2012年度普通內科醫(yī)學系列高級職稱考試普通內科指導用書(一)
第六章 血管炎病
第一節(jié) 概 論
血管炎病（vasculitides)指因血管壁炎癥和壞死而導致多系統(tǒng)損害的一組自身免疫病，分為原發(fā)性和繼發(fā)性。繼發(fā)性血管炎是指血管炎繼發(fā)于另一確診的疾�。喝绺腥�、腫瘤、彌漫性結締組織病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征、類風濕關節(jié)炎等。原發(fā)性血管炎是指不合并有另一種已明確的疾病的系統(tǒng)性血管炎，即指本章所敘述的血管炎病。
【分類】
血管炎病的病因、發(fā)病機制不完全清楚，臨床癥狀又多重疊，缺乏一致的病理改變，至今尚未有一個滿意的分類。醫(yī).學,全 在線提供m.payment-defi.com1993年Chapel Hill會議主要根據(jù)受累血管的大小對系統(tǒng)性血管炎進行了命名和分類，見表9-6-1。此分類的優(yōu)點是簡單、宜于臨床工作，目前應用較多。
【病因和發(fā)病機制】
（一)病因
不完全清楚。有遺傳基礎、潛在免疫異常的易感者，通過環(huán)境中的微生物、毒素等促發(fā)血管炎的發(fā)生。部分病毒性肝炎患者除有肝病變外，尚有血管炎表現(xiàn)。結節(jié)性多動脈炎患者中10％有乙型肝炎病毒感染，混合型冷球蛋白血癥患者80％有丙型肝炎病毒感染。另外人免疫缺陷病毒（HIV)及巨細胞病毒（CMV)感染者亦可出現(xiàn)血管炎表現(xiàn)。醫(yī)學.全在線m.payment-defi.com60％～70％的韋格納肉芽腫（WG)患者是金黃色葡萄球菌的帶菌者。川崎病的發(fā)生可能與金黃色葡萄球菌和鏈球菌感染有關。各種微生物通過T淋巴細胞Vβ鏈基因促發(fā)T、B淋巴細胞活化而導致血管炎病。可以看出，不同的血管炎病有不同的遺傳基礎并與環(huán)境中不同微生物相關。
（二)發(fā)病機制
較復雜。它涉及人體的天然免疫系統(tǒng)和特異免疫系統(tǒng)，涉及細胞免疫和體液免疫。中性粒細胞、巨噬細胞、內皮細胞、淋巴細胞以及它們各自分泌的細胞因子都參與了血管炎的發(fā)病過程。
1．抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCA) 是第一個被證實與血管炎病相關的自身抗體。ANCA的靶抗原為中性粒細胞胞漿內各種成分：絲氨酸蛋白酶3（PR3)、髓過氧化物酶（MPO)、彈性蛋白酶、乳鐵蛋白等，其中PR3和MPO是主要的靶抗原。
ANCA通過以下過程引起小血管的炎癥：當中性粒細胞被外來或自身抗原攻擊后，巨噬細胞所釋放的細胞因子（TNF、IL-1)將其胞漿內的靶抗原（PR3、MPO)轉移到細胞膜表面，部分被中性粒細胞釋放到細胞外，在黏附分子作用下附著于血管內皮細胞的表面，而形成的ANCA與之相結合，導致中性粒細胞脫顆粒、出現(xiàn)反應性氧分子、釋放蛋白溶解酶等過程，使局部血管受到損害。因此，ANCA除是診斷小血管炎的標記外，尚參與了血管炎的發(fā)病。m.payment-defi.com
2．抗內皮細胞抗體（AECA) AECA出現(xiàn)在多種血管炎病，如大動脈炎、川崎病、WG、顯微鏡下多血管炎等。它通過補體途徑或抗體介導的細胞毒反應，導致內皮細胞持續(xù)或進一步地損傷。
3．免疫復合物 免疫復合物并非導致組織損傷的直接原因，而是始動因素。相關的抗原抗體免疫復合物在血管壁的沉積引起炎癥反應，如冷球蛋白血癥、過敏性紫癜等。
【病理】
血管炎的基本病理改變是：①血管壁各種炎細胞浸潤，包括中性粒細胞、淋巴細胞、巨噬細胞等。除變應性肉芽腫血管炎外，嗜酸性粒細胞浸潤很少見。②管壁的彈力層和平滑肌層受損形成動脈瘤和血管的擴張，這種病變見于累及帶肌層動脈的血管炎病。
