疾病名稱(英文) | Raynaud's disease |
拚音 | LEINUOZONGHEZHENG |
別名 | 中醫(yī):痹證。 |
西醫(yī)疾病分類代碼 | 外周血管疾病,循環(huán)系統(tǒng)疾病 |
中醫(yī)疾病分類代碼 | |
西醫(yī)病名定義 | 雷諾綜合征是血管神經(jīng)功能紊亂引起的肢端小動脈痙攣性疾病。以陣發(fā)性四肢肢端(主要是手指)對稱的間歇發(fā)白、紫紺和潮紅為其臨床特點,常為情緒激動或受寒冷所誘發(fā)。 |
中醫(yī)釋名 | |
西醫(yī)病因 | 本病病因尚未完全明確,可能與下列因素有關(guān): 1.中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能失調(diào),使交感神經(jīng)功能亢進。 2.血循環(huán)中腎上腺素和去甲腎上腺素含量增高。 3.內(nèi)分泌系統(tǒng)因素。部分患者病情月經(jīng)期加重,妊娠期減輕。 4.肢端小動脈自身缺陷,對正常生理現(xiàn)象表現(xiàn)出過度反應(yīng)所致。 5.肢端小動脈對寒冷過度反應(yīng),其后由于長期的血管痙攣,使動脈內(nèi)膜增生、血流不暢,此時如再有能引起肢端小動脈血流減少的各種生理因素,則可作用于病變動脈引起發(fā)作。 6.遺傳因素。本病患者常有家族史。 7.免疫和結(jié)締組織病。如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、硬皮病、結(jié)節(jié)性多動脈炎、皮肌炎、多發(fā)性肌炎、類風濕性關(guān)節(jié)炎、混合性結(jié)締組織病、乙型肝炎抗原所致的血管炎、藥物所致的血管炎以及Siogren綜合征等。 8.阻塞性動脈病變。如閉塞性動脈硬化、血栓栓塞性脈管炎等。 9.物理因素,如震動性損傷、直接的動脈創(chuàng)傷、寒冷損傷等。 10.某些藥物所致。如麥角、鉛、鉈、砷等中毒,聚氯乙烯、β受體阻滯劑、細胞毒藥物、避孕藥等。 11.影響神經(jīng)血管功能的因素。如頸肋、前斜角肌綜合征,胸廓出口綜合征,拐杖使用不當壓迫腋部,腫瘤壓迫臂叢和鎖骨下血管,頸椎炎或髓核破裂,外周神經(jīng)炎,脊髓空洞癥或脊髓癆等。 12.與血液中冷凝集素增多或冷球蛋白血癥、真性紅細胞增多癥、陣發(fā)性血紅蛋白尿等有關(guān)。 13.部分與偏頭痛和變異性心絞痛有關(guān)。 |
中醫(yī)病因 | 1.外寒侵襲 人體感受外來寒邪,寒邪客于四肢之末、凝滯氣血,痹阻陽氣,四肢失其溫煦而致肢端拘攣疼痛。正如《素問·舉痛論》所云“寒氣入經(jīng)而稽遲,泣而不行,客于脈外則血少,客于脈中則血不通,故卒然而痛! 2.氣滯血瘀 肝喜條達,主疏泄。憂郁憤怒,致使肝郁氣滯,條達失司,經(jīng)脈受阻,氣血運行不暢而發(fā)為本病。 3.脾腎陽虛 素體虛弱或久病之后,脾腎陽氣虧虛,陽虛不能溫煦肢體,充達四末,故四肢冷涼而發(fā)為本病;蛟脾腎陽虛的基礎(chǔ)上,復(fù)感寒邪,血行遲緩,脈絡(luò)閉阻,更可誘致本病或加重病情。 4.血熱毒遏 患病日久,發(fā)作頻繁,寒邪、氣滯、血瘀等,郁結(jié)日久,均可化熱;或外感濕熱毒邪,熱邪蒸腐,熏的脈絡(luò),而致肢體末端紅熱作痛,或為腫脹,或為潰瘍、壞疽。 |
