�。ǘ�)進行性四肢遠端性肌萎縮
1.進行性脊髓性萎縮癥（progressive spinal myodystrophia):屬于一處進行性萎縮疾患，呈遠端型，偶有罕見病例呈近端型。病程可長達5～10年以上。肌萎縮主要在四肢的遠端，呈對稱性分布，偶侵犯軀干肌，不伴有錐體束征，無感覺障礙及括約肌障礙。伴有肌纖維顫動。
進行性脊髓性肌萎縮的早期容易誤診，誤診一般有兩個原因:第一個原因是發(fā)病時間短，發(fā)病在3～6個月以內(nèi)不易確定，此時易誤診為頸椎病、頸髓腫瘤、肌萎縮側(cè)索硬化，但這些病可伴有感覺障礙或錐體束征等其他所見。第二個原因是臨床表現(xiàn)不典型，有肌萎縮但同時又有其它極輕微的神經(jīng)癥狀，例如有可疑的主客觀感覺障礙或錐體束征。
2.肌萎縮側(cè)索硬化癥（amyotrophic lateral sclerosis):約半數(shù)以上早期一側(cè)上肢呈典型遠端肌萎縮，以后其它肢體相繼出現(xiàn)肌萎縮，下肢也受侵，軀干肌偶可侵犯但極輕不易發(fā)現(xiàn)。最后面肌與舌肌才出現(xiàn)萎縮，一般需經(jīng)1～2年才發(fā)展到完全身性肌萎縮。
如果肌萎縮是從面肌、舌肌開始者叫作進行性球麻痹型肌萎縮側(cè)索硬化癥。四肢遠端均有明顯的進行性肌萎縮者叫假性多發(fā)性神經(jīng)炎型肌萎縮側(cè)索硬化癥。此型的特點是發(fā)展緩慢，由于下肢向上蔓延，早期錐體束征可以不明顯，經(jīng)過相當(dāng)長的時間后才逐漸出現(xiàn)錐體束征，故早期診斷較為困難，心須有明確錐體束征時才可確診。約半數(shù)有Babinski氏征，無感覺障礙及大小便障礙，發(fā)生褥瘡者也極罕見。但少數(shù)病例早期有異常感覺和蟻行感、疼痛等。
3.頸髓壓迫性疾患（neck cord compression lesion):頸髓壓迫性疾患時上肢可出現(xiàn)肌萎縮，下部頸髓與上胸髓病變時出現(xiàn)遠端型肌萎縮。例如在第三頸椎水平的腫瘤在大魚際肌有肌肉萎縮（機理不明)，常常伴有肌纖維顫動，上肢腱反射減低或消失。
頸髓壓迫性疾患（尤其是頸髓腫瘤)的早期，上肢就可以出現(xiàn)肌萎縮，下肢出現(xiàn)錐體束征。當(dāng)感覺障礙不明顯時容易誤診為肌萎縮側(cè)索硬化癥，但此種情況畢竟是少見的，故應(yīng)進行細致的感覺檢查，病變部位較高可以出現(xiàn)球麻痹。
當(dāng)頸髓壓迫性病變出現(xiàn)遠端型肌萎縮，上肢腱反射消失、頸部及上肢有感覺障礙，則應(yīng)與脊髓空洞癥相鑒別，一方面可根據(jù)病程長短，另外頸髓壓迫性疾患手指粗大、關(guān)節(jié)營養(yǎng)改變者少見，無明顯的分離性感覺障礙。
4.脊髓空洞癥（syringomyelia):一側(cè)或兩側(cè)上肢遠端型肌萎縮，該部腱反射減低或消失，有分離性感覺障礙、該部位的皮膚及骨骼有時出現(xiàn)營養(yǎng)障礙。由于脊髓空洞癥好發(fā)于頸髓及上胸髓，故常常有Horner氏征。下肢出現(xiàn)肌萎縮較少見，多數(shù)在上肢遠端，常表現(xiàn)為“爪形手”，如屈指肌群攣縮則手向掌側(cè)屈曲。
