間葉組織腫瘤(良性間葉組織腫瘤,惡性間葉組織腫瘤)

4．橫紋肌肉瘤（rhabdomyosarcoma）是較常見(jiàn)而且惡性程度很高的肉瘤。腫瘤由不同分化階段的橫紋肌母細(xì)胞組成。分化較高者紅染的胞漿內(nèi)可見(jiàn)縱紋和橫紋，用磷鎢酸蘇木素染色更顯而易見(jiàn)。根據(jù)瘤細(xì)胞的分化程度、排列結(jié)構(gòu)和大體特點(diǎn)可分為三種類型：

　　(1)胚胎性橫紋肌肉瘤：是最常見(jiàn)的一類，主要發(fā)生于10歲以下的嬰幼兒和兒童。最好發(fā)的部位為頭（眼眶、鼻腔、鼻咽部、中耳等處）、頸、泌尿生殖道及腹膜后。鏡下見(jiàn)腫瘤由未分化和低分化的小圓或卵圓細(xì)胞、梭形或帶狀的橫紋肌母細(xì)胞組成。以葡萄狀息肉樣腫物突出于粘膜為特點(diǎn)的葡萄狀肉瘤（sarcoma botryoides）亦屬此類型；

　�。�2）腺泡狀橫紋肌肉瘤：常見(jiàn)于10～25歲的青少年，發(fā)生于四肢者較為多見(jiàn)。鏡下特點(diǎn)為低分化的圓形或卵圓形瘤細(xì)胞形成不規(guī)則腺泡腔，在腺泡腔可偶見(jiàn)分化較高的橫紋肌母細(xì)胞和多核瘤巨細(xì)胞。

　　（3）多形性橫紋肌肉瘤：多見(jiàn)于成年人，好發(fā)于四肢的大肌肉，特別在大腿更為多見(jiàn)。鏡下見(jiàn)瘤細(xì)胞呈明顯異型性，可出現(xiàn)多種形態(tài)怪異的橫紋肌母細(xì)胞,胞漿豐富紅染，可見(jiàn)縱紋和橫紋，核分裂像甚多（圖7－2）。

　　各型橫紋肌肉瘤均生長(zhǎng)迅速，易早期發(fā)生血道轉(zhuǎn)移，如不及時(shí)診斷治療，預(yù)后極差，患者約90％以上在五年內(nèi)死亡。

　　5．平滑肌肉瘤（leimyosarcoma）較多見(jiàn)于子宮及胃腸，偶可見(jiàn)于腹膜后、腸系膜、大網(wǎng)膜及皮下軟組織。患者多為中老年人。平滑肌肉瘤的瘤細(xì)胞呈輕重不等的異型性，核分裂像的多少對(duì)判斷其惡性程度有重要意義。惡性程度高者，手術(shù)后易復(fù)發(fā)，可經(jīng)血道轉(zhuǎn)移至肺、肝及其他器官。

　　6．血管肉瘤（hemangiosarcoma） 血管肉瘤起源于血管內(nèi)皮細(xì)胞，可發(fā)生于各器官和軟組織，發(fā)生于軟組織者多見(jiàn)于皮膚,尤以頭面部為多見(jiàn)。腫瘤多隆起于皮表，呈丘疹或結(jié)節(jié)狀，暗紅或灰白色。腫瘤內(nèi)部易有壞死出血。有擴(kuò)張的血管時(shí)，切面可呈海綿狀。鏡下，在分化較好者，瘤組織內(nèi)血管腔形成明顯，大小不一，形狀不規(guī)則，被覆血管腔的內(nèi)皮細(xì)胞大多有不同程度的異型性，可見(jiàn)核分裂像。分化差的血管肉瘤，細(xì)胞常呈片團(tuán)狀增生，形成不明顯、不典型血管腔或僅呈裂隙狀。瘤細(xì)胞異型性明顯，核分裂像多見(jiàn)。血管肉瘤的惡性程度一般較高，常在淋巴結(jié)及肝、肺、骨等處形成轉(zhuǎn)移。

　　7．骨肉瘤（osteosarcoma）和軟骨肉瘤（chondrosarcoma）骨肉瘤起源于骨母細(xì)胞，軟骨肉瘤起源于軟骨細(xì)胞, 均為常見(jiàn)的骨惡性腫瘤（詳見(jiàn)第十七章）。

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