失語(yǔ)癥（aphasia)是指由于神經(jīng)中樞病損導(dǎo)致抽象信號(hào)思維障礙，而喪失口語(yǔ)、文字的表達(dá)和領(lǐng)悟能力的臨床癥候群，失語(yǔ)癥不包括由于意識(shí)障礙和普通的智力減退造成的語(yǔ)言癥狀，也不包括聽覺(jué)、視覺(jué)、書寫、發(fā)音等感覺(jué)和運(yùn)動(dòng)器官損害引起的語(yǔ)言、閱讀和書寫障礙。因先天或幼年疾病引致學(xué)習(xí)困難，造成的語(yǔ)言機(jī)能缺陷也不屬失語(yǔ)癥范疇。
【病因和機(jī)理】
言語(yǔ)功能受一側(cè)大腦半球支配，稱為優(yōu)勢(shì)半球。除少數(shù)人外，絕大多數(shù)人的優(yōu)勢(shì)半球位于右側(cè)大腦皮質(zhì)及其連接纖維。優(yōu)勢(shì)半球受損�？砂l(fā)生失語(yǔ)癥。優(yōu)勢(shì)半球不同特定部位受損，可出現(xiàn)不同類型的失語(yǔ)癥:第三額回后部是口語(yǔ)的中樞，受損時(shí)喪失口語(yǔ)表達(dá)能力，即運(yùn)動(dòng)性失語(yǔ)癥；第一顳橫回后部是聽語(yǔ)中樞，損害時(shí)出現(xiàn)對(duì)別人的語(yǔ)言不能理解，即感覺(jué)性失語(yǔ)癥；第三額回后部是書寫中樞，病變時(shí)無(wú)法用文字書寫來(lái)表達(dá)，是失寫癥；角回為閱讀中樞，受損時(shí)讀不出文字的字音及不知其意義，是失讀癥；第一顳回與角回之間區(qū)域是物體的命名中樞，病損時(shí)講不出所見的人物名稱，是命名性失語(yǔ)癥。引起失語(yǔ)癥的疾病以腦血管疾病最為多見，其次為腦部炎癥、外傷、變性等。
【臨床表現(xiàn)】
1.運(yùn)動(dòng)性失語(yǔ)癥也稱表達(dá)性失語(yǔ)癥、口語(yǔ)性失語(yǔ)癥、皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)性失語(yǔ)等。為Broca氏區(qū)，即第三額回后部的言語(yǔ)運(yùn)動(dòng)中樞受損時(shí)引起，癥狀特點(diǎn)為患者能理解他人語(yǔ)言，構(gòu)音器官的活動(dòng)并無(wú)障礙，有的雖能發(fā)音但不能構(gòu)成語(yǔ)言。
完全性失語(yǔ)時(shí)，患者完全不能用評(píng)議表達(dá)思維活動(dòng)，甚至個(gè)別的字、詞、音節(jié)都不能發(fā)出。多數(shù)患者為不完全性運(yùn)動(dòng)性失語(yǔ)，患者能發(fā)出個(gè)別的語(yǔ)音，但不能由語(yǔ)音構(gòu)成詞句，也不能將語(yǔ)言排列成必要的次序，以致這些評(píng)議雜亂無(wú)章，不能令人理解。有的患者可能保存下來(lái)最熟悉的一個(gè)單字、詞或句子的片斷，通常的感嘆詞，如“不”、“好”、“吃”、“坐”、“就是”、“再見”、等。但患者無(wú)論如何努力也只能說(shuō)出保留下來(lái)的簡(jiǎn)單詞句，由于語(yǔ)言共濟(jì)運(yùn)動(dòng)無(wú)障礙，患者說(shuō)出詞句仍有相當(dāng)抑揚(yáng)，密切接觸者根據(jù)其語(yǔ)調(diào)可能理解患者表達(dá)的意思。更輕的患者往往仍有相當(dāng)豐富的詞匯保持不變,但由于喪失對(duì)虛詞和冠詞的應(yīng)用,說(shuō)話只能用幾個(gè)主要詞匯來(lái)表達(dá),構(gòu)成電報(bào)式語(yǔ)言。語(yǔ)言重復(fù)癥也很多見,一個(gè)詞或音節(jié)說(shuō)出后，強(qiáng)制地、自動(dòng)地重復(fù)，不自主地進(jìn)入下次語(yǔ)言產(chǎn)生的過(guò)程。
