嚴(yán)重貧血是指病人的血紅蛋白（hemoglobin,Hb)低于60g/L、紅細(xì)胞壓積（hemotocrit,HCT)低于15%。在急診室遇到的嚴(yán)重貧血病人往往是由于急性情況所造成，必須盡快明確診斷，給予恰當(dāng)?shù)奶幚硪酝炀炔∪说纳�。造成�?yán)重貧血的常見原因是急性外傷出血、先天性或繼發(fā)性凝血機(jī)制障礙引起的出血和急性溶血。部分嚴(yán)重貧血是由于骨髓造血功能障礙或無效應(yīng)紅細(xì)胞生成所致。這類貧血發(fā)病緩慢，機(jī)體已有代償作用，病人雖然有嚴(yán)重貧血，還能耐受或僅有輕微的癥狀，只在有感染或全身其他疾病時(shí)，貧血癥狀加重或出現(xiàn)某些系統(tǒng)癥狀，病人不能耐受而來看急診。
嚴(yán)重貧血的臨床表現(xiàn)與病人的年齡，基礎(chǔ)疾病，腦、心血管的基本情況，貧血發(fā)生的速度及有無并發(fā)癥有關(guān)系。
病人來急診時(shí)，首先應(yīng)根據(jù)病人的臨床表現(xiàn)估計(jì)失血量。此時(shí)Hb、RBC或HCT不一定能反映實(shí)際的失血量，因?yàn)樵谑а淖畛鯉讉�(gè)小時(shí)，體內(nèi)血液的調(diào)整和平衡尚未完成（約需24～48h)，這三項(xiàng)測定都是用單位體積表示，體內(nèi)的總血容量與之關(guān)系不大，故用它們來估計(jì)失血量是不可靠的。應(yīng)該注意觀察病人的血壓、脈搏及病人的全身狀況，立即給氧氣吸入，用大號(hào)針頭作靜脈穿刺，維持靜脈通道。先輸入生理鹽水，即查血型，根據(jù)所估計(jì)的失血量配血并準(zhǔn)備輸血。同時(shí)重點(diǎn)詢問病史及查體，待病人情況穩(wěn)定后，積極尋找造成貧血的原因。
一、急性失血
大多數(shù)健康人短時(shí)間失血量在500ml以下時(shí)，很少引起癥狀。如失血量達(dá)1000ml，稍事活動(dòng)后會(huì)有輕微的心血管癥狀。個(gè)別人可能出現(xiàn)血管迷走神經(jīng)反應(yīng)，表現(xiàn)為頭暈、乏力、出汗、惡心、心律緩慢及血壓下降或短暫的昏厥。失血量達(dá)1500～2000ml時(shí)，出現(xiàn)口渴、惡心、氣促、頭暈明顯甚至短暫的意識(shí)喪失，測血壓、中心靜脈壓及心輸出量均會(huì)降低，尿量減少。若失血量達(dá)2500ml，可以產(chǎn)生休克或甚至死亡。病人如有慢性疾病、感染、營養(yǎng)不良或本來就有貧血，失血量較上述為少時(shí)，也可導(dǎo)致休克或死亡。
急性大量失血除外傷情況所致外，應(yīng)首先考慮消化道疾患，如胃、十二指腸潰瘍，胃癌，食管靜脈曲張破裂，肝癌破裂或腸傷寒出血；其次是婦科疾患，如宮外妊娠、前置胎盤等；或血液疾病，如血友病、血小板減少性紫癜、急性白血病及再生障礙性貧血的可能。應(yīng)該重點(diǎn)了解有關(guān)的病史、體格檢查及做必要的輔助檢查以證實(shí)。急性大出血后，血象會(huì)有白細(xì)胞、血小板及網(wǎng)織紅細(xì)胞輕度增多。
治療應(yīng)針對失血的基本病因，盡快止血。輸入全血、血漿或右旋糖酐以補(bǔ)充血容量。注意預(yù)防或糾正休克。
二、急性溶血性貧血
