| 疾病名稱（英文) | vasculitis |
| 拚音 | XUEGUANYAN |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 皮膚科疾病， |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 血管炎(vasculitis)是血管壁節(jié)段性的非化膿性炎癥。致病因素作用于血管壁直接引起者為原發(fā)性血管炎，在其基礎上引起一定癥狀和體征者就是血管炎疾��；由鄰近組織病變波及血管壁引起者為繼發(fā)性血管炎，但這只是其病變之一，故不是血管炎疾病。而在所謂膠原血管疾病中，血管損傷是重要的伴發(fā)病變之一，則宜屬于廣義的血管炎疾病。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 原發(fā)性血管炎的發(fā)生主要是由免疫異常引起，而研究較多的是體液免疫，對細胞免疫等研究則較少。其致敏原有內源性和外源性兩種，在內源性中有核抗原、冷球蛋白和變性免疫球蛋白等；外源性抗原中為多種藥物和感染因素等，但在大多數(shù)疾病中，其病因仍是不易確定的。 |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | |
| 強度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機理 | |
| 中醫(yī)病機 | |
| 病理 | 如同其他組織炎癥病變一樣，血管炎的組織病理改變也呈急性變質-滲出和慢性增生過程，其間尚可能有過渡形式。一般是內皮細胞腫脹、增生或破壞，或由于內膜下膠原組織增生而內膜增厚；基底膜損傷而血管通透性改變，纖維蛋白滲出，或管壁纖維蛋白樣變性甚至壞死，有時肉芽腫形成，也有產生動脈瘤者；血小板或白細胞凝集而形成血栓，導致管腔狹窄以致閉塞，引起組織缺血，嚴重者組織壞死。由于病期和發(fā)生機制不同，而有不同程度的中性粒細胞、淋巴細胞、單核細胞以及嗜酸粒細胞和漿細胞浸潤，分別形成不同類型血管炎。有時紅細胞外溢。慢性增生性炎癥可以是急性病變發(fā)展的結果，而肉芽腫形成可以是幾種因素所致的共同表現(xiàn)。 |
| 病理生理 | 所謂體液免疫異常引起的血管炎，即免疫復合性血管炎。進入體內抗原刺激B淋巴細胞產生抗體IgG或IgM，在抗原持續(xù)存在并略多于抗體量時形成可溶性抗原抗體復合物，循環(huán)于血流中，沉積于細小血管壁及其周圍組織內，主要激活補體傳統(tǒng)途徑，產生過敏毒素C3a、C5a和C567，吸引中性粒細胞，引起肥大細胞脫顆粒，釋放組胺等血管活性物質，使血管通透性升高，更有利于免疫復合物沉積。中性粒細胞在吞噬和消化復合物過程中，自身溶解，釋放膠原酶、彈力纖維酶等，破壞血管壁及其周圍組織，而產生血管炎。 與免疫復合物引起血管炎相比，對細胞免疫異常引起血管炎研究較少。其機制是抗原刺激T淋巴細胞成為淋巴母細胞，進而成為致敏淋巴細胞，當再接觸到相應抗原時，即釋出淋巴因子，引起一系列細胞反應。首先是加強和動員巨噬細胞的作用，如巨噬細胞趨化因子、巨噬細胞游走抑制因子、巨噬細胞激活因子和武裝因子。在以上因子聯(lián)合作用下，巨噬細胞可以形成多核臣細胞，還在吞噬和消化過程中，也釋放溶兩體酶，破壞靶細胞，引起組織損傷；其次為淋巴細胞趨化因子和促分裂因子，促使淋巴細胞在局部分化增殖成硬結；轉移因子使一般淋巴細胞轉化成致敏淋巴細胞以增強細胞反應；皮膚反應因子引起血管通透性升高，使體液因子參與組織反應，從而加重了非特殊性炎癥反應。所以細胞免疫異常的組織反應多表現(xiàn)為沿小血管及其周圍組織內的單核細胞浸潤。另外，免疫復合物不僅激活補體，還經過其Fc段與淋巴細胞表面的Fc受體結合，以及巨噬細胞趨化因子還能吸引一部分中性粒細胞，這樣可能解釋一部分復雜的組織細胞反應。還有，在補體被激活后，可以引起凝血、纖溶和激肽三個系統(tǒng)活動，從而產生一系列活性物質，在其相互作用下加重炎癥反應，并成為復雜的病理過程。 |
