皮肌炎是一種皮膚、皮下組織和肌肉的慢性炎癥性病變.。皮膚出現(xiàn)紅斑、水腫、肌肉出現(xiàn)炎癥變性而引起肌無力,可伴有關(guān)節(jié)疼痛。
【病因】
病因不明,近些年來多將本病歸于自身免疫性疾病。另外如病毒感染,對腫瘤的變態(tài)反應(yīng)等。
臨床表現(xiàn):本病初始癥狀多有全身倦怠、乏力、頭痛、關(guān)節(jié)痛、肌力低下等癥狀,主要病變是皮膚和肌肉。沒有皮膚病變的稱為多發(fā)性肌炎(Polymysitis)。好發(fā)中年女性。
皮膚癥狀:最初面部出現(xiàn)浮腫性紅斑,特別是在眼瞼呈紫紅色,面頰部可有脂溢性皮炎樣的彌漫性紅斑。有毛細(xì)血管擴(kuò)張,很象SLE。軀干,四肢皮膚干燥,彌漫性紅斑,可以出現(xiàn)色素沉著,點狀角化,輕度皮膚萎縮,毛細(xì)血管擴(kuò)張等皮膚異色病樣改變,稱之為異色皮肌炎。
手指關(guān)節(jié)背面皮膚常有明顯浮腫性紅斑,色素沉著,有時呈暗紫色扁平丘疹。甲周圍出現(xiàn)紅斑。
30%患者有Raynaud現(xiàn)象,可為本病的早期癥狀。
20%的小兒皮肌炎肌肉內(nèi)或皮下有鈣沉著。
肌肉癥狀:急性期由于肌肉發(fā)炎、變性等而引起肌無力、腫脹、自發(fā)痛或壓痛。一般近端肌肉先受累,出現(xiàn)運動障礙如舉手、抬足、下蹲、吞咽、發(fā)聲等困難。根據(jù)受損肌肉m.payment-defi.com/zhuyuan/不同,還可以引起相應(yīng)的不同癥狀。慢性期可顯示肌肉萎縮,或因纖維化而發(fā)硬,致使運動功能完全喪失。
其他臟器受累可發(fā)生間質(zhì)性肺炎、心肌炎、關(guān)節(jié)炎、腎小球炎及廣泛的血管炎。
約有5-40%患者并發(fā)惡性腫瘤,常合并肺癌、食道癌、胃癌、惡性淋巴瘤等。惡性腫瘤可以發(fā)生在皮肌炎之前、同時或以后。小兒皮肌炎很少并發(fā)惡性腫瘤。
【實驗室檢查】
1.24小時尿肌酸排泄量增高,可高達(dá)1000毫克以上(正常0-200毫克)。
2.血清酶化學(xué):谷草轉(zhuǎn)氨酶(GOT),乳酸脫氫酶(LDH),肌酸磷酸激酶(CPK)、肌酸肌酶(CK)、醛縮酶(Aldoiase)顯著增加,CPK和Aldoiase常常和肌肉病變是平行的。
3.免疫學(xué)檢查:免疫球蛋白增高,血沉加快,RA反應(yīng)陽性。
抗核抗體較SLE陽性率為低,抗Pm-1抗體對本病有61%特異性,抗J0-1抗體約有24%陽性其中伴有肺病變者較高。
4.肌電圖:多為肌原性,萎縮相肌電圖。一般在低電壓時,可見振幅縮小,單位減少,多數(shù)出現(xiàn)多相性單位,單位持續(xù)時間縮短等。
5.病理:
皮膚:表皮基底細(xì)胞液化變性,基底膜肥厚PAS染色陽性。真皮上層浮腫,粘蛋白沉著,膠原纖維腫脹,血管擴(kuò)張。
肌肉:
1.變性:輕癥:肌纖維橫紋消失,肌漿凝固,透明性變,胞核增生。
重癥:肌纖維斷裂,顆粒,空泡變性,嗜鹼性變伴有巨噬細(xì)胞。
2.發(fā)炎:炎性細(xì)胞浸潤,肌纖維束水腫,血管擴(kuò)張。晚期可以出現(xiàn)肌纖維束硬化,萎縮,消失后可代之纖維性結(jié)締組織。
【診斷】
主要癥狀