較輕的運(yùn)動(dòng)性失語(yǔ)癥患者，可保留寫字和默誦的能力。
2.感覺(jué)性失語(yǔ)癥:又稱感受性失語(yǔ)Wenicke失語(yǔ)癥等。病灶位于Wenicken氏區(qū)和聽覺(jué)聯(lián)絡(luò)區(qū)，它與言語(yǔ)中樞聯(lián)系中斷后，阻礙了聽覺(jué)性詞“圖象”的激活而致。特點(diǎn)為患者聽覺(jué)正常，但不能聽懂他人評(píng)議的意義，雖有說(shuō)話能力，但詞匯、語(yǔ)法錯(cuò)誤紊亂，常答非所問(wèn)，講話內(nèi)容無(wú)法使人真正了解，但常能正確模仿他人語(yǔ)言。
“口語(yǔ)領(lǐng)悟困難”，是最突出的癥狀，嚴(yán)重時(shí)甚至不能理解要求其伸舌、張嘴、閉眼等簡(jiǎn)單語(yǔ)句，患者模仿能力亦減退�；颊咦约旱难哉Z(yǔ)功能也有重大障礙，用詞錯(cuò)誤百出，紊亂無(wú)序，且語(yǔ)不成句，語(yǔ)法關(guān)系混亂，并對(duì)自己的言語(yǔ)錯(cuò)誤無(wú)所覺(jué)察，自發(fā)性語(yǔ)言常增多。輕癥患者能理解日常生活常用詞語(yǔ)短句，但不能理解較復(fù)雜的句子。
患者可保存模仿言語(yǔ)、誦讀、寫字和口述默寫能力。
3.失讀癥:病變主要位于角回，特點(diǎn)為患者無(wú)視力障礙，看到原來(lái)認(rèn)識(shí)的文字符號(hào)卻讀不出字音，亦不知其意義，多伴有失寫、失算、體象障礙、空間失認(rèn)等。單純性失讀癥其它語(yǔ)言功能正常，可自動(dòng)發(fā)言、復(fù)述口語(yǔ)、理解口語(yǔ)，但不能理解文字，所以朗讀默讀能力喪失，亦不能抄寫。單純性失讀智力及計(jì)算能力正常。
4.失寫癥:單純的失寫癥很少發(fā)生，且是否可單獨(dú)出現(xiàn)至今尚有爭(zhēng)論。一般認(rèn)為是位于額中回后部的Exner氏區(qū)受損所致，患者雖能聽懂別人語(yǔ)言，但自動(dòng)書寫能力喪失，默寫和抄寫亦不可能，給予文字的模型碎塊，也不能拼湊成完整的文字。
5.命名性失語(yǔ)癥:又稱記憶缺失性失語(yǔ)癥，特點(diǎn)是患者言語(yǔ)、書寫能力存在，但詞匯遺忘很多，物體名稱遺忘尤為顯著。如讓患者說(shuō)出指定物品名稱則更顯困難，如經(jīng)人提示可立即將該物名稱說(shuō)出，但不久又迅速遺忘。命名性失語(yǔ)癥受損部位為枕葉和顳葉交界區(qū)，主要是Brod-mann37區(qū)及21區(qū)、22區(qū)的后部。
【鑒別診斷】
（一)腦血管疾�。╟erebrovascular disease)急性起病的失語(yǔ)癥以腦血管疾病最為多見，大多是大腦中動(dòng)脈或大腦后動(dòng)脈分支病變的結(jié)果，右利手患者一般伴右側(cè)偏癱。