季節(jié) | 寒冷季節(jié)發(fā)作較多。 |
地區(qū) | |
人群 | 本病較少見,多發(fā)生于女性,尤其是神經(jīng)過敏者,男女比例為1:10,發(fā)病年齡多在20~30歲。 |
強度與傳播 | |
發(fā)病率 | |
發(fā)病機理 | 病變初期,指、趾動脈無顯著病理變化可見。后期可見動脈內(nèi)膜增生。彈力膜斷裂和肌層增厚等變化,使小動脈管腔狹小、血流減少。少數(shù)患者最后可有血栓形成,管腔閉塞,伴有局部組織的營養(yǎng)性改變,嚴重者可發(fā)生指(趾)端潰瘍,偶有壞死。根據(jù)指動脈的病變狀況,本征可分為梗阻型(62.6%)和痙攣型(37.4%)兩大組。前者有明顯的掌、指動脈梗阻,多由免疫性疾病和動脈粥樣硬化所伴隨的慢性動脈炎所致,室溫時指動脈壓明顯降低,寒冷的正常血管收縮反應(yīng)即可引起發(fā)作;后者無明顯掌、指動脈梗阻,室溫時指動脈正常,在臨界溫度時(18~20℃)才引起發(fā)作。 |
中醫(yī)病機 | 祖國醫(yī)學(xué)認為,四肢為諸陽之末,得陽氣而溫。本病系因脾腎陽虛、外因寒邪侵襲而發(fā)。脾主四肢,脾腎陽氣不足,不能溫煦四末,故見肢體冷涼蒼白;寒邪客于經(jīng)脈,或肝郁氣滯,均可致血瘀脈絡(luò),而致肢體青紫,暗紅、疼痛;病程日久,寒邪郁久化熱或復(fù)感濕熱毒邪,氣血瘀滯,熱盛肉腐,則終致肢端潰瘍、壞疽?傊,本病病位有心、肝、脾、腎、脈,病分虛實,虛者力氣血不足、脾腎陽虛;實者為寒凝、血瘀、氣滯、熱毒。 |
病理 | |
病理生理 | |
中醫(yī)診斷標準 | |
中醫(yī)診斷 | (1)寒凝痹阻: 證候:四肢指、趾怕冷,發(fā)涼,輕則麻木,重則疼痛,遇熱減輕,遇冷加重,皮膚蒼白或暗紅,舌質(zhì)淡,苔薄白,脈沉細而遲或弦緊。 證候分析:寒邪侵襲,痹阻脈絡(luò),故肢體冷涼、麻木、疼痛;寒得溫則散,故癥狀遇熱減輕,遇寒加重;寒邪客于經(jīng)脈,四肢失于溫煦,血瘀脈絡(luò),故肢體可見暗紅或蒼白。舌淡,苔白,脈沉細而遲或弦緊為寒凝痹阻脈絡(luò)之象。 (2)氣滯血瘀: 證候:肢端青紫或潮紅,常因情緒激動或遇寒冷而誘發(fā)或加重,呈持續(xù)性,手指瘀斑脹痛,舌質(zhì)暗或有瘀點、瘀斑,苔薄白,脈弦細澀或弦澀。 證候分析:肝郁氣滯,氣機失于條達,氣血運行不暢而成血瘀脈絡(luò),故可見肢端青紫、潮紅、瘀斑或疼痛,且每因情緒波動或受寒使得脈絡(luò)瘀滯加重而加重病情。舌暗或有瘀點、瘀斑,苔薄白,脈弦細澀或弦澀為氣滯血瘀之象。 (3)脾腎陽虛: 證候:面色不華,四肢不溫,畏寒怕冷,遇寒則四肢末端冷甚,指、趾皮膚顏色蒼白,或青紫,肢體麻木疼痛,遇溫則肢端皮膚恢復(fù)正常、疼痛消失,腰膝酸軟發(fā)涼,舌質(zhì)淡,苔白,脈沉細弱。 證候分析:脾腎陽氣虧虛,不能溫養(yǎng)四肢、肌肉,則面色不華,肢體不溫,畏寒怕冷,遇寒則陽氣更傷,脈絡(luò)攣緊,故肢體末端冷甚,皮色蒼白、青紫或疼痛。遇熱則寒散,脈絡(luò)舒緩,故諸癥減輕或恢復(fù)正常。腰為腎之府,腎陽不足則腰膝酸軟冷涼。舌淡,苔白,脈沉細弱為脾腎陽虛之象。 (4)熱毒熏灼: 證候:患病日久,肢端腫脹灼熱,疼痛較重,甚則發(fā)生潰瘍或壞疽,舌質(zhì)紅,苔黃或黃膩,脈滑數(shù)或弦滑數(shù)。 證候分析:感受濕熱毒邪或患病日久,病邪郁久化熱,熱邪蒸腐,故肢體腫脹灼熱、痛甚,甚則肢端潰瘍、壞疽。舌質(zhì)紅,苔黃或黃膩,脈滑數(shù)或弦滑數(shù)為熱毒熏灼之征。 |
