淋巴細(xì)胞培養(yǎng)物中有Ｔ細(xì)胞功能破壞，免疫抑制劑治療有一定效果等，故認(rèn)為可能為一自身免疫病。
（二)膠原代謝異常：硬皮病患者有纖維母細(xì)胞缺陷，合成大量幼稚的細(xì)膠原纖維，在活動性硬皮病時(shí)，新合成膠原中交叉連接是易變的，m.payment-defi.com/sanji/且交叉連接增加，致使膠原不易溶解。
（三)血管病變：硬皮病患者的血管變化發(fā)生于膠原硬化之前。用毛細(xì)血管鏡、體積描記法和血管造造影術(shù)，發(fā)現(xiàn)硬皮病血管病變符合特殊型的周圍性血管閉塞病。從血管收縮素、5－羥色胺和冷對周圍血管的影響以及某些早期損害的組織學(xué)變化，認(rèn)為硬皮病是一種原發(fā)性的血管病。
【臨床表現(xiàn)】
（一)局限性硬皮�。阂云つw損害為主，無全身癥狀，好發(fā)女性，年齡20－50歲，最初出現(xiàn)皮膚浮腫、硬化、萎縮、呈斑狀或線狀分布，無Raynaud氏征。
硬斑�。汉冒l(fā)于軀干的一種圓形、橢圓形、母指大至手掌大斑塊。初始淡紅色，而中央部帶有光澤硬化。邊緣部特有有炎癥性紅暈稱為lilae輪。有進(jìn)行性的色素沉著或脫失，局部皮膚凹陷。經(jīng)過良好。數(shù)年后可自行消退。
多發(fā)性硬斑�。喊l(fā)生于四肢、面部或軀干硬斑病合并有帶狀硬皮病、關(guān)節(jié)痛、RA反應(yīng)、抗ENA抗體陽性，在頭發(fā)部常留有局限性永久性脫發(fā)。
線狀硬皮�。憾喟l(fā)于四肢伸側(cè)，前額等部位線狀皮膚硬化、萎縮、凹陷、伴有色素脫失。
劍傷性硬皮�。憾喟l(fā)于前額近正中部向頭皮延伸呈刀砍形。呈象牙色硬化，局部明顯凹陷。
伴顏面偏側(cè)萎縮性硬皮�。好骖a部、四肢、偏側(cè)性萎縮，無自覺癥狀。如果有發(fā)生在顏面部偏側(cè)性萎縮，伴有同側(cè)的舌萎縮，稱之為Parry-Romberg,s綜合癥。
（二)系統(tǒng)性硬皮病
肢端硬化�。褐饕l(fā)生于青年或成年婦女四肢、面部、開始出現(xiàn)Raynaud征，繼而指趾皮膚硬化、萎縮尖鼻，輕者可自行恢復(fù)。
系統(tǒng)性硬皮�。�
前驅(qū)癥狀：開始多有Raynaud現(xiàn)象、關(guān)節(jié)痛、不規(guī)則發(fā)燒、咳嗽。
皮膚癥狀：開始為浮腫期，面部四肢浮腫性硬化，壓之無凹陷。繼而硬化期，皮膚堅(jiān)實(shí)發(fā)亮，灰黃色似臘樣，面部表情淡漠呈假面具顏貌，鼻尖變尖，開口受限，舌系帶變短，手指尖細(xì)，指端常有糜爛、潰瘍。關(guān)節(jié)活動受限，胸部皮膚受累可影響呼吸運(yùn)動。出汗少，皮脂分泌缺乏。最后發(fā)展萎縮期、皮膚萎縮。出現(xiàn)色素沉著或脫失，并有毛細(xì)血管擴(kuò)張，有時(shí)在四肢皮下，肌肉內(nèi)可以出現(xiàn)鈣沉著。
全炎癥狀
1．食道：粘膜下固有層纖維化、硬化、食道下2／3蠕動低下、吞咽困難。
2．肺：咳嗽、呼吸困難。肺活量減弱、肺功能低下，出現(xiàn)肺纖維癥癥狀。
3．肌肉：壓痛、硬化、萎縮等肌炎癥狀，最后導(dǎo)致肌力下降。
其他：可以有心肌炎、心包炎、關(guān)節(jié)風(fēng)濕樣強(qiáng)直、腎小球腎炎、尿毒癥、指趾骨末端破壞．股骨頭壞死等。
【實(shí)驗(yàn)室檢查】
1．血沉加快、嗜酸細(xì)胞增多、纖維蛋白元含量明顯增加。
2．免疫學(xué)檢查：IgG增高，RA反應(yīng)陽性。