1.短暫性腦缺血發(fā)作（transient ischemic attacks,TIA):起病年齡多在50歲以上，多有動(dòng)脈硬化病史，常歷時(shí)數(shù)分鐘至幾小時(shí)，一般在24小時(shí)內(nèi)完全恢復(fù)，可反復(fù)發(fā)作，發(fā)作間歇無(wú)神經(jīng)癥狀。可伴有病灶側(cè)單眼失明，病灶對(duì)側(cè)輕偏癱，偏側(cè)感覺(jué)障礙等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀與體征。常由于動(dòng)脈硬化斑脫落的微栓塞引起，也可因腦小動(dòng)脈痙攣，心功能不全、急性血壓過(guò)低所致。
2.腦血栓形成（cerebral thrombasis):發(fā)病年齡較高，60歲以上發(fā)病率顯著增高，較多伴有高血壓、糖尿病動(dòng)脈硬化及其它器官硬化病史，病前可有短暫性腦缺血發(fā)作史。安靜時(shí)發(fā)病較多，常在晨間睡醒后發(fā)現(xiàn)癥狀。癥狀常在幾小時(shí)或較長(zhǎng)時(shí)間內(nèi)逐漸加重，呈梯形進(jìn)展。意識(shí)保持清晰而有偏癱等神經(jīng)局灶功能障礙，發(fā)病6小時(shí)后腦脊液一般不含血。腦血管造影和CT有助于最后確診。
3.腦栓塞（cerebral embolism):患者年齡多較輕，可有心臟病伴房顫等產(chǎn)生栓子的病因存在，常伴有其它部位動(dòng)脈栓塞證據(jù)，起病急驟，多于起病幾秒鐘或很短時(shí)間內(nèi)癥狀發(fā)展至高峰，可有短時(shí)間意識(shí)障礙或局限性、全身性抽搐，腦脊液壓力不高，多無(wú)紅細(xì)胞，常規(guī)化驗(yàn)正常，腦CT檢查早期即可見梗塞區(qū)。
4.腦出血（cerebral haemorrhage):50歲以上的高血壓病人多見，活動(dòng)狀態(tài)下起病，誘因多為情緒激動(dòng)和過(guò)度勞累。起病急驟，絕大多數(shù)患者出現(xiàn)不同程度的意識(shí)障礙，伴頭痛、惡心、嘔吐等急性顱內(nèi)壓增高癥狀。急性期有低熱，周圍血象白細(xì)胞增高亦常見。腦脊液壓力增高，可呈血性，頭顱CT掃描可在出血部位見到高密度陰影，病灶周圍常有低密度水腫區(qū)。
5.腔隙性腦梗塞（lacumer infarction)好發(fā)于50歲以后，有長(zhǎng)期高血壓、動(dòng)脈硬化史，起病通常為漸進(jìn)性，癥狀數(shù)小時(shí)到數(shù)天達(dá)到高峰，臨床癥狀較輕，多無(wú)意識(shí)障礙、頭痛、嘔吐等。神經(jīng)系統(tǒng)體征有明顯孤立性質(zhì):如純運(yùn)動(dòng)性偏癱、失語(yǔ)等，多數(shù)患者可恢復(fù)，預(yù)后良好，CT檢查可確診，但腔隙小于2mm則不易發(fā)現(xiàn)。
6.顱內(nèi)靜脈和靜脈竇血栓形成（intracranial venous and sinus thrombosis):以矢狀竇、海綿竇、橫竇血栓多見。炎性者有顏面、口腔、眼、咽、中耳或顱內(nèi)感染史，非炎癥者病前有全身衰竭、脫水、產(chǎn)褥熱、顱腦外傷、血液病等病史。臨床表現(xiàn)為發(fā)熱、頭痛，進(jìn)行性顱內(nèi)壓增高，常有意識(shí)障礙、癲癇發(fā)作等全腦癥狀。局灶癥狀與受累部位有關(guān)，可出現(xiàn)眼肌麻痹、局灶性癲癇發(fā)作、肢體癱瘓等。常呈進(jìn)展性中風(fēng)病程。腦脊液壓力增高，出血性梗塞時(shí)可為血性或黃變。頭部CT、MRI和靜脈竇造影可助診斷。