急性溶血性貧血是指在短時(shí)期內(nèi)紅細(xì)胞大量破壞而骨髓造血功能代償不足時(shí)發(fā)生的貧血。貧血的程度有時(shí)很嚴(yán)重。除貧血造成的組織器官缺氧外，大量紅細(xì)胞破壞形成的碎片可導(dǎo)致心、肺及腎筀等臟器的損害，凝血機(jī)制障礙和抗體抗原反應(yīng)，嚴(yán)重者可危及生命。
（一)血型不合輸血后引起的急性溶血 此類急性溶血多系A(chǔ)BO血型不合引起，少數(shù)為Rh血型不合引起。輸血后發(fā)生溶血的時(shí)間長短不一，取決于抗體的效價(jià)和輸入的血量。部分病人物別是Rh血型不合者，可于輸血后數(shù)天或數(shù)周后出現(xiàn)遲發(fā)性溶血反應(yīng)。表現(xiàn)癥狀為腰背疼、頭脹、心前區(qū)壓迫感、寒戰(zhàn)、發(fā)熱、惡心、嘔吐、氣促，也可以有蒼白、大汗、不安、皮膚潮濕、血壓下降等休克癥狀和少尿、無尿等急性腎功能衰竭的癥狀。當(dāng)大量血管內(nèi)溶血時(shí)，血漿中的游離血紅蛋白超過了結(jié)合珠蛋白（haptoglobin)所能結(jié)合的量時(shí)，或轉(zhuǎn)變?yōu)楦哞F血紅蛋白后，超過了血紅素結(jié)合蛋白（hemopexin)所能結(jié)合的高鐵血紅素時(shí)，游離血紅蛋白便通過腎小球從尿中排出，成為血紅蛋白尿，尿色呈暗紅色或醬油樣。
治療原則是停止輸入不合血型的血，靜脈輸液及利尿。為減輕溶血，可靜脈點(diǎn)滴氫化可的松。
�。ǘ�)藥物引起的溶血性貧血 多種化學(xué)藥物可以引起溶血性貧血，可有不同的發(fā)病機(jī)理。
1.對紅細(xì)胞直接的毒性作用 如砷化氫是一種氣體，在金屬冶煉時(shí)，由酸與含有砷的金屬或礦物接觸后產(chǎn)生。吸入后可以發(fā)生急性溶血。其他如氯化鈉（或鉀)、鉛、銅、苯等也可對紅細(xì)胞有直接的毒性作用。
2.通過免疫機(jī)制作用
�。�1)半抗原型（青霉素型)：用大劑量青霉素（每天用量超過1000萬～2000萬u)一定時(shí)間（1周以上)后，青霉素能作為半抗原與正常紅細(xì)胞膜上的蛋白質(zhì)牢固地結(jié)合，產(chǎn)生IgG溫抗體，這種抗體只破壞有青霉素結(jié)合的紅細(xì)胞，發(fā)生的溶血性貧血多為輕度或中度貧血。少數(shù)病人用藥時(shí)間過長，亦可有嚴(yán)重貧血。病人在發(fā)作時(shí)抗人球蛋白試驗(yàn)（Coombs test)呈陽性。治療原則是停用青霉素。多數(shù)病人不一定需要輸血，血象可逐漸恢復(fù)。
頭孢菌素偶爾亦可起類似的半抗原作用，但大多數(shù)只是表現(xiàn)抗人球蛋白試驗(yàn)陽性，不一定有溶血或貧血。
�。�2)免疫復(fù)合物型（奎尼丁型)：奎尼丁、奎寧、非那西汀、利尿酸、對氨水楊酸、磺胺類及口服降脂藥等能刺激IgM抗體的產(chǎn)生，并與之牢固地結(jié)合成復(fù)合物。這種復(fù)合物被吸附于紅細(xì)胞膜上，可以激活補(bǔ)體發(fā)生溶血。復(fù)合物與紅細(xì)胞的結(jié)合不牢固，離解后還可與其他紅細(xì)胞結(jié)合并激活補(bǔ)體。因此，少量的抗體就能引起大量紅細(xì)胞的破壞，發(fā)生血管內(nèi)溶血和血紅蛋白尿。貧血發(fā)生很快，可以出現(xiàn)嚴(yán)重貧血，或伴有急性腎功能衰竭、彌散性血管內(nèi)凝血（DIC)。