西醫(yī)診斷標準 | 雷諾氏綜合征診斷標準: 1.兩側(cè)肢體對稱性變色,蒼白→青紫→潮紅,遇寒冷或情緒激動時即發(fā)。 2.手浸泡于冷水中20秒后即出現(xiàn)手指血管痙攣癥狀。 3.除外硬皮病,紅斑狼瘡,網(wǎng)狀青斑,手足發(fā)紺等癥。 |
西醫(yī)診斷依據(jù) | 本病的診斷主要根據(jù)典型的臨床表現(xiàn): ①發(fā)作由寒冷或情緒激動所誘發(fā); ②兩側(cè)對稱性發(fā)作,指(趾)皮膚發(fā)生蒼白一紫紺一潮紅的順序改變; ③無壞死或只有很小的指(趾)端 皮膚壞死; ④撓動脈或足背動脈搏動良好。結(jié)合激發(fā)試驗和指動脈壓測定可以鑒別梗阻型和 痙攣型;通過特殊血液檢查,部分患者可找到發(fā)病原因。 |
發(fā)病 | 發(fā)作由寒冷或情緒激動所誘發(fā)。 |
病史 | |
癥狀 | 起病緩慢,一般在受寒冷后,尤其在手指接觸低溫后發(fā)作,冬季多發(fā)。發(fā)作時手指膚色變白,繼而紫紺,常先從指尖開始,以后波及整個手指,甚至手掌。伴有局部冷、麻、針刺樣疼痛或其它異常感覺,而腕部脈搏正常。發(fā)作持續(xù)數(shù)分鐘后自行緩解,皮膚轉(zhuǎn)為潮紅而伴有燒的、刺痛感,然后轉(zhuǎn)為正常色澤。局部加溫、揉擦、揮動上肢等常可使發(fā)作終止。受累手指往往兩手對稱,小指和無名指常最先受累,以后波及其它手指,拇指多不受累,下肢受累者少見。發(fā)作間歇期,除手足有寒冷感外無其它癥狀。個別病情嚴重的患者,發(fā)作呈持續(xù)狀態(tài),間歇期幾乎消失。 |
體征 | 本病早期體征比較輕,也比較局限,主要體征是皮色的改變,其皮色的改變隨患者及手的位置和功能狀態(tài)不同而異。常先呈蒼白,再由蒼白轉(zhuǎn)為青紫,發(fā)作時間較長者,可再由青紫轉(zhuǎn)為蒼白。皮色的恢復(fù)常從手指基部開始,逐漸向指尖延展,各手指的恢復(fù)有先有后,在皮色完全恢復(fù)正常前,通常出現(xiàn)充血性反應(yīng),即所謂“潮紅階段”,持續(xù)數(shù)分鐘。一般解除寒冷等刺激后,皮色由蒼白,青紫經(jīng)過潮紅階段到恢復(fù)正常的時間大致是15~30分鐘。約有1/3的患者發(fā)作頻繁,每次持續(xù)可達1小時以上,常需將手(足)浸入溫水中才能緩解,伴有手指(趾)水腫,病情嚴重的患者可有局部組織的營養(yǎng)性變化,如皮膚萎縮或增厚,指甲呈縱向彎曲畸形,指墊消瘦,末節(jié)指骨脫鈣,指尖潰瘍并向指甲下擴展,引起指甲與甲床分離。此外還可能引起指端壞疽。10%~12%的患者在長期患病后可出現(xiàn)局限的指(趾)皮膚硬化。 |
體檢 | 1、兩側(cè)對稱性發(fā)作,指(趾)皮膚發(fā)生蒼白一紫紺一潮紅的順序改變; 2、無壞死或只有很小的指(趾)端皮膚壞死; 3、撓動脈或足背動脈搏動良好。 4、病情嚴重的患者可有局部組織的營養(yǎng)性變化,如皮膚萎縮或增厚,指甲呈縱向彎曲畸形,指墊消瘦,末節(jié)指骨脫鈣,指尖潰瘍并向指甲下擴展,引起指甲與甲床分離。此外還可能引起指端壞疽。 |