腦分水嶺梗塞、腦動(dòng)脈炎、顱內(nèi)動(dòng)脈瘤、煙霧病等也可引起失語(yǔ)癥狀。
�。ǘ�)腦膿腫（brain adscess)初起時(shí)可有急性發(fā)熱、頭痛、嗜睡和局灶腦癥狀，周圍血中性粒細(xì)胞增高，腦脊液中性粒細(xì)胞增多和蛋白質(zhì)增高，膿腫形成和逐漸增大后出現(xiàn)腦占位性損害癥狀，因耳源性腦膿腫占腦膿腫發(fā)病總數(shù)50%以上，且易發(fā)生在顳葉，故臨床感覺(jué)性失語(yǔ)癥及命名性失語(yǔ)癥較為常見。CT和MRI可確定診斷。
�。ㄈ�)顱內(nèi)腫瘤（intracrainal tumor)隨腫瘤的進(jìn)行性生長(zhǎng)，臨床出現(xiàn)逐漸增劇的頭痛、嘔吐等，查體可見視神經(jīng)乳并沒(méi)有水腫。并有進(jìn)行性加重的局灶癥狀，額、頂、顳葉受累時(shí)可出現(xiàn)相應(yīng)類型失語(yǔ)癥。多數(shù)患者起病初期的失語(yǔ)癥狀為暫時(shí)性發(fā)作，亦有與局部運(yùn)動(dòng)性癲癇伴同出現(xiàn)，或構(gòu)成癲癇大發(fā)作先兆癥狀。臨床以命名性失語(yǔ)癥最為多見。CT和MRI可確診。
（四)顱腦外傷(craniocerebra trauma) 視損及部位不同，失語(yǔ)癥狀表現(xiàn)各異，如顳葉外傷多出現(xiàn)感覺(jué)性失語(yǔ)，并見視野下象限同側(cè)偏盲；角回外傷多表現(xiàn)輕型感覺(jué)失語(yǔ)，閱讀困難比較突出等。
（五)腦寄生蟲痛（cerebral parasitosis)腦型肺吸蟲病以兒童多見，主要表現(xiàn)為頭痛、視力障礙、癱瘓和癲癇發(fā)作，診斷主要依據(jù)流行病學(xué)史、肺吸蟲病史、痰中肺吸蟲卵、腦脊液肺吸蟲補(bǔ)體結(jié)合試驗(yàn)和顱腦CT、MRI等。腦囊蟲以頭痛、嘔吐、精神障礙、癲癇發(fā)作為主要臨床表現(xiàn)，皮下囊蟲結(jié)節(jié)活檢、腦脊液嗜酸粒細(xì)胞增多、補(bǔ)伴結(jié)合試驗(yàn)陽(yáng)性和頭顱CT、MRI檢查可診斷。其它腦型瘧疾、腦型血吸蟲病也可引起失語(yǔ)。
�。�)顱內(nèi)細(xì)菌、病毒感染（intracranial bacterial and virus infeetion)各種不同原因所致的腦膜炎、腦炎、腦蛛網(wǎng)膜炎也可引致失語(yǔ)，其中腦炎引起的失語(yǔ)常較明顯，且恢復(fù)困難，根據(jù)各種疾病的臨床表現(xiàn)，腦脊液改變及各自的特異性檢查可分別用出診斷。
�。ㄆ�)pick病和Alzheimer病 pick病初期失語(yǔ)可為命名性失語(yǔ)，口語(yǔ)語(yǔ)匯日見貧乏，錯(cuò)誤逐漸嚴(yán)重，最后完全失語(yǔ)。由于智力同時(shí)衰退，所以雖見失語(yǔ)日趨嚴(yán)重而患者不能自覺(jué)。Alzheimer病多出現(xiàn)感覺(jué)性失語(yǔ)癥，錯(cuò)語(yǔ)多語(yǔ)比較突出。臨床遇有逐步發(fā)展的失語(yǔ)癥，無(wú)卒中開端，也不見偏癱，且智力同時(shí)衰退，應(yīng)注意排除這兩種疾病。
