雷諾氏綜合征臨床上并不少見。多見于女性,男、女發(fā)病比例約為1∶10.發(fā)病年齡多在20~30歲之間,絕少超過40歲。大多數(shù)見于寒冷的地區(qū)。好發(fā)寒冷季節(jié)。
病人常在受冷或情緒激動后,手指皮色突然變?yōu)樯n白,繼而發(fā)紫。發(fā)作常從指尖開始,以后擴展至整個手指,甚至掌部。伴有局部發(fā)涼、麻木、針刺感和感覺減退。持續(xù)數(shù)分鐘后逐漸轉為潮紅、皮膚轉暖、并感燒樣脹前,最后皮膚顏色恢復正常。熱飲或喝酒,暖和肢體后,?删徑獍l(fā)作。一般地,解除寒冷刺激后,皮色由蒼白、青紫、潮紅階段到恢復正常的時間大至為15~30分鐘。少數(shù)病人開始即出現(xiàn)青紫而無蒼白階段,或蒼白后即轉為潮紅,并無青紫。發(fā)作時橈動脈搏動不減弱。發(fā)作間歇期除手指皮溫稍冷和皮色略蒼白外,無其他癥狀。
發(fā)病一般見于手指,也可見于足趾,偶可累及耳朵和鼻子。癥狀發(fā)作呈對稱性為雷諾綜合征的一個重要特征。例如兩側小指和無名指常最先受累,繼而延及食指和中指。拇指則因血供較豐富很少累及。兩側手指皮膚顏色改變的程度、范圍也是相同的。少數(shù)病人最初發(fā)作為單側,以后轉為兩側。醫(yī).學全.在.線m.payment-defi.com
病程一般進展緩慢,少數(shù)病人進展較快,發(fā)作頻繁、癥狀嚴重、伴有指(趾)腫脹,每次發(fā)作持續(xù)1小時以上,環(huán)境溫度稍降低、情緒考試,大收集整理略激動就可誘發(fā)。嚴重的即使在溫暖季節(jié)癥狀也不消失,指(趾)端出現(xiàn)營養(yǎng)性改變,如指甲畸形脆裂、批墊萎縮、皮膚光薄、皺紋消失、甲指尖潰瘍偶或壞疽。但橈動脈始終未見減弱。
絕大多數(shù)雷諾綜合征病人,可依據(jù)肢端皮膚顏色間歇性改變的病史,作出診斷。但最好能察看到癥狀發(fā)作時的情況,皮色改變的性質(zhì)、范圍、程度和持續(xù)時間。將病人的手或足浸入冷水或暴露于冷空氣中,即可誘發(fā)上述典型癥狀。醫(yī).學全.在.線m.payment-defi.com
為了遲早發(fā)現(xiàn)可能豐承的相關疾病,詢問病史時應著重注意有無全身結締組織疾病和動脈硬化、脈管炎等血管疾患的病史,有無血管外傷史;有無麥角胺、β-受體阻滯劑和避孕藥物用藥史;有無長期應用震動性工具的職業(yè)史。
體檢應著重觀察有無提示全身結締組織病的體征:如皮膚變薄、發(fā)緊、毛細血管擴張、皮疹、口唇干燥;關節(jié)滑膜增厚、滲液或提示關節(jié)炎的其它證據(jù)。仔細觀察手指皮膚有無潰瘍或已愈潰瘍的角化過度區(qū);注意周圍動脈搏動;尚應警惕和注意腕管綜合征的存在。對沒有發(fā)現(xiàn)相關疾病的患者,應進行長期隨訪。