間葉組織腫瘤(良性間葉組織腫瘤,惡性間葉組織腫瘤)

　　6．軟骨瘤（chondroma）自軟骨膜發(fā)生者，稱外生性軟骨瘤；發(fā)生于手足短骨和四肢長骨等骨干的骨髓腔內(nèi)者稱為內(nèi)生性軟骨瘤。內(nèi)眼觀，前者自骨表面突起，常分葉；后者使骨膨脹，外有薄骨殼。切面呈淡藍色或銀白色，半透明，可有鈣化或囊性變，內(nèi)含粘液。鏡下見瘤組織由成熟的透明軟骨組成，呈不規(guī)則分葉狀，每一小葉由疏松的纖維血管間質(zhì)包繞。腫瘤位于盆骨、胸骨、肋骨、四肢長骨或椎骨時易惡變；發(fā)生在指（趾）骨者極少惡變。

　　二、惡性間葉組織腫瘤

　　惡性間葉組織腫瘤統(tǒng)稱為肉瘤。肉瘤比癌少見，多發(fā)生于青少年。內(nèi)眼觀呈結(jié)節(jié)狀或分葉狀。由于其發(fā)生較快，除浸潤生長外，也可擠壓周圍組織形成假包膜。肉瘤體積常較大，質(zhì)軟，切面多呈灰紅色，均質(zhì)性，濕潤，外觀多呈魚肉狀，故稱為肉瘤。肉瘤易發(fā)生出血、壞死、囊性變等繼發(fā)性改變。鏡下，肉瘤細胞大多彌漫排列，不形成細胞巢，與間質(zhì)分界不清，網(wǎng)狀纖維染色可見肉瘤細胞間存在網(wǎng)狀纖維。腫瘤間質(zhì)的結(jié)締組織少，但血管較豐富，故肉瘤多先由血道轉(zhuǎn)移。上述各點均與癌的特點有所不同（表7－3）。正確掌握癌與肉瘤的特點，對臨床診斷和治療均有實際意義。

表7－3 癌與肉瘤的區(qū)別

	癌	肉瘤
組織來源	上皮組織	間葉組織
發(fā)病率	較常見，約為肉瘤的9倍，多見于40歲以上成人	較少見，大多見于青少年
大體特點	質(zhì)較硬、色灰白、較干燥	質(zhì)軟、色灰紅、濕潤、魚肉狀
組織學特點	多形成癌巢，實質(zhì)與間質(zhì)分界清楚，纖維組織每有增生	肉瘤細胞多彌漫分布，實質(zhì)與間質(zhì)分界不清，間質(zhì)內(nèi)血管豐富，纖維組織少
網(wǎng)狀纖維	癌細胞間多無網(wǎng)狀纖維	肉瘤細胞間多有網(wǎng)狀纖維
轉(zhuǎn)移	多經(jīng)淋巴道轉(zhuǎn)移	多經(jīng)血道轉(zhuǎn)移

　　常見的肉瘤有以下幾種：

　　1．纖維肉瘤（fibrosarcoma） 是肉瘤中常見的一種，其發(fā)生部位與纖維瘤相似，以四肢皮下組織為多見。分化好的纖維肉瘤細胞多呈梭形，異型性小，與纖維瘤有些相似；分化差的纖維肉瘤則有明顯的異型性（圖7－17）。纖維肉瘤分化好者生長慢，轉(zhuǎn)移及復發(fā)較少見；分化差者生長快，易發(fā)生轉(zhuǎn)移，切除后易復發(fā)。

圖7－17 纖維肉瘤

瘤細胞呈梭形，體積較大，核大，核分裂像較多，具明顯的異型性

　　2．惡性纖維組織細胞瘤（malignant fibrous histiocytoma）這是近年來才受到重視的一種惡性腫瘤，為老年人最常見的軟組織肉瘤。本瘤好發(fā)于下肢，其次是上肢的深部組織和腹膜后等處，也可發(fā)生于內(nèi)臟器官，但較為少見。腫瘤細胞可有多種類型，電鏡下，腫瘤細胞類型的多樣性理更為明顯，主要為纖維母細胞和組織細胞，此外尚見原始間葉細胞、肌纖維母細胞、黃色瘤細胞和多核瘤巨細胞。異型性往往十分明顯，核分裂像多見。絕大多數(shù)腫瘤可見中等量到多量的慢性炎性細胞浸潤。有的區(qū)域見纖維母細胞可呈束狀交織排列和（或）排列成輻狀，后者被認為有一定診斷價值；有的區(qū)域多形性明顯，見多腫瘤細胞混雜分布，無一定排列形式而且異型性十分突出,可見形態(tài)堅異具有豐富嗜伊紅胞漿的瘤巨細胞；有的區(qū)域粘液變性明顯。關(guān)于此瘤的組織發(fā)生，有研究認為是由原始間葉細胞向不同方向分化所成。此瘤的惡性程度較高，切除后易復發(fā)和轉(zhuǎn)移。

　　3．脂肪內(nèi)瘤（liposarcoma） 為肉瘤中較常見的一種類型，多發(fā)生于大腿及腹膜后的軟組織深部。來自原始間葉組織，極少從皮下脂肪層發(fā)生，與脂肪瘤的分布相反。這說明脂肪肉瘤極少是由脂肪瘤惡變而來，而是一開始即具惡性特征。本瘤多見于40歲以上成人，極少見于青少年。肉眼觀，大多數(shù)腫瘤呈結(jié)節(jié)狀或分葉狀，表面常有一層假包膜，可似一般的脂肪瘤，亦可呈粘液性外觀，或均勻一致呈魚肉樣。本瘤的瘤細胞形態(tài)多種多樣，可見分化差的星形、梭形、小圓形或呈明顯異型性和多形性的脂肪母細胞，胞漿內(nèi)可見多少和大小不等的脂滴空泡（圖7－18），也可見分化成熟的脂肪細胞，并常以某種細胞成分為主。間質(zhì)有明顯粘液性和大量血管網(wǎng)形成者，稱為粘液樣型脂肪肉瘤。當以分化差的小圓形脂肪母細胞為主（圓形細胞型脂肪肉瘤）或以多形性脂肪母細胞為主時（多形性脂肪肉瘤），惡性程度高，易有復發(fā)和轉(zhuǎn)移。

圖7－18 脂肪肉瘤

瘤細胞分散，胞漿內(nèi)含大小不等的脂肪空泡。瘤細胞間有多量粘液性基質(zhì)（圖中呈灰色），并見瘤巨細胞（插入圖）

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