(一)肌肉癥狀
1.急性、亞急性或慢性經(jīng)過。
2.有時伴肌肉疼痛。
3.四肢肌肉(特別是近端肌肉)、面、頸、咽喉肌等顯示肌力低下,或肌肉萎縮,但需除外伴有肌肉癥狀的其他結(jié)締組織疾病。
(二)皮膚癥狀:見于顏面、上胸、四肢伸側(cè),特別是關(guān)節(jié)背側(cè)等處,呈對稱分布。
1.紫紅色浮腫性紅斑(尤其是上眼瞼)
2.毛細(xì)血管擴(kuò)張,色素沉著或脫失,萎縮。
3.Raynaud癥狀。
4.關(guān)節(jié)痛。
檢查所見:
1.肌肉活檢:肌纖維變性和炎癥反應(yīng),(間質(zhì)或血管周圍有細(xì)胞浸潤)結(jié)締組織增生。
2.CPK活性升高。
3.肌電圖檢查證實為肌原性病變。
參考事項:
1.無遺傳性和家族性發(fā)病。
2.能除外進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良。
3.合并惡性腫瘤。
4.發(fā)燒、血沉加快及r-球蛋白升高。
5.皮質(zhì)類固醇激素治療有效。
多發(fā)肌炎診斷標(biāo)準(zhǔn)
1.確診:至少具有主要癥狀中的肌肉癥狀和檢查所見中的肌肉活檢陽性者。
2.疑診:主要癥狀中的肌肉癥狀和參考事項中有兩項以上者。
皮肌炎診斷標(biāo)準(zhǔn)
1.確診:主要癥狀中的肌肉癥狀、皮膚癥狀加檢查所見有一項以上者。
2.疑診:主要癥狀中的皮膚癥狀和檢查所見中的有一項以上者。
【治療】
1.皮質(zhì)激素:強的松多為首選藥物一般為60mg/日,依據(jù)肌力測定和血清肌酶水平下降評定療效。病情控制后可以穩(wěn)步減藥。
2.免疫抑制劑:多與皮質(zhì)激素并用,可首選用環(huán)磷酰胺100mg/日和硫唑嘌呤100-150mg/日。
3.維生素類:維生素E300-900mg/日,能影響肌肉代謝,增強肌力。
4.對肌力有影響的一些擬膽鹼藥物:如加蘭他敏(galanthamin)2.5-5mg每日肌注一次。新期的明(Neostigmin)0.5mg每日肌注一次,對改善肌力都有一定作用。
5.蛋白同化劑:丙酸睪丸酮或苯丙酸諾龍25毫克肌注,每周2次,可促進(jìn)蛋白合成和減少肌酸排泄。
6.支持療法:在整個治療期間都是極為重要的,如良好的營養(yǎng),物理療法,對恢復(fù)肌力有一定作用。
7.中藥治療
毒熱型:法宜清營涼血解毒,理氣活血,方用,雙花、連翹、公英、生地、白茅根、生玳瑁、丹皮、赤芍、川連、綠豆衣、茜草根、生地、加減;高燒加犀角粉、羚羊角粉。水腫加m.payment-defi.com/sanji/車前子,澤瀉、關(guān)節(jié)疼痛加秦艽、雞血藤,氣虛加生黃芪或黨參。
寒冷型:法宜溫經(jīng)散寒,活血通絡(luò),方用:雞血藤,海風(fēng)藤、全絲瓜、鬼箭羽、鬼見愁、二芍、路路通、桂枝、祁艾、當(dāng)歸。腹脹便溏加白術(shù)、茯苓、肌肉關(guān)節(jié)痛重加秦艽、鳥蛇、紅斑持久不退加雞冠花、凌霄花。
虛損型:法宜調(diào)和陰陽,補益氣血、方用:當(dāng)歸、川芎、白芍、熟地、黨參、白術(shù)、茯苓、甘草、加減:睡眼不好,加用勾藤、首烏藤、雞血藤,天仙藤畏寒肢冷加桂枝、白芍、氣虛明顯加黃芪。