| 中醫(yī)診斷標準 | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標準 | |
| 西醫(yī)診斷依據 | 診斷血管炎疾病應有關于血管的解剖、生理、生化、免疫和組織病理等基礎知識及較全面的臨床醫(yī)學知識，在實踐中還應詳細而認真地詢問病史和體格檢查。故病人有原因不明的發(fā)熱，多系統(tǒng)損害，特別是腎受累及出現(xiàn)缺血性癥狀，可觸及的淤斑和多發(fā)性單神經炎等表現(xiàn)時，就應懷疑有否系統(tǒng)性血管炎疾病之可能。皮膚損害的出現(xiàn)和不同形態(tài)損害的識別，在診斷血管炎疾病中也是比較重要的，它不但是診斷皮膚血管炎疾病的主要依據，對系統(tǒng)性血管炎疾病的診斷也有重要參考價值。進行皮膚或其他器官的活體組織檢查在診斷中是需要的，若為皮膚應包括皮下脂肪組織。這種檢查可以了解病變血管種類和細胞反應類型，也可同時作免疫病理檢查。系統(tǒng)而有分析地進行有關實驗室檢查，其目的在于發(fā)現(xiàn)臟器損害、探討病因或發(fā)病機制。如血、尿常規(guī)、血沉、血小板計數(shù)、出凝血時間、免疫球蛋白、循環(huán)免疫復合物、C2、C3和C4、CH50、類風濕因子、纖維蛋白原、抗心肌抗體、HBsAg、DNCB、OT試驗、淋巴細胞轉化形成等。按需要進行血管造影、多普勒超聲檢查及X線攝片等。 |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 出于原發(fā)性血管炎的發(fā)生主要與免疫異常有關，所引起的組織病變或有一定特征性，據此進行分類，再依其不同損害表現(xiàn)分為不同臨床亞型，便于臨床應用。 (1)白細胞破碎性血管炎：這是由體內外多種致敏原引起的一組過敏性血管炎疾病。主要是累及細小血管，而特別是毛細血管后靜脈。以管壁及其周圍組織內纖維蛋白沉積或纖維蛋白樣變性甚至壞死，以及大量中性粒細胞浸潤與核破碎成核塵為特征。發(fā)病多較急，常是多系統(tǒng)損害，而皮疹往往是其顯著的臨床表現(xiàn)之一。本組疾病同義名較多，如超敏性血管炎、變應性血管炎等。主要臨床類型有：①變應性皮膚血管炎。②變應性系統(tǒng)性血管炎。③過敏性紫癜。④低補體性(蕁麻疹性)血管炎。⑤持久性隆起性紅斑。 (2)結節(jié)性多動脈炎：典型病例是累及中、小動脈，以管壁炎癥和壞死為特征，進而動脈瘤形成，為少見而嚴重的多系統(tǒng)損害疾病，有時只皮膚血管受累，即為皮膚型。主要臨床類型有：①經典型結節(jié)性多動脈炎。②系統(tǒng)性壞死性血管炎。③嬰兒結節(jié)性多動脈炎(皮膚-粘膜-淋巴結綜合征)。④皮膚型結節(jié)性多動脈炎。 (3)血栓形成性血管炎：這類疾病原因不明，主要累及中小動脈和靜脈，以管壁不同程度炎癥和管腔內不同性質血栓形成為特征，呈不同臨床表現(xiàn)，主要臨床類型有：①血栓閉塞性脈管炎。②血栓性靜脈炎。③Mondor病。④惡性萎縮性丘疹病。⑤網狀青斑性血管炎。⑥節(jié)段性透明性血管炎。⑦血栓性血小板減少性紫癜。 (4)肉芽腫性血管炎：這是一組原因不明的以大、中和小血管受累，并以管壁內外肉芽腫形成或肉芽腫性組織壞處為特征的多系統(tǒng)損害疾病，病程慢性，病情多較嚴重，主要臨床類型有：①Wegener肉芽腫。②變應性肉芽腫性血管炎。③淋巴瘤樣肉芽腫病。④顳動脈炎。⑤大動脈炎。 (5)淋巴細胞性血管炎：這類疾病原因不明，以皮膚細小血管受累和管壁及其周圍組織內淋巴細胞浸潤為特征，產生不同形態(tài)皮膚損害，病程慢性，反覆發(fā)作。主要臨床類型有：①淋巴瘤樣丘疹病。②急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹。③進行性色素沉著癥。 (6)結節(jié)性血管炎：這是一組以皮下脂肪組織小葉間隔內細小血管受累，產生皮下結節(jié)損害為特征的皮膚病。主要臨床類型有：①皮膚變應性結節(jié)性血管炎。②硬紅斑。 (7)血液異常成分引起的血管炎：這是由血液中出現(xiàn)某些異常成分后引起的細小血管炎，從而產生皮膚和內臟損害的慢性疾病。主要臨床類型有：①冷球蛋白血癥。②冷纖維蛋白原血癥。③高球蛋白血癥。④巨球蛋白血癥。 (8)其他：主要臨床類型有：①Behcet綜合征。②Cogan病。 血管分布于所有組織和器官，而僅一種血管或某一器官局限性血管受累而發(fā)生的血管炎疾病是比較少見的，多數(shù)是不同種類和節(jié)段的血管受累及小同臟器和部位發(fā)病，所以血管炎疾病的臨床表現(xiàn)是多種多樣的。在急性或進行性發(fā)展的系統(tǒng)性血管炎疾病中，發(fā)熱和關節(jié)痛是比較常見的，并累及腎、肌肉、胃腸道和周圍神經，有時可能有肺及中樞神經系統(tǒng)損害，而累及肝和副睪等者一般較少。由于細小血管多存在于臟器內，故在這些血管發(fā)病時，可能出現(xiàn)臟器受損表現(xiàn)。 四肢較大動脈閉塞病變的共同特點是閉塞部位以下動脈血流減少或停止，動脈搏動減弱或消失，由此引起一系列癥狀和體征，如肢體疲乏感、刺痛或麻木等，隨肢體運動或上舉而加重，下垂而減輕，重者呈間歇性跛行。皮膚溫度降低，蒼白或青紫，嚴重時出現(xiàn)營養(yǎng)障礙，進而發(fā)生缺血性潰瘍。靜脈病變的一般表現(xiàn)是血栓形成和管壁炎癥，其閉塞遠端出現(xiàn)凹陷性組織水腫，并因肢體抬高而減輕，下垂而加重，或深部組織壓痛，若靜脈瓣膜受損，可能引起靜脈功能不全，出現(xiàn)靜脈擴張和血循淤滯性癥狀。 在血管炎疾病中，皮膚損害是一比較常見而又突出的表現(xiàn)，它可以是某種獨立的血管炎疾病，也可以是系統(tǒng)性血管炎疾病的損害表現(xiàn)之一。不同形態(tài)損害可以是由同一原因引起，而不同發(fā)病機制又可產生相似損害。但在不同類型血管炎疾病中，皮膚損害形態(tài)和發(fā)生部位仍各有其相對特征性，若對這些特點有所了解，再結合其他表現(xiàn)，可以提示或診斷某一類型疾病。罕見的皮膚損害類型有水腫性紅斑、可觸及淤斑、出血性丘疹、風團樣損害、皮下結節(jié)及索狀損害、網狀青斑以及缺血性組織壞死和潰瘍等。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實驗室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學 | |
| 組織學檢驗 | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評定標準 | |
| 預后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 原發(fā)性血管炎疾病的治療應依其發(fā)生機制和病情而定，如系免疫復合物沉積引起的疾病，則應發(fā)現(xiàn)和清除抗原，特別是對白細胞破碎性血管炎尤為重要。針對管壁炎癥，在于阻斷其引起炎癥的不同環(huán)節(jié)，如防止血管內免疫復合物沉積，可用血漿交換療法；抑制由免疫復合物引起的炎癥，可用吲哚美辛(消炎痛)和秋水仙堿等；針對產生炎癥機制可用皮質激素和其他免疫抑制藥物。對血管內凝血疾病可用阿司匹林、雙嘧達莫(潘生丁)或抗纖溶藥物等。 |
| 中醫(yī)治療 | 可應用活血化瘀中藥如丹參、紅藤以及毛冬青、雷公藤和生地黃等。 |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結合治療 | |
| 護理 | |
| 康復 | |
| 預防 | |
| 歷史考證 |