電診斷 | |
影像診斷 | |
實驗室診斷 | (一)激發(fā)試驗 1.冷水試驗將指(趾)浸于4℃左右的冷水中1分鐘,可誘發(fā)上述典型發(fā)作。 2。揮拳試驗兩手握拳:分半鐘,在彎曲狀態(tài)下松開手指,可出現(xiàn)上述變化。 (二)指動脈壓力測定 用光電容積描記法測定,如指動脈壓低于肢動脈壓>5.33kpa (40mmHg),則指示為梗阻型。 (三)指溫與指動脈壓關(guān)系測定 正常時,隨著溫度的降低只有輕度指動脈壓下降:痙攣型,當溫度降到觸發(fā)溫度時指動脈壓突然下降;梗阻型,指動脈壓也隨溫度下降而逐漸降低,但在常溫時指動脈壓即明顯低于正常。 (四)指溫恢復(fù)時間測定 用光電容積法測定。浸冰水20秒后,指溫恢復(fù)正常的平均時間為5~10分鐘,而本征患者常延長至20分鐘以上。 (五)指動脈造影和低溫(浸冰水后)指動脈造影。 此法除能明確診斷外,還能鑒別肢端動脈是否存在器質(zhì)性改變,但此法不宜作為常規(guī)檢查。 (六)其它 血液抗核抗體、類風濕因子、免疫球蛋白電泳、補體、抗DNA抗體、冷球蛋白以及combs試驗檢查有助于發(fā)現(xiàn)兼患的疾病,測定上肢神經(jīng)傳導(dǎo)速度有助于發(fā)現(xiàn)腕管綜合征;手部X線檢查有助于發(fā)現(xiàn)類風濕性關(guān)節(jié)炎和手指指骨脫鈣現(xiàn)象。 |
血液 | |
尿 | |
糞便 | |
腦脊液 | |
其他診斷 | |
免疫學(xué) | |
組織學(xué)檢驗 | |
西醫(yī)鑒別診斷 | 1.手足發(fā)紺癥 是血管的痙攣狀態(tài)導(dǎo)致的四肢末端,特別是手和前臂的持續(xù)、均勻的青紫,其它部位的皮色正常,不像雷諾綜合征有典型的蒼白、紫紺、潮紅階段。此外,手足發(fā)鉗癥紫紺范圍較廣、寒冷亦可使癥狀加重,但在溫暖環(huán)境中常不能使癥狀減輕或消失,局部加壓后可產(chǎn)生白色斑點,消退緩慢,可能伴有手掌表面多汗等,不發(fā)生潰瘍或壞疽等組織營養(yǎng)改變。 2.網(wǎng)狀青斑 是一種少見的功能性皮膚血管痙攣病。臨床特點是四肢、主要是下肢皮膚呈持續(xù)、對稱的網(wǎng)狀或斑片狀青紫,有時可累及臀部或軀干,網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)的中間皮色正常。青紫在溫熱環(huán)境中減輕,但不完全消失,無雷諾綜合征皮色的程序性變化等表現(xiàn)。 3.紅斑性肢痛癥 是一種肢端血管發(fā)生過度擴張所引起的疾病,臨床上主要表現(xiàn)為在溫熱環(huán)境下陣發(fā)性肢端發(fā)紅、皮膚溫度增高和燒的樣疼痛,與雷諾綜合征不同。 |
中醫(yī)類證鑒別 | |
療效評定標準 | 1.治愈:治療后,手指皮色不再變化,用冷水浸泡后,亦不發(fā)病。 2.好轉(zhuǎn):治療后,手指變色次數(shù)減少,變色的程度減輕,但遇冷后,或情緒激動后仍有變色現(xiàn)象。 3.無效:治療后,癥狀不見減輕,而且發(fā)作次數(shù)增多,變色的程度加重,并見免疫學(xué)檢查的改變。 |