5.charcot-Marie-Tooth氏�。–harcot-Maric-Tooth's diease):常有家族史，多在兒童或青春期發(fā)病。起病隱襲，早期有下肢異常感覺，經(jīng)數(shù)月或數(shù)年后下肢出現(xiàn)肌肉萎縮，呈對稱性分布，肌萎縮有明確的界限，在大腿下1/3出現(xiàn)。肌萎縮主要分布在腓骨肌群，伸趾肌萎縮最突出，表現(xiàn)足下垂與馬蹄內(nèi)翻畸形、或呈爪趾或槌狀趾。腱反射改變有時先于肌萎縮�？梢杂猩顪\層感覺障礙，植物神經(jīng)障礙較明顯，甚至產(chǎn)生營養(yǎng)不良性潰瘍。肌纖維顫動僅見于早期，且較局限。
6.萎縮性肌強直（Steinert氏病):肌萎縮好發(fā)于顏面表情肌、咀嚼肌與四肢遠端肌群、有時累及頸闊肌、眼輪匝肌，故偶見眼瞼下垂。呈肌性面容:缺乏表情，面部及皮下脂肪消失甚至呈骷髏顏貌。顏面可見顳部凹陷，顴弓突出、顳頜關(guān)節(jié)松弛、鼓腮不能，由于舌肌、軟腭、咽部罹患可有構(gòu)音障礙:聲音嘶啞，發(fā)音含混不清，當(dāng)食道上部肌肉萎縮時有咽下困難，此外本病絕大多數(shù)有胸鎖乳突肌強直，因而頭后仰，常為此病特殊癥候之一。斜方肌一般不受侵犯。
前臂肌群也呈選擇性損害，肱橈肌、屈指肌、伸指肌易出現(xiàn)萎縮伴有手小肌如大小魚際肌、骨間肌的萎縮。上臂多正常。罕見的病例有肱三頭肌與三角肌萎縮。肩胛帶肌群多不受累。雖偶有岡上、下肢肌及軀干肌肉萎縮，膽既罕見又輕微。
肌強直現(xiàn)象是本病的另一個重要特征，表現(xiàn)與先天性肌強直一樣，但范圍小，程度輕而以肌萎縮突出。肌強直現(xiàn)象在前臂屈肌群與舌肌易誘發(fā)。隨著病變發(fā)展肌萎縮突出而強直現(xiàn)象常漸漸轉(zhuǎn)為不明顯。亦有脫發(fā)、白內(nèi)障及性腺功能障礙等。
7.遠端型進行性肌營養(yǎng)不良:容易侵犯女性，見于40歲以手的婦女，侵犯四肢遠端小肌群，尤其局限于下肢，類似charcot-Marie氏型肌萎縮。下肢侵犯脛骨前肌、伸趾肌群。上肢肌肉受侵時遠端型萎縮，呈“爪形手”及“馬蹄足”。
8.脊髓血管畸形（vascular malformation of spinal cord)頸髓的血管畸形也和頸髓壓迫性疾患一樣，可以引起上肢肌肉萎縮。下部頸髓的血管畸形，出現(xiàn)遠端肌萎縮。中部頸髓血管畸形則以近端肌萎縮為主。
亞急性壞死性脊髓病（Foix-Alayouanine氏病)，是由于脊髓血管異常并發(fā)脊髓壞死的疾病。血管異常以靜脈為主，血管呈蛇行狀屈曲，血管壁肥厚內(nèi)腔狹窄，引起血液循環(huán)障礙導(dǎo)致脊髓病變。兩下肢遠端出現(xiàn)肌萎縮，早期呈痙攣性截癱，晚期呈弛緩性截癱，腱反射早期亢進晚期消失。起病之初呈分離性感覺障礙，隨著病情發(fā)展，以后全部感覺喪失。病的早期也常常有脊髓性間歇性跛行癥候。
9.麻風(fēng)性肌萎縮（leprotic myoatrophy):有時可呈遠端型肌萎縮。多表現(xiàn)為脊髓空洞癥型分離性感覺障礙。早期有時表現(xiàn)拇指內(nèi)收肌力弱，小魚際及骨間肌開始出現(xiàn)肌萎縮，并波及大魚際肌及伸腕肌群。根據(jù)病變的程度或為尺神經(jīng)麻痹型爪形手，或為正中神經(jīng)麻痹型猿手，神經(jīng)干特別是尺側(cè)神經(jīng)干常有結(jié)節(jié)性肥厚，此點在鑒別診斷上很重要。麻風(fēng)病的分離性感覺障礙不同于脊髓空洞癥，麻風(fēng)癥的感覺障礙分布與皮神經(jīng)支配區(qū)相符合，即呈末梢型分布。腓總神經(jīng)麻痹則有下肢肌萎縮，在小腿前外側(cè)肌群。面肌受侵尤其在顏面上部肌群罹患時以眼輪匝肌的部分麻痹最常見。出現(xiàn)瞼外翻，多為雙側(cè)性。