抗核杭體：抗ENA（RNP)抗體抗核小體抗體陽性�？筍cl－70抗體在進(jìn)行性皮膚硬化或肺纖維癥陽性，但局限性硬皮病陰性。抗DNA抗體陰性，血清補(bǔ)體效價(jià)一般正常。
3．病理：在急性期表皮大致正常，附屬器周圍有淋巴細(xì)胞浸潤，真皮膠原束腫脹，增厚、變性，晚期病損，皮膚附屬器萎縮，真皮深層及皮下組織可見廣泛的鈣沉著。
均質(zhì)化膠原區(qū)希夫氏過碘酸（PAS)陽性和沉粉酶增加。
【診斷】
1．皮膚癥狀
初期：手背、上眼瞼原因不明的浮腫，皮膚對稱性彌漫性硬化。
晚期：皮膚硬化、手指屈曲性攣縮。
2．四肢癥狀
Raynaud癥狀
指趾端尖端潰瘍或瘢痕化
3．關(guān)節(jié)癥狀
多發(fā)性關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎
4．胸部【癥狀】
肺纖維化
5．消化道癥狀
食道下部擴(kuò)張，收縮功能下降
病理所見
1．由前臂伸側(cè)皮膚活檢，本癥特點(diǎn)膠原纖維腫脹或纖維化。
2．血管壁也有上述類似變化。
【治療】
局限性硬皮�。�
1．去炎松每毫克稀釋5毫升局封閉，對硬斑病效果較好；或用透明質(zhì)酸酶150單位每日一次，局部注射。
2．二疏基丙醇（BAL)；對于局限性硬皮病有一定治療效果，用法為0.1-0.2每日或隔日肌注一次，15次為一療程。
3．苯妥英鈉，是一種抗驚厥藥，它有明顯刺激纖維母細(xì)胞和特性，近來在少數(shù)病人中應(yīng)用，取得一定療效，一般100毫克一日二次。
4．維生素E，高劑量900－1200毫克／日，口服，可作為輔助治療。
5．物理療法：可用音頻，臘療等治療。
6．中醫(yī)治療：法宜健脾益氣，溫經(jīng)通絡(luò)，活血軟堅(jiān)，方用：生黃芪30克、山藥30克，茯苓10克，雞血藤30克，鬼箭羽30克，當(dāng)歸10克，白芥子15克伸筋草30克，貝母10克，金絲瓜15克，劉寄奴10克，加減，體壯者加三梭，莪術(shù)，腎陽不足，手足不溫者加肉桂、附子、血虛者加鹿角膠．草河車。
1．10％低分子右旋糖酐500－1000毫升靜脈滴注，可以在其中加入丹參注射液。對手指痙攣疼痛者有效。
2．血管擴(kuò)張藥：如妥拉蘇林25毫克每日三次，血管舒緩素（保妥丁)10單位／日，肌注：肼苯噠嗪25毫克每日三次，煙酸50毫每日三次。腹蛇抗栓酶0.01～0.012u/kg靜滴。
3．D－青霉胺：此藥通過松弛分子www.med126.com間的結(jié)合而促使膠原纖維破壞，有人主張與維生素B6并用，B620毫克每日三次，D－青霉胺100－300毫克每日三次�？色@療效。
4．皮質(zhì)激素：一般認(rèn)為對浮腫期患者有效，需長期使用中等劑量。如強(qiáng)的松40毫克／日。
5．免疫抑制劑：硫唑嘌呤50毫克每日三次可使皮膚、關(guān)節(jié)癥狀改善，多與皮質(zhì)激素并用。秋水仙堿（colchicine),100mg／周，可以促使皮膚癥狀改善。
6．其他：康力龍（Stanozolol)4毫克每日2次，肝素5000單位加入5－10％葡萄糖100毫升內(nèi)滴注，有助于Raynaud現(xiàn)象的改善。前列腺素E1早期使用有效，特別是治療肢端潰瘍。
7．中醫(yī)治療：法宜健脾益胃，溫陽化水，活血軟堅(jiān)，方用：肉桂10克、白芥子15－30克，制附子5－10克、麻黃5克，鹿膠角10克，黃芪15－30克，黃精15克，茯苓10克，車前子15克，雞血藤30克，當(dāng)歸10克，僵蠶10－15克，白術(shù)10克，可兌黃酒10毫升服用，指（趾)端破潰，氣血運(yùn)動不暢，加紅花、桂枝、片姜黃、重用黃芪。氣虛者加用人參或黨參。