預(yù)后 | 本病為良性過程,即使并發(fā)潰瘍,亦屬局限,不會引起殘廢。 |
并發(fā)癥 | |
西醫(yī)治療 | 1.交感神經(jīng)阻滯劑及血管擴張劑 ①鹽酸妥拉蘇林:為a受體阻滯劑,可阻滯手足小動脈的交感神經(jīng),促進肢體皮膚的血液循環(huán),還兼有直接擴張血管平滑肌的作用。25mg 口服開始,4~6次/日,根據(jù)患者的反應(yīng)調(diào)整劑量,局部有疼痛和潰瘍形成者,患者可耐受時,可增至50~100mg/日,肌注劑量為25~100mg/次。 ②鹽酸苯芐胺:亦為a受體阻滯劑。10~25mg/次,每日三次口服。 ③氫化麥角鹼:可擴張外周血管。舌下含片0.5mg/次,每日數(shù)次;口服lmg/次,每日三次,根據(jù)病情調(diào)整劑量。 ④煙酸:為較強的血管擴張劑,可直接擴張小血管平滑肌,口服后數(shù)分鐘即見效,作用可維持數(shù)分鐘至1小時。50~200mg/次,每日3~4次口服;肌注或靜點10~50mg/次,每日1~2次。 ⑤甲基多巴:興奮血管運動中樞的a受體,抑制外周交感神經(jīng),減少外周血管阻力。250mg/次,口服,每日三次。 ⑥利血平:為交感神經(jīng)中樞抑制劑,可使交感神經(jīng)傳導(dǎo)介質(zhì)去甲腎上腺素及兒茶酚胺等消耗,使之不能引起血管收縮,從而擴張外周血管。0.25mg/次,口服,每日3~4次,持續(xù)1~3年;肱動脈注射:0.25~0.5mg溶于2~5ml生理鹽水中,每2~3周一次,適用于重癥患者,并可使肢體潰瘍愈合。 ⑦硝苯吡啶:為鈣離子阻滯劑,具有血管擴張作用。10~20mg/次,口服,每日3~4次,共服2周~3月。 ⑧鹽酸肌乙啶:抑制交感神經(jīng)末梢去甲腎上腺素的釋放,并耗竭其貯存,從而使交感神經(jīng)活動降低,引起血管擴張。5~10mg/次,每日三次,可與苯芐胺合用。 ⑨三碘甲狀腺原氨酸:可使基礎(chǔ)代謝率增高,通過體溫調(diào)節(jié)反射使皮膚血管擴張。25μg/次,口服,每日3次,與利血平合用療效更佳。 2.外治藥物 (1) 2%硝酸甘油軟膏:外用涂擦,每日3~4次。 (2) 3%硼酸溶液:浸泡,3~4次/日,用于有指端潰瘍者。 3.手術(shù)治療 指征:①病程大于3年;②癥狀嚴重,影響工作和生活;③足量療程的藥物治療無效;④免疫學(xué)檢查無異常發(fā)現(xiàn)。 方法:①交感神經(jīng)切除術(shù)。上肢病變可施行上胸交感神經(jīng)切除術(shù);下肢病變可施行腰交感神經(jīng)切除術(shù),療效可維持約2~5年。②動脈周圍微交感神經(jīng)切除術(shù);③顯微血管技術(shù)使小動脈再腔化。 |
中醫(yī)治療 | 辨證分型治療 (1)寒凝痹阻: 治法:溫經(jīng)散寒,活血通脈。 方藥:當歸四逆湯加減。藥用桂枝、干姜、細辛、白芍、當歸、黃芪、黨參、紅花。方選桂枝、干姜、細辛溫經(jīng)散寒,通經(jīng)而達四末;桂枝、芍藥調(diào)合營衛(wèi);當歸、白芍養(yǎng)血通脈;加黃芪益氣固表,丹參、紅花活血化瘀。若寒重拘攣疼痛者,加川烏、蜈蚣以逐寒通絡(luò);手指疼痛者,加片姜黃、制乳香、制沒藥以活血止痛;畏寒甚者,加附片、肉桂以溫經(jīng)通陽;痛在下肢者,加川牛膝引藥下行。 (2)氣滯血瘀: 治法:理氣活血,化瘀通絡(luò)。 方藥:血府逐瘀湯加減。藥用柴胡、枳殼、延胡索、郁金、當歸、赤芍、川芎、桃仁、紅花。方用柴胡、枳殼、延胡索、郁金疏肝理氣,調(diào)整氣機;當歸、赤芍、川芎、桃仁、紅花活血化瘀通絡(luò)。伴有氣虛乏力者,可酌加黃芪補氣通絡(luò);病在下肢者加川牛膝、益母草引藥下行,兼活血通絡(luò);血瘀肢痛較甚者,加乳香、沒藥、血竭、丹參以加強活血通絡(luò)之力。 (3)脾腎陽虛: 治法:補益脾腎,溫陽和絡(luò)。 方藥:右歸丸加減。藥用附子、桂枝、yin羊藿、菟絲子、山茱萸、鹿角膠、枸杞、附子。方用附子、桂枝溫陽通絡(luò);yin羊藿、菟絲子、山茱萸、鹿角膠、枸杞溫腎壯陽,滋補腎陰,取陰陽相生,相輔相成之意;炮姜色黑入血,合附子、桂枝溫通血脈。寒邪重者,加干姜,小茴香以溫經(jīng)散寒;脾虛腹瀉者, 加云苓、白術(shù)健脾止瀉;氣機阻滯者,加木香、陳皮、烏藥理氣。 (4)熱毒熏灼: 治法:清熱解毒,活血化瘀。 方藥:濟生解毒湯加減。藥用金銀花、連翹、蒲公英、紫花地丁、黃芩、當歸、赤芍、玄參、紅花、桃仁。方以金銀花、連翹、蒲公英、紫花地丁、黃芩清熱解毒;當歸、赤芍、玄參、桃仁、紅花活血化瘀。熱毒甚者,加野菊花、板蘭根加強清熱解毒之力;血瘀痛甚者加乳香、沒藥、丹參加強活血化瘀止痛之力。 |
中藥 | ①毛冬青片:5片/次,每日3次口服。 ②丹參片:5片/次,每日3次口服。 ③四蟲丸:蜈蚣、全蝎、土鱉蟲、地龍等分研細末,水泛為丸,每次5g,每日2~3次口服。 ④藥物熏洗:透骨草30g,川楝子、姜黃、當歸、海桐皮、威靈仙、川牛膝、羌活、白芷、蘇木、五加皮(紅花、虎杖各10~15g,水煎,先蒸后洗,每日2次,每次30~60分鐘。用于未發(fā)生潰瘍及壞疽者。 ⑤生乳香、生沒藥、當歸各15g,羌活、獨活、海桐皮各20g,土茯苓30g,血竭10g,透骨草、防風各12g,熏洗患部,方法同上。 ⑥有潰瘍者,可用紅油膏、九一丹外用,每日換藥一次。 |
針灸 | 1.體針 (1)寒凝痹阻者:取外關(guān)、三陰交、八邪、八風,平補平瀉,溫針灸,留針10~20分鐘。 (2)脾腎陽虛者:取脾俞、腎俞、關(guān)元、足三里、曲池,針后隔姜灸,或隔附片灸,每穴3~5壯。 (3)氣滯血瘀者:取曲池、外關(guān)、合谷、中渚、血海、三陰交、太沖、俠溪,用瀉法。 2.耳針:取穴指、趾、腕、踝、神門、交感,心、肝、內(nèi)分泌。毫針或電針刺激,每日一次,也可用王不留行籽貼耳,不時按壓之。 3.水針:上肢取內(nèi)關(guān)、曲池;下肢取足三里、三陰交,用丹參注射液或當歸注射液2ml,左右穴交替輪流注射,每日一次,15~30次為一療程。 |
推拿按摩 | |
中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
護理 | |
康復(fù) | |
預(yù)防 | 注意保溫,防止局部受寒,可少量飲酒,戒煙,避免創(chuàng)傷,及時治療可引起血管損傷的各種疾病,避免應(yīng)用各種縮血管藥物及β受體阻滯劑,避免不必要的情緒激動和精神緊張,保持心情樂觀,積極治療原發(fā)病,均是重要的預(yù)防措施,有助于減少或避免發(fā)作。 |
歷史考證 |