肺泡蛋白沉著癥（pulmonary alveolar proteinosis)指原因不明的肺泡內(nèi)彌漫性蛋白沉著，首先由Rose于1958年報(bào)告，迄今文獻(xiàn)報(bào)告約400～500例，國內(nèi)于1965首例報(bào)告。臨床以進(jìn)行性氣促為特征，支氣管肺泡灌洗是診斷與治療的主要手段。預(yù)后相差很大，有自愈，也有發(fā)現(xiàn)后一、二年內(nèi)死亡的。
男女之比為2～3∶1，可發(fā)生于任何年齡，多數(shù)在20～50歲之間。起病隱匿，主要癥狀為進(jìn)行性氣促。約1/3病例有低熱，大部分有咳嗽，痰呈乳白色泡沫狀，有時(shí)見塊狀、膠凍狀或管型咳出。體檢可有呼吸運(yùn)動減弱，叩診輕度濁音，肺內(nèi)明顯的病理性支氣管呼吸音，偶有濕羅音。重癥有杵狀指、紫紺及肺動脈高壓的表現(xiàn)。
病因未明，推測與幾方面因素有關(guān)：如大量粉塵吸入（鋁，二氧化硅等)，機(jī)體免疫功能下降（尤其嬰幼兒)，遺傳因素，酗酒，微生物感染等。而對于感染，有時(shí)很難確認(rèn)是原發(fā)致病因素還是繼發(fā)于肺泡蛋白沉著癥。例如巨細(xì)胞病毒，卡氏肺孢子蟲，組織胞漿菌感染等均發(fā)現(xiàn)有肺泡內(nèi)高蛋白沉著。
雖然啟動因素尚不明確，但基本上同意發(fā)病過程為脂質(zhì)代謝障礙所致。即由于機(jī)體內(nèi)、外因素作用引起肺泡表面活性物質(zhì)的代謝異常。到目前為止，研究較多的有肺泡巨噬細(xì)胞活力，動物實(shí)驗(yàn)證明巨噬細(xì)胞吞噬粉塵后其活力明顯下降，而病員灌洗液中的巨噬細(xì)胞內(nèi)顆�？墒拐＜�(xì)胞活力下降，經(jīng)支氣管肺泡灌洗治療后，其肺泡巨噬細(xì)胞活力可上升。而研究未發(fā)現(xiàn)Ⅱ型細(xì)胞生成蛋白增加，全身脂代謝也無異常。因此目前一般認(rèn)為本病與清除能力下降有關(guān)。
巨檢顯示肺臟可明顯變硬，重量增加。肺實(shí)變與代償肺氣腫并存。光鏡下肺泡結(jié)構(gòu)基本正常，肺泡內(nèi)充滿細(xì)顆粒狀、無結(jié)構(gòu)的PAS染色陽性蛋白樣物質(zhì)，Ⅱ型細(xì)胞增生、肥大，胞漿內(nèi)板層小體增多，板層小體成同心圓狀排列。巨噬細(xì)胞數(shù)目及體積也明顯增加。肺間質(zhì)可有纖維化出現(xiàn)，有作者提到鎖骨上淋巴結(jié)內(nèi)可查及蛋白樣物質(zhì)。
Pulmonary alveolar proteinosis--PAS stain
Granular, pink, PAS+ alveolar exudate fills alveoli. Denser pink clumps, acicular clefts, and a few disintegrating macrophages are present in the exudate. Electron microscopy shows myelin figures. Lavage fluid appears milky. Alveolar walls are only slightly thickened.
【臨床表現(xiàn)】 返回
男女之比為2～3∶1，可發(fā)生于任何年齡，多數(shù)在20～50歲之間。起病隱匿，主要癥狀為進(jìn)行性氣促。約1/3病例有低熱，大部分有咳嗽，痰呈乳白色泡沫狀，有時(shí)見塊狀、膠凍狀或管型咳出。體檢可有呼吸運(yùn)動減弱，叩診輕度濁音，肺內(nèi)明顯的病理性支氣管呼吸音，偶有濕羅音。重癥有杵狀指、紫紺及肺動脈高壓的表現(xiàn)。醫(yī)學(xué).全在線m.payment-defi.com
X線表現(xiàn)為肺門周圍彌漫性肺泡浸潤，呈蝶狀，雙側(cè)不一定十分對稱，極似肺水腫。
胸部X線表現(xiàn)為向心性肺泡浸潤但無心衰表現(xiàn)當(dāng)疑及本病。支氣管肺泡灌洗發(fā)現(xiàn)為混濁，乳白或黃色液體，其沉淀中有大量無結(jié)構(gòu)的嗜伊紅體，則診斷可明確。如結(jié)合支氣管鏡肺活檢則診斷更確定。目前極少需開胸肺活檢。有報(bào)告認(rèn)為測定痰中表面活性蛋白A是一種簡便的輔助診斷手段。
尚未發(fā)現(xiàn)有效的藥物。目前有效而廣泛采用的為支氣管肺泡灌洗，有條件應(yīng)在全麻下行全肺灌洗。也可行纖支鏡下分葉、分段灌洗。效果相似，但患者對纖支鏡法較難耐受，不能用很大容量灌洗。
兒童患者預(yù)后差，數(shù)年內(nèi)死亡，成年人中有自愈病例，也有愈后復(fù)發(fā)患者，約半數(shù)患者為逐步進(jìn)展，或并發(fā)感染、呼吸衰竭而于5～10年死亡。
