女,l8歲,皮膚反復(fù)紫癜和瘀斑、月經(jīng)量多2年。既往經(jīng)常關(guān)節(jié)痛,并因此經(jīng)常服用保泰松等藥物。家中無類似疾患者。10歲起經(jīng)常刷牙出血本患者的診斷,不應(yīng)考慮哪種情況
A.先天性血小板功能異常
B.獲得性血小板功能異常
C.血友病
D.維生素c缺乏
E.過敏性紫癜
正確答案:C
解析:血友病是一組先天性www.med126.com凝血因子缺乏,以致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏為典型的性聯(lián)隱性遺傳,由女性傳遞,男性發(fā)病,控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色體。
男,20歲。感冒后7天出現(xiàn)顏面及雙下肢浮腫,尿少。查:血壓160/100mmHg,尿蛋白(++),尿沉渣:紅細(xì)胞(++),scr130μmol/L,2周后少尿,BUN28mmol/L,scr620μmol/L,哪種疾病的可能性最大:
A.急性腎小球腎炎
C.慢性腎炎
D.腎病綜合癥
E.高血壓腎病
答案:B
解析:該患者表現(xiàn)為急性腎炎綜合征,而且腎功能在短期內(nèi)急劇變化,早期出現(xiàn)少尿、腎衰,故最可能的診斷為急進(jìn)性腎小球腎炎。急性腎炎綜合征在短時間內(nèi)腎功能急劇惡化,應(yīng)高度注意急進(jìn)性腎小球腎炎的可能并盡快作腎活檢明確診斷。同時,應(yīng)根據(jù)臨床和實驗室的檢查結(jié)果排除繼發(fā)性腎臟疾病方可確立診斷。
急進(jìn)性腎小球腎炎I型患者血液濃度常升高的抗體是:
A.抗腎小球基底膜抗體
B.抗核抗體
C.抗雙鏈DNA抗體
D.抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體
E.抗平滑肌抗體
答案:A
解析:急進(jìn)性腎小球腎炎I型:抗腎小球基底膜型RPGN,抗腎小球基底膜抗體沿腎小球基底膜呈線樣沉積。
抗核抗體(ANA)是一組將自身真核細(xì)胞的各種成分[脫氧核糖核蛋白(DNP)、DNA、可提取的核抗原(ENA)和RNA等]作為靶抗原的自身抗體的總稱,能與所有動物的細(xì)胞核發(fā)生反應(yīng),主要存在于血清中,也可存在于胸水、關(guān)節(jié)滑膜液和尿液中。
抗核抗體在多種自身免疫病中均呈不同程度的陽性率,如系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE,95%~100%)、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎(RA,10%~20%)、混合性結(jié)締組織病(MCTD,80%~100%)、干燥綜合癥(SS,10%~40%)、全身性硬皮病(85%~90%)、狼瘡性肝炎(95%~100%)、原發(fā)性膽汁性肝硬化(95%~100%)等,但經(jīng)皮質(zhì)激素治療后,陽性率可降低。
抗雙鏈DNA抗體又稱為抗天然DNA抗體,是抗核抗體的一種類型,幾乎所有紅斑狼瘡病人都有該抗體的升高。
抗中性粒細(xì)胞抗體(ANCA)是指與中性粒細(xì)胞及單核細(xì)胞胞漿中溶酶體酶發(fā)生反應(yīng)的抗體。當(dāng)中性粒細(xì)胞受抗原刺激后,胞漿中的α-顆粒釋放蛋白酶-3、髓過氧化物酶物質(zhì)及白細(xì)胞抗原生成,刺激機(jī)體而產(chǎn)生ANCA.抗平滑肌抗體(SMA),一種抗肌動蛋白抗體。自身免疫性肝炎患者97%高滴度(>1:160)陽性。偶見于感染性疾病(病毒、原蟲、支原體)、系統(tǒng)性自身免疫性疾。⊿LE、RA、SS等)、炎性腸病、白塞病、心肌炎、急性肝炎、傳單等。