風(fēng)濕病(風(fēng)濕性心臟病,風(fēng)濕性全心炎,慢性風(fēng)濕性心瓣膜病)

　　三、各器官的病變

　�。ㄒ唬╋L(fēng)濕性心臟病

　　風(fēng)濕病時(shí)病變常累及心臟各層，故稱為風(fēng)濕性全心炎（rheumatic pancarditis）。

　　1．風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎 風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎（rheumatic endocarditis）常侵犯心瓣膜，其中二尖瓣最常被累及，其次為二尖瓣和主動脈瓣同時(shí)受累。三尖瓣和肺動脈瓣一般不被累及。腱索和左心房壁內(nèi)膜有時(shí)也可被侵犯。

　　病變早期表現(xiàn)為漿液性心內(nèi)膜炎，瓣膜腫脹、透亮，但尸檢時(shí)這種早期變化幾乎看不到。鏡下，瓣膜因漿液性滲出物而變得疏松，伴有巨噬細(xì)胞的游入，膠原纖維發(fā)生纖維素樣壞死。其后，壞死灶周圍出現(xiàn)Anitschkow細(xì)胞，嚴(yán)重病例可有Aschoff小體形成（圖8-20）。幾周后，在瓣膜閉鎖緣上有單行排列的，直徑為1～2mm的疣狀贅生物（verrucous vegetation）。此種心內(nèi)膜炎又稱為疣狀心內(nèi)膜炎（verrucous endocarditis）。這些疣贅物呈灰白色半透明，附著牢固，一般不易脫落（圖8-21）。鏡下，疣贅物為由血小板和纖維素構(gòu)成的白色血栓。疣贅物主要發(fā)生于二尖瓣的心房面和主動脈瓣心室面，其原因：由于瓣膜炎癥波及內(nèi)皮細(xì)胞使之受損傷，同時(shí)由于心瓣膜不停地關(guān)閉和啟開，閉鎖緣處內(nèi)膜經(jīng)常受到摩擦和血流沖擊，使受損內(nèi)皮細(xì)胞脫落，內(nèi)皮下膠原裸露，因而導(dǎo)致血栓形成。有時(shí)，左心房壁亦有血栓形成。

圖8-20 風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎

心內(nèi)膜切片上見增生的細(xì)胞呈柵狀排列并有Aschoff小體形成　×80

圖8-21 風(fēng)濕性疣狀心內(nèi)膜炎

二尖瓣和主動脈瓣閉鎖緣見呈單行排列整齊的細(xì)小疣贅物

　　病變后期，心內(nèi)膜下病灶發(fā)生纖維化，疣贅物亦發(fā)生機(jī)化。由于風(fēng)濕病常反復(fù)發(fā)作，瘢痕形成越來越多。心壁內(nèi)膜可增厚、粗糙和皺縮，尤以左心房后壁更為顯著，稱為McCallum斑（McCallum’s patch）。

　　心瓣膜由于病變反復(fù)發(fā)作和機(jī)化，大量結(jié)締組織增生，致使瓣膜增厚、卷曲、縮短以及鈣化，瓣葉之間可發(fā)生粘連和纖維性愈著，腱索增粗和縮短，終致形成慢性心瓣膜�。▓D8-22）。

圖8-22 風(fēng)濕性二尖瓣瓣膜病

瓣膜增厚、變形，瓣葉粘連，腱索增粗、縮短。左心房顯著擴(kuò)張

　　2．風(fēng)濕性心肌炎 風(fēng)濕性心肌炎（rheumatic myocarditis）主要累及心肌間質(zhì)結(jié)締組織。心肌小動脈近旁的結(jié)締組織發(fā)生纖維素樣壞死，繼而形成Aschoff小體（圖8-23）。小體呈彌漫性或局限性分布，大小不一，多呈梭形，最常見于左心室后壁、室間隔、左心房及左心耳等處。后期，小體發(fā)生纖維化，形成梭形小瘢痕。

圖8-23 風(fēng)濕性心肌炎

心肌間質(zhì)中血管旁可見群集的Anitschkow細(xì)胞（Aschoff小體），小體已有部分纖維化。右下角為Anitschkow細(xì)胞的高倍放大照片，其核狀似梟眼

　　有時(shí)在兒童，滲出性病變特別明顯，心肌間質(zhì)發(fā)生明顯水腫及彌漫性炎性細(xì)胞浸潤。嚴(yán)重者常引起心功能不全。

　　風(fēng)濕性心肌炎�？捎绊懶募∈湛s力，臨床上表現(xiàn)為心搏加快，第一心間低鈍，嚴(yán)重者可導(dǎo)致心功能不全。心電圖常見P－R間期延長，可能是由于病變波及房室結(jié)或迷走神經(jīng)興奮所致。

　　3．風(fēng)濕性心包炎 風(fēng)濕病時(shí)，心包幾乎總被累及，但臨床上，僅15％的風(fēng)濕性心包炎（rheumatic pericarditis）病例被確診。病變主要累及心包臟層，呈漿液性或漿液纖維素性炎癥，心外膜結(jié)締組織可發(fā)生纖維素樣變性。心包腔內(nèi)可有大量漿液滲出（心包積液）。叩診心界向左、右擴(kuò)大，聽診時(shí)心音遙遠(yuǎn)，X線檢查，心臟呈梨形。當(dāng)有大量纖維蛋白滲出時(shí)，心外膜表面的纖維素因心臟的不停搏動而成絨毛狀，稱為絨毛心（cor villosum）（圖8-24）。恢復(fù)期，漿液逐漸被吸收，纖維素亦大部被溶解吸收，少部分發(fā)生機(jī)化，致使心包的臟、壁兩層發(fā)生部分粘連，極少數(shù)病例可完全愈著，形成縮窄性心包炎（consrictive pericarditis）。

圖8-24 風(fēng)濕性心外膜炎

心外膜上覆蓋一層纖維素性假膜，呈絨毛狀（絨毛心）

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