治療原則是首先停用有關(guān)藥物。貧血嚴(yán)重者可給輸血，但需注意輸血可能提供補(bǔ)體而加重溶血。有血紅蛋白尿者補(bǔ)充液體及堿性藥物。如有急性腎功能衰竭或DIC，均應(yīng)注意給予相應(yīng)的處理。
�。�3)自體免疫型（甲基多巴型)：α-甲基多巴、多巴、甲滅酸及利眠寧可作用于抗體形成機(jī)構(gòu)，使免疫細(xì)胞發(fā)生獲得性的改變，產(chǎn)生抗自身紅細(xì)胞的抗體。在病人的紅細(xì)胞膜上及血清中存在IgG抗體，故抗人球蛋白直接試驗(yàn)與間接試驗(yàn)均可為陽性。這類溶血性貧血起病緩慢，一般癥狀較輕，不大會(huì)在急診室遇見。
表39-1 誘發(fā)性溶血的藥物
| 分類 | 藥物 |
| 抗瘧藥 | 撲瘧喹啉、阿的平、奎寧 |
| 砜類 | 氨苯砜、索爾�？怂� |
| 磺胺類 | 磺乙酰胺、磺胺二甲氧達(dá)嗪、磺胺二甲基異噁唑、水楊酸偶氮磺胺吡啶 |
| 鎮(zhèn)痛藥 | 乙酰水楊酸（阿司匹林)、非那西汀、乙酰苯胺 |
| 硝基呋喃類 | 呋喃妥因、呋喃唑酮 |
| 其他 | 維生素K、丙磺舒、對氨水楊酸、奎尼丁、氯霉素、奈啶酸、普魯卡因酰胺、萘、美藍(lán) |
3.誘發(fā)G6PD缺乏癥病人溶血 一些藥物（表39-1)對葡萄糖6-磷酸脫氫酶（glucose-6-phosphate dehydrogenase,G6PD)缺乏癥病人可誘發(fā)急性溶血。這些藥物能通過影響紅細(xì)胞的代謝，導(dǎo)致紅細(xì)胞膜的氧化性損傷及血紅蛋白氧化成高鐵血紅蛋白，進(jìn)而凝聚、變性及沉淀，使紅細(xì)胞的可變形性降低，易于碎裂。病人常于服藥后數(shù)小時(shí)至1～2天后發(fā)病，以血管內(nèi)溶血為主。大量的溶血除有血紅蛋白尿、黃疸及嚴(yán)重貧血外，病人可發(fā)生休克或急性腎功能衰竭。溶血發(fā)作期間病人紅細(xì)胞內(nèi)能觀察到變性珠蛋白小體（Heinz body)。由病史及G6PD過篩試驗(yàn)或G6PD活性測定可以診斷。醫(yī)學(xué)全在線www.med126.com
治療原則是停用誘發(fā)溶血的藥物，貧血嚴(yán)重者可以輸血，有休克或急性腎功能衰竭者給對癥處理。
�。ㄈ�)感染引起的急性溶血性貧血 某些感染，如產(chǎn)氣莢膜桿菌敗血癥時(shí)，紅細(xì)胞迅速被破壞，出現(xiàn)急性溶血性貧血，貧血嚴(yán)重，還可發(fā)生急性腎功能衰竭，病死率較高。傷寒或病毒性肝炎亦可并發(fā)急性血管內(nèi)溶血。少數(shù)惡性瘧疾也可以發(fā)生嚴(yán)重的溶血。
一些慢性溶血性貧血病人，如遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥、G6PD缺乏癥、丙酮酸激酶（pyruvate kinase,PK)缺乏癥、不穩(wěn)定Hb病及自身免疫性溶血性貧血等發(fā)生感染時(shí)，貧血會(huì)加重，可以出現(xiàn)嚴(yán)重貧血。
感染引起溶血或貧血加重的原因是綜合性的。紅細(xì)胞破壞增加、骨髓造血功能減退、紅細(xì)胞生成素減少或利用減低以及鐵的利用減少等。
治療原則是以治療感染為主，貧血嚴(yán)重的可以輸